多指畸形檢視原始碼討論檢視歷史
多指畸形(polydactyly)又稱重複指，是指正常手指以外的手指、手指的指骨、單純軟組織成分或掌骨等的贅生，是臨床上最常見的手部先天性畸形，約占先天性上肢畸形的39.9%(梁秉中，1982)，其發生率約為1‰；男性高於女性，男女比例為3∶2，右手多於左手，比例為2∶1，雙手發病約占10%，拇指多指發病率約占總數的90%以上。
病因
遺傳因素（55%）
病理學研究顯示多為為常染色體顯性遺傳，且有隔代遺傳現象。先天性多指、趾畸形多為單側性，雙側受累僅占10%左右。部分還會伴發心血管或泌尿等其它系統的畸形。
環境因素（30%）
母親在懷孕早期4-8周，胚胎肢芽分化時遭受病毒感染，藥物，輻射等環境因素的影響，致手指分化障礙而產生畸形，以復拇畸形多見，且大多為散發，提示該病與環境因素有關，與遺傳因素關係不大。
臨床表現
多指畸形根據其發生和解剖部位主要分為三型：軸前型的拇指多指(又稱橈側多指，軸前多指，復拇指畸形)，中央型多指與軸後型的小指多指(又稱尺側多指，軸後多指)，拇指多指的分類，目前多採用以病理解剖形狀異常為基礎的Wassel分類法，共分為七型，即末節指型，近節指骨型和掌骨型三種，每種畸形又根據重複指的分離程度，分為有骨性連結的分叉型和有關節連結的復指型兩種，再加上3節指拇指型共7型，其中Ⅳ型最多，約占47%，Ⅶ型占23%，Ⅱ型占15%，此分類法簡明扼要，符合病理和解剖學規律，小指多指的分類多採用Stelling-Twrek分類法，將其分為三型：Ⅰ型為贅生指，Ⅱ型為存在部分骨性結構，Ⅲ型為包括掌骨的完全性多指，中央多指少見，是示指，中指和環指的重複畸形，以上三指很少是單指復指畸形出現，而總是含有複雜的並指畸形，最常見的多指是隱藏在中指和環指的並指畸形中。
診斷與鑑別診斷
多指畸形一目了然，多數可在分娩時發現而診斷，在組織的重複現象中包括多指症和鏡手，多指畸形中，多生的手指可以是單個或多個，或雙側多指;多指畸形分為橈側多指，中央多指及尺側多指三類，以橈側多指最為多見，其次是尺側多指，而中央多指很少見，多生的手指可發生在手指末節，近節指骨，與正常指骨或掌骨相連，也可發生在掌指關節，指間關節的一側，有的多指可以是某個手指重複發育的結果，有相應的掌骨多生，形成一手六指，甚至重手畸形，但較少見，多指的外形和結構差異很大，可以僅是皮蒂相連的皮贅直到一個完全的手指，甚至難於分辨正常指與多指，以致造成手術決定留舍方面的困難，多指生長的角度也各不相同，有的多指與手的橈側或尺側緣呈直角，多指畸形可單獨存在，或與並指等畸形同時存在，如復拇指畸形;也有的多餘3或4個手指，形成「鏡影手」畸形，尺側多指可伴有多種其他畸形，如並指，三節指骨拇指，脊柱畸形，指甲發育不良等，中央多指多伴有並指畸形，雙側性多見，命名為多指並指，中央多指並指常屬於分裂手畸形的一種，對多指應行X線檢查，明確其骨關節情況，為手術提供依據。先天性多指、趾畸形根據病史及臨床體格檢查即可明確診斷，輔助檢查主要是X線攝片明確多指、趾的類型及骨骼關節生長情況，為治療方案的選擇提供依據，對於複雜疑難病例，也可行螺旋CT檢查，三維立體重建，進一步明確畸形類型和程度。
治療
