嗜鉻細胞瘤檢視原始碼討論檢視歷史

來自 搜狐網 的圖片

嗜鉻細胞瘤是中國科技名詞。

世界上所有的國家中，只有我們中國的文化是始終沒有間斷過的傳承下來，也只有 「漢字」是世界上唯一的古代一直演變過來沒有間斷過的文字形式。

名詞解釋

嗜鉻細胞瘤為起源於神經外胚層嗜鉻組織的腫瘤，主要分泌兒茶酚胺，根據腫瘤是來自交感神經或副交感神經將副神經節瘤分為副交感神經副神經節瘤（包括化學感受器瘤、頸動脈體瘤等）及交感神經副神經節瘤（包括腹膜後、盆腔及縱隔後的副神經節瘤）。某些患者可因長期高血壓致嚴重的心、腦、腎損害或因突發嚴重高血壓而導致危象，危及生命，但如能及時、早期獲得診斷和治療，是一種可治癒的繼發性高血壓病。

病因

嗜鉻細胞瘤在高血壓病人中患病率為0.05%～0.2%，發病高峰為20～50歲。嗜鉻細胞瘤位於腎上腺者占80%～90%，且多為一側性；腎上腺外的瘤主要位於腹膜外、腹主動脈旁。多良性，惡性者占10%。與大部分腫瘤一樣，散髮型嗜鉻細胞瘤的病因仍不清楚。家族型嗜鉻細胞瘤則與遺傳有關。

臨床表現

本病的臨床表現個體差異甚大,突然發生惡性高血壓、心衰或腦出血等。嗜鉻細胞瘤大約10%在腎上腺外，10%呈惡性，10%為家族性，10%出現於兒童，10%瘤體在雙側，10%為多發性。臨床症狀及體徵與兒茶酚胺分泌過量有關，表現有高血壓、頭痛、心悸、高代謝狀態、高血糖、多汗。其常見症狀和體徵如下：

1.心血管系統

（1）高血壓為本症的主要和特徵性表現，可呈間歇性或持續性發作。典型的陣發性發作常表現為血壓突然升高，可達200～300/130～180mmHg，伴劇烈頭痛，全身大汗淋漓、心悸、心動過速、心律失常，心前區和上腹部緊迫感、疼痛感、焦慮、恐懼或有瀕死感、皮膚蒼白、噁心、嘔吐、腹痛或胸痛、視力模糊、復視，嚴重者可致急性左心衰竭或心腦血管意外。

（2）低血壓、休克本病也可發生低血壓或直立性低血壓，甚至休克或高血壓和低血壓交替出現。

（3）心臟病變大量兒茶酚胺可致兒茶酚胺性心臟病，可出現心律失常如期前收縮、陣發性心動過速、心室顫動。部分病例可致心肌退行性變、壞死、炎性改變等心肌損害，而發生心衰。長期、持續的高血壓可致左心室肥厚、心臟擴大和心力衰竭。

2.代謝紊亂

高濃度的腎上腺素作用於中樞神經系統，尤其是交感神經系統而使耗氧量增加，基礎代謝率增高可致發熱、消瘦。肝糖原分解加速及胰島素分泌受抑制而使糖耐量減退，肝糖異生增加。少數可出現低鉀血症，也可因腫瘤分泌甲狀旁腺激素相關肽而致高鈣血症。

3.其他表現

過多的兒茶酚胺使腸蠕動及張力減弱，故可致便秘、腸擴張、胃腸壁內血管發生增殖性或閉塞性動脈內膜炎，致腸壞死、出血或穿孔；膽囊收縮減弱，Oddi括約肌張力增強，可致膽汁瀦留、膽結石。病情嚴重而病程長者可致腎衰竭。膀胱內副神經節瘤患者排尿時，可誘發血壓升高。在大量腎上腺素作用下血細胞發生重新分布，使外周血中白細胞計數增多，有時紅細胞也可增多。此外，本病可為Ⅱ型多發性內分泌腺瘤綜合徵（MEN）的一部分，可伴發甲狀腺髓樣癌、甲狀旁腺腺瘤或增生、腎上腺腺瘤或增生。

檢查

1.血、尿兒茶酚胺及其代謝物測定

（1）尿中兒茶酚胺、香草基杏仁酸、3-甲氧基腎上腺素（MN）和甲氧基去甲腎上腺素（NMN）及其總和（TMN）均可升高。

（2）血漿兒茶酚胺和DHPG測定：血漿兒茶酚胺值在本病持續或陣發性發作時明顯高於正常。僅反映取血樣即時的血兒茶酚胺水平，故其診斷價值不比發作期24小時尿中兒茶酚胺水平測定更有意義。

2.腎上腺CT掃描

為首選。做CT檢查時，由於體位改變或注射靜脈造影劑可誘發高血壓發作，應先用α-腎上腺素能受體阻斷劑控制高血壓，並在掃描過程中隨時準備酚妥拉明以備急需。

3.磁共振顯像（MRI）

可顯示腫瘤與周圍組織的解剖關係及結構特徵。

4.B超

靈敏度不如CT和MRI，不易發現較小的腫瘤。可用作初步篩查、定位的手段。

5.131Ⅰ-間碘苄胺（MIBG）閃爍掃描、生長抑素受體和PET顯像

具有定性和定位意義。