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外陰惡性顆粒細胞瘤

外陰惡性顆粒細胞瘤 原圖鏈接

就診科室 ：腫瘤科，婦科 多發群體 ：婦女 發病部位 ：陰唇 常見病因 ：施萬細胞的轉移 常見症狀 ：真皮或皮下孤立的無痛結節 大小從1.5～12cm不等，質硬

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外陰惡性顆粒細胞瘤根據其組織來源，有學者認為應該稱之為惡性顆粒細胞施萬細胞瘤，但習慣仍稱之為惡性顆粒細胞瘤。通常表現為真皮或皮下孤立的無痛結節，大小從1.5～12厘米不等，質硬。

病因

惡性顆粒細胞瘤來自肌母細胞（稱惡性顆粒性肌母細胞）、組織細胞、成纖維細胞、未分化間葉細胞等。但近年來通過免疫組化和電鏡超微結構發現均支持來源於施萬細胞。

臨床表現

惡性顆粒細胞瘤臨床一般無特殊症狀，大多是偶爾發現，陰唇處多見，偶見於陰蒂。多單發，多發性結節少見。通常表現為真皮或皮下孤立的無痛結節，大小從1.5～12cm不等，質硬。

檢查

1.腫瘤標誌物檢查。

2.p53抑癌基因檢測。

3.組織病理學檢查

（1）大體表現 腫瘤表麵皮膚完整。腫塊邊界不清，因此腫瘤常帶有周圍的脂肪和肌肉。切面腫瘤呈灰黃色。

（2）鏡下表現 瘤細胞大小不等，呈巢狀或索狀，胞體圓形、多邊形、卵圓形、梭形不等。胞漿豐富，充滿大小相似、分布不均勻的嗜酸性顆粒，PAS陽性。胞核大小不等及深染，核分裂象>2/10HPF，可見凝固性壞死，見到轉移則診斷更為明確。

（3）免疫組化 瘤細胞呈S-100蛋白和神經元特異性烯醇化酶（NSE）陽性，CD68和CD57（Leu-7）可為陽性，但特異性均不強。

由於惡性顆粒細胞瘤核的異型性和細胞多形性可不明顯，而臨床良性的顆粒細胞瘤可表現為核多形性和核分裂象增多，同時良性顆粒細胞瘤可為多中心病灶，所以良、惡性較難鑑別，尤其應特別注意惡性顆粒細胞瘤中組織學表現為良性，而生物學行為是惡性的一面，要在轉移前做出診斷往往較困難。所以在診斷時應多取材，多切片，仔細查找核異型區，特別注意血管侵犯。

診斷

惡性顆粒細胞瘤的診斷標準需結合組織形態學和免疫組化染色，認為需具有：核分裂象增多；腫塊壞死；空泡狀核伴大的核仁；顯著的梭形；Ki-67>10%和p53陽性。異型的核分裂象最能預示侵襲性的臨床行為，而核的異型和局部浸潤並不能作為診斷惡性的標準。

鑑別診斷

應與下列疾病鑑別：

外陰平滑肌瘤

該瘤體質硬，界限清楚，病理檢查可確診。

外陰纖維瘤

此瘤有包膜，界限清楚，常帶蒂。鏡下見大量纖維細胞。

外陰惡性腫瘤

如外陰平滑肌肉瘤、外陰纖維肉瘤等。惡性腫瘤生長較快，常伴有疼痛感，病理檢查可確診。

治療

手術

廣泛局部切除和區域淋巴結切除。

放療

以往認為該瘤對放療不敏感，但Ramos等（2000）提出對局部腫塊，不能完全切除或切緣陽性的患者，可在術後選擇≥60Gy劑量的放療。

預後

本瘤預後差，生長快，局部復發率高，復發在術後2～6年（中位復發時間3年）。本瘤易遠處轉移，可經淋巴管轉移至區域淋巴結或通過血行途徑轉移至肺、肝和骨等。