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小兒蠶豆病

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別 名: 蠶豆病 西醫學名: 紅細胞6－磷酸葡萄糖脫氫酶缺陷症 中醫學名: 小兒蠶豆病 俗 稱: 蠶豆黃

蠶豆病是紅細胞6－磷酸葡萄糖脫氫酶缺陷症的俗稱，是一種遺傳性缺陷性疾病。得了蠶豆病後會出現黃疸、貧血、面色蒼白、小便呈醬油色等症狀，甚至引發多個臟器衰竭致死，這種病發病兇險，由於是吃蠶豆引起的，以黃疸為主要症狀，因而叫「蠶豆病」，俗稱「蠶豆黃」。

簡介

平時孩子跟正常孩子一樣，無任何不適和症狀，根本沒有外貌上的異常改變。但是，一旦遇到偶然的機會，如吃蠶豆或服用某些氧化性藥物，如喹啉類、呋喃類、磺胺類、解熱鎮痛、水溶性維生素K3、K4及其衍生物的藥物時，便引起急性溶血現象。這種由溶血造成的貧血發病很急，進展也非常快。一般在吃蠶豆後1～2天，服藥物後2～3天出現症狀。重要的是不能再讓孩子吃蠶豆和某些氧化性藥物。遺傳缺陷症，目前還不能用藥治療而得到糾正，還是以嚴防為好。

治療

蠶豆病的治療主要有以下幾個方面：

(1)輸血：本病為急性溶血，且貧血嚴重，輸血或輸濃集紅細胞是最有效的治療措施。嚴重者可反覆輸血。但對血液來源應行葡萄糖-6-磷酸脫氫酶快速篩選檢查，以避免葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏者供血，使患者發生第二次溶血。

(2)腎上腺皮質激素：主要是免疫抑制作用，應爭取早期、大量、短程用藥。

(3)糾正酸中毒：蠶豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，嚴重者單純輸血無效，應積極糾正。這是搶救危重患者的關鍵措施。

(4)補液：應多飲水或輸入液體，以改善微循環，維持有效血循環，促進腎臟排酸及排血紅蛋白尿功能。但應防止急性腎功能衰竭。並發急性腎功能衰竭時，應注意維持水、電解質平衡。

(5)對症處理：蠶豆病如合併感染可加重溶血，高熱、缺氧和心率加快可出現心力衰竭等，故應積極處理併發症。避免使用對腎臟有損害作用的藥物。