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外陰平滑肌肉瘤

外陰平滑肌肉瘤 原圖鏈接

就診科室 ：婦科 發病部位 ：前庭大腺周圍的深部軟組織、陰唇系帶 常見症狀 ：外陰腫塊，皮膚受累後出現充血、潰瘍

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外陰平滑肌肉瘤少見，但在外陰肉瘤中平滑肌肉瘤是最常見的。外陰平滑肌肉瘤占外陰肉瘤的33%～68%。初起時腫塊較小，位於皮下，可無任何症狀。常常表現為緩慢生長無痛性塊物，部分症狀不明顯，因自己無意中摸及腫瘤而就診。也可數年內無變化，患者往往因腫塊、出血和疼痛而就診。

病因

主要來自外陰肌層的平滑肌細胞或外陰血管壁的平滑肌纖維，少數由外陰平滑肌瘤惡變而來。

臨床表現

外陰腫塊大多見於前庭大腺周圍的深部軟組織、陰唇系帶，偶發生於陰蒂、陰阜和會陰。腫塊大小2～16cm不等，通常為5～10cm，圓形或橢圓形，孤立或多發實性結節狀腫塊。早期患者腫塊表麵皮膚完好，隨着腫瘤發展，皮膚受累後出現充血、潰瘍。晚期腫瘤可能侵犯深部組織，而固定於恥、坐骨上，或出現遠處轉移。

檢查

實驗室檢查

分泌物檢查、腫瘤標緻物檢查、腫瘤分子標緻P53抑癌基因檢測。

其他輔助檢查

對浸潤皮膚或皮膚已潰瘍者，可鉗取組織活檢；對皮膚完好者，可作針吸活檢或穿刺活檢，也可做切取活檢或切除活檢。

診斷

凡外陰皮下腫塊逐漸增大，尤其短期內迅速增大者，應懷疑為軟組織惡性腫瘤。根據臨床表現和病理組織學檢查及有上述特徵的即可診斷為肉瘤。

治療

外陰肉瘤以手術治療為主，輔以抗癌化療或放射治療可望提高療效。

手術治療

採用根治性外陰切除和腹股溝淋巴清掃術。原發灶的切除範圍必須足夠，切除不夠則常會局部復發。腹股溝淋巴結陽性則行髂盆區淋巴清掃術。採用腫瘤挖出術或保守性手術，80%局部出現復發。

抗癌化療

病期稍晚、組織上核分裂活躍的肉瘤，根治術前後結合化療可改善預後。

（1）目前常用的治療軟組織肉瘤的抗癌化療方案有：①VAC方案長春新鹼；放線菌素或放線菌素D（更生黴素）；環磷酰胺（cyclophosphamide）。②ADIC方案多柔比星（阿黴素）；達卡巴嗪（氮烯咪胺）（DTIC）。③CYVADIC方案環磷酰胺；長春新鹼；達卡巴嗪（氮烯咪胺）。

（2）惡性淋巴瘤病灶局限者，先行手術切除，術後化療，常用方案為：①COP方案；長春新鹼。②CHOP方案 環磷酰胺；多柔比星（阿黴素）；長春新鹼；潑尼松（強的松）。