1.多指畸形的手術治療不僅要有明顯的美容效果，更重要的是重建手部功能。多指的手術切除並不困難，但需根據多生手指的外形、位置、結構以及和正常手指的關係，結合X線檢查進行全面的考慮，決定多生手指切除的部位和方式。單純性多指做多指切除及局部皮膚整形;複合性多指除了多指切除以外，還需進行多餘的掌骨全切除或部分切除。掌骨切除的多少需根據患手的形態與功能重建的要求確定。在切除多指的同時，有時需進行關節、骨骼畸形矯正、關節韌帶修復及皮膚整形等。
2.手術時機：對僅以狹長的皮蒂與正常手指相連的贅生指，簡單切除即可，出生後即可進行;對簡單型多指，特別是尺側多指，出生後3～6個月手術較好;對有嚴重畸形、組織缺損的複雜多指，可藉助顯微外科技術，在1歲後行多指切除，進行組織移植或移位等手術重建功能，並定期複查直至發育停止期。掌、指骨截骨矯形應在1歲以後;對掌功能重建應在3歲以後為妥，多宜行掌長肌腱移位。
3.拇指多指的解剖變異較大，其治療往往比想像的複雜得多，簡單的切除往往帶來畸形、關節不穩定與功能障礙，因此應根據不同情況來決定手術方案。原則上保留外觀較正常、功能較好的拇指。擬切除的多指如有主要神經血管束時，應仔細分離，切勿損傷，予以保留;如有主要肌腱或內在肌止點時，也應移位到保留拇指的相應位置。對位於掌指或指間關節囊內的多指切除時，應保留多指的關節囊及韌帶組織，用來修復拇指關節囊，維持關節穩定性。當保留的拇指過於偏斜時，尚需在骨骺發育基本停止後進行關節融合或截骨矯形術。
4.拇指末節分叉畸形，雖對功能影響不大，但有礙美觀，從改進外觀出發，可將並連拇指中間的骨骼及皮膚、指甲楔形切除後，將保留的兩側直接縫合形成拇指。若末節並連拇指偏一側且較小，可將其切除後，用掌側皮瓣覆蓋缺損並內翻縫合重建甲溝。
5.多指骨拇指畸形，可通過手指拇指化手術進行矯正。單獨發生的拇指或小指三角形指骨畸形，其功能損害較小，患者中較多的是要求改善外形而就診。Wood(1977)對三角形指骨作中央截骨，然後進行楔狀植骨矯正畸形。還可採用反向楔形截骨植骨術，即將三角形指骨在其界面長的一側作楔形截骨，移植到界面短的一側，以矯正手指的成角畸形。
6.小指尺側的多指切除一般不涉及關節囊、肌腱的修復，當有多生掌骨時應一併切除。
7.中央多指切除時，由於常伴有並指畸形，血管、神經變異屢有發生，切除時應避免損害存留指的血供與神經支配，以防存留指壞死，必要時可分次手術切除。
8.近節指骨型多指切除時，手術重點是矯形和功能重建。應注意保留附着在多生指上的關節囊和側副韌帶，在切除多生指後，將手內在肌牢固地縫合在保留指近節基底部，重新修復關節囊和韌帶，以保持指關節的穩定性。多指切除時，指伸屈肌腱可保留，以加強保留指的伸屈功能，或用於重建側副韌帶。在保留指伸屈肌腱先天性缺損時，可在切除多指的同時，行示指伸指肌腱和環指指淺屈肌腱移位，重建保留指的功能。
9.多指切除術應注意切除徹底，避免遺留畸形有礙外觀，同時因多在學齡前手術尚需注意不要損傷骨骺，影響發育。
10.注意遠期隨訪：多指畸形的早期療效比較滿意，但隨着患兒的發育，少數可出現繼發性畸形。因此，術後應長期定期隨訪，直至發育期停止。
視頻
多指畸形的原因
多指畸形矯正術怎麼做