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心包內惡性畸胎瘤

心包內惡性畸胎瘤 原圖鏈接

就診科室 ：心外科 多發群體 ：嬰幼兒 發病部位 ：心包 常見病因 ：先天性胚胎期發育畸形 常見症狀 ：初起前胸部不適或心前區刺痛 竇性節律異常，心包腔積液 急性心包填塞或心源性呼吸窘迫 血性心包積液

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心包內惡性畸胎瘤是心包內畸胎瘤的一種特殊病理形態，惡性程度較高，早期易侵犯心室、心房及升主動脈等處，為先天性胚胎期發育畸形，男女均可發病，但女性明顯多於男性，以嬰幼兒多見，本病初起首發表現，可發生前胸部不適或心前區刺痛，腫瘤對心臟本身的刺激和壓迫，可誘發竇性節律異常。手術如能完整切除腫瘤，術後並用化療，預後尚好。

病因

本病為先天性胚胎期發育畸形，起源於三胚層的一組畸變的多能幹細胞，常發生於心底部升主動脈附近，可以單獨存在，也可以和前縱隔以及其他部位的畸胎瘤並存。

臨床表現

本病初起首發表現為心包內占位效應，可發生前胸部不適或心前區刺痛，腫瘤對心臟本身的刺激和壓迫，可誘發竇性節律異常，腫瘤侵及心包膜，可引起心包滲出致使心包腔積液，如果滲出較多，心包積液量過大，可發生急性心包填塞或心源性呼吸窘迫，導致患兒死亡，腫瘤生長較快，自身破潰或壞死，可出現血性心包積液。

檢查

超聲心動圖檢查

在超聲上可見心包腔腫塊的密實影像或回聲，呈現出各自的回聲焦距，這些腫瘤由莖附着於心臟的主動脈和肺動脈根部，環繞着大動脈和上腔靜脈，壓迫心臟，在超聲上可見大量心包積液。

胸部X線檢查

心腰部飽滿，心影增大等，畸胎瘤在胸片上可見到鈣化區，心包腔充氣（CO2）對比造影，可能顯示心包腔內腫塊輪廓。

胸部CT或MRI檢查

可以明確腫瘤部位、大小、質地和比鄰關係。

診斷

如出現胸部不適或心前區刺痛，心電圖僅提示心率異常，無特異性，普通胸片檢查常因腫瘤與心臟影像重疊，可造成漏診或誤診，超聲心動描記或攝影心血管熒光電影照像術以及放射性核素掃描等綜合檢查，可以發現心包內腫塊的密實影像或回聲以及大量的心包腔積液，計算機中軸體層攝影（CT）對不同密度的組織如脂肪，水，軟組織，骨骼的高分辨率，使心包內畸胎瘤的術前診斷成為可能，磁共振成像（MRI），利用心血管中血液的流空效應，也對本病的診斷很有意義。

鑑別診斷

前縱隔畸胎瘤

起病緩和，病程一般較長，往往腫瘤生長較大引起鄰近器官壓迫症狀時方來就診，青少年多見，無或很少有心包積液和心臟壓迫症狀，普通胸片定位診斷即可以明確，個別病例區分有困難時，可行胸部CT掃描，一般不難鑑別。

惡性胸腺瘤

一般起病較急，也有胸部刺痛及心前區不適感，胸片和CT顯示腫塊位於前上縱隔，心臟陰影之前，結合臨床診斷易於確立。

治療

應儘快手術治療。如果腫瘤突向一側胸腔，可取該側胸腔入路；如果腫瘤居中，也可經正中劈開胸骨入路切開心包，儘可能徹底完整切除腫瘤。假如腫瘤和心室、心房粘連嚴重，難以根治性切除，術後也可選用放療或化療。

預後

手術如能完整切除腫瘤，術後並用化療，預後尚好。腫瘤若與心室、心房粘連嚴重，不能根治性切除，則預後較差。術後容易復發，手術死亡率也較高。