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外陰脂肪肉瘤
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英文名稱：就診科室：婦科，腫瘤科多發群體：15～69歲，中位年齡52歲的婦女發病部位：外陰常見病因：可能與基因突變相關常見症狀：充血、潰瘍、感染和出血等

脂肪肉瘤常見於軀幹、肢體和腹部，發生於外陰的脂肪肉瘤罕見。主要表現為皮下緩慢生長的無痛性塊物，有呈息肉樣，可伴有波動感。偶爾表現為外陰疼痛、不適，進行性消瘦。多發生於大陰唇，陰蒂和其他部位較少。發病年齡在15～69歲，中位年齡52歲。 ^[1]

病因

外陰脂肪肉瘤的病因可能與基因突變相關。 ^[2]

初起時腫塊較小，位於皮下，可無任何症狀。以後腫塊逐漸增大，侵犯皮膚形成潰瘍，合併感染時可出現疼痛和出血。患者往往因腫塊、出血和疼痛而就診。有些患者腫塊可在若干年內無變化，而後迅速增大。

外陰腫塊常位於大陰唇，其他部位較少見。腫塊大小1～5厘米，圓形或橢圓形，孤立或多發。早期患者腫塊表麵皮膚完好，隨着腫瘤發展，皮膚受累後出現充血、潰瘍、感染和出血。晚期腫瘤可能侵犯深部組織，而固定於恥、坐骨上，或出現遠處轉移。 ^[3]

依據臨床表現、體徵及病理組織檢查明確診斷。對浸潤皮膚或皮膚已潰瘍者，可鉗取組織活檢，對皮膚完好者，可作針吸活檢或穿刺活檢，也可做切取活檢或切除活檢。 ^[5]

易發生肺轉移。 ^[6]

採用根治性外陰切除和腹股溝淋巴清掃術。原發灶的切除範圍必須足夠，切除不夠則常會局部復發。腹股溝深淋巴結陽性則行盆腔淋巴清掃術。採用腫瘤剔除術或僅行腫瘤切除手術，80%局部出現復發。

病期稍晚、組織上核分裂活躍的肉瘤，根治術前後結合化療可改善預後。目前常用的治療軟組織肉瘤的化療方案有：

（1）VAC方案長春新鹼、放線菌素或放線菌素D（更生黴素）、環磷酰胺。3～4周重複使用，但要視骨髓功能恢復情況而定。

（2）ADIC方案多柔比星（阿黴素）靜滴，第1天；達卡巴嗪（氮烯咪胺，DTIC）靜滴，第1～5天。

（3）CYVADIC方案磷酰胺靜滴，第2天；長春新鹼靜注，第1，8天；達卡巴嗪（氮烯咪胺）靜滴，第2天，療程間隔4周。 ^[7]

分化良好型的脂肪肉瘤局部復發少見，無遠處轉移，預後較黏液樣和多形性好，其5年生存率為80%～88%，10年生存率為50%左右，而多形性脂肪肉瘤的5年生存率僅20%～56%。