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子宮內膜間質肉瘤
子宮內膜間質肉瘤
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英文名稱 :endometrial stromal sarcoma

就診科室 :婦產科

常見症狀 :不規則陰道流血、月經增多

陰道排液、貧血、下腹痛等

子宮內膜間質肉瘤是來源於子宮內膜間質細胞的腫瘤。根據腫瘤的組織學和臨床特徵將其分為2類,即低度惡性子宮內膜間質肉瘤和高度惡性子宮內膜間質肉瘤。低度惡性子宮內膜間質肉瘤,以前曾稱淋巴管內間質異位症、淋巴管內間質肌病等,約占80%,病情發展緩慢,預後較好。高度惡性子宮內膜間質肉瘤惡性程度高,病情發展快,易侵襲和轉移,預後差。兩者的病理特徵也不相同。 [1]

病因

起源於子宮頸內膜的間質細胞,目前病因、機制尚不明確。 [2]

臨床表現

1.不規則陰道流血月經增多陰道排液貧血下腹痛等。

2.子宮增大,早期的盆腔檢查所見與子宮壁間肌瘤相似。

3.從宮頸口陰道內發現軟脆、易出血的息肉樣腫物。

4.腫物破潰合併感染,可有極臭的陰道分泌物。 [3]

檢查

鏡檢特點

子宮內膜腺體分散、減少,甚至腺體完全消失。 瘤細胞均勻密集,呈梭形、圓形或多角形,核大,少見瘤巨細胞,核分裂象多,胞漿多少不定,在少見情況下頗似蛻膜樣細胞,可出現腺樣分化。 肉瘤細胞異型性不一:異形性小,瘤細胞浸潤性生長及核分裂象是診斷肉瘤的主要依據。瘤細胞異型性大時,可出現畸形核、巨核及多核,做嗜銀染色時,每個瘤細胞均在嗜銀纖維內。 瘤細胞胞漿像早期增生期子宮內膜間質細胞。

術前診刮

對子宮內膜間質肉瘤有一定價值,但其息肉樣病變基底部寬,診刮有一定的局限性。

彩色多普勒測定

檢測子宮及腫物的血流信號及血流阻力。低阻血流者,要高度懷疑子宮肉瘤。

B超檢查

子宮明顯增大,瘤體邊界不規則,與肌層分界不清,其回聲為均勻的低回聲,或呈網格狀蜂窩樣強弱不均回聲,類似葡萄胎。 [4]

診斷

1.診斷宮頸息肉子宮內膜息肉黏膜下肌瘤時,盆腔檢查見宮頸口有息肉樣突出物,應警惕子宮內膜間質肉瘤的可能性。

2.腫瘤形成息肉狀或結節自宮內膜突向宮腔或突至宮頸口外,腫瘤體積比一般息肉大,蒂寬,質軟脆。

3.肌層內腫瘤呈結節或瀰漫性分布,但界限不清,不易完整剔除。

4.腫瘤切面呈魚肉樣,可有出血、壞死及囊性變。


鑑別診斷

子宮內膜息肉

常為多發,有蒂,且較細,體積較小。

子宮黏膜下肌瘤

可由宮腔脫出至陰道,生長快,血流信號豐富,有低阻頻譜,部分患者血清CA125可升高。

差分化子宮內腺癌

癌細胞呈梭形、網形,呈巢狀或片狀。 網狀纖維染色可見網狀纖維圍繞癌巢。 免疫組化:角蛋白Keratin(+),EMA(+),癌胚抗原CEA(+),波形蛋白Vimentin(-)。

平滑肌肉瘤

瘤細胞形態大小可多樣性,排列紊亂,浸潤性生長。 核異型明顯,核分裂象大於10個/10HPF 免疫組化:波形蛋白Vimentin(+),SMA(+),Desllin(+),角蛋白Keratin(-)。 Masson三色瘤細胞呈紅色,MaIlory磷鎢酸蘇木素染色可見胞漿中有縱行肌絲。 [5]

治療

手術治療

對於已經診斷為子宮肉瘤的患者,應該考慮給予及時的手術治療。

(1)低度惡性內膜間質肉瘤手術範圍:行全子宮及雙附件切除術,不宜保留卵巢。即使發生廣泛轉移,仍應將病灶儘可能切淨。肺轉移患者行肺葉切除術。

(2)高度惡性子宮內膜間質肉瘤術後易復發。對晚期患者,可做姑息性手術,以緩解症狀,術後輔助放療和化療。

化療

(1)低度惡性子宮內膜間質肉瘤用以順鉑(DDP)或異環磷酰胺每3周1次為主的方案。

(2)高度惡性子宮內膜間質肉瘤用IAP方案(異環磷酰胺+ADM+順鉑)。

放療

適應證:術後有殘存病灶者、Ⅰ期以上患者、高度惡性子宮內膜間質肉瘤。

孕激素類藥物治療

適應證:孕激素受體、雌激素受體陽性患者。

注意事項:應長期應用,一般主張1年以上。

常用藥物

(1)醋酸甲地孕酮口服,長期維持。

(2)甲羥孕酮口服,長期維持。

(3)己酸羥孕酮肌注,或改上述口服藥長期維持。

對孕激素受體陰性者,先應用他莫昔芬,增加腫瘤對孕激素類藥物的敏感性,然後再應用甲羥孕酮(MPA)或MA。 [6]

參考來源

  • 王建六,倪妍.   子宮內膜間質肉瘤11例臨床分析. 《 現代婦產科進展 》 , 2000  
  • 李靜,韋立新.   低度惡性子宮內膜間質肉瘤臨床病理分析. 《 CNKI;WanFang 》 , 2005  
  • 喬海國,張昶,莊一林.   子宮內膜間質肉瘤9例臨床病理分析. 《 CNKI;WanFang 》 , 2012  
  • 李寧,吳令英,張宏圖等.   子宮內膜間質肉瘤97例臨床分析. 《 WanFang 》 , 2008  
  • 馬紹康,張宏圖,吳令英等.   低度惡性子宮內膜間質肉瘤41例臨床分析. 《 中華腫瘤雜誌 》 , 2007

文獻來源