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後髮際低檢視原始碼討論檢視歷史

事實揭露 揭密真相
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後髮際低多見於X染色體異常、先天性卵巢發育不全顱底陷入症頸椎融合綜合徵等引起的後髮際低的表現。

檢查

1、有頸短、後髮際低、頭頸歪偏、面頰耳廓不對稱。

2、繼發神經損害表現出枕頸疼痛或聲音嘶啞或四肢無力、尿瀦留,共濟失調和發作性眩暈。

3、有顱內壓增高,表現為頭痛、嘔吐、雙眼視乳頭水腫。

4、環枕區X線照片(包括斷層片)檢查示樞椎齒狀突分別高出齶枕線3mm,基底線9mm,二腹肌溝連線12mm以上。

5、氣腦造影、碘苯酯椎管造影、計算機體層攝影有助於腦室系統和枕骨大孔區壓迫情況的了解。磁共振檢查發現小腦扁桃體下極疝出到枕大孔以下,腦室擴大等。[1]

原因

可能由X染色體異常、先天性卵巢發育不全、顱底陷入症、頸椎融合綜合徵等引起。

鑑別診斷

1.x染色體異常。X-三體:女性有三條X染色體。她們發展較遲緩(但可由後天多加培養而糾正),平均智力為90,較正常的100為低。她們能正常生育。較罕見的情況如XXXX或XXXXX都有。XXY三體:男性有兩條X染色體。他們的睾酮水平可能較低,胸部發育接近女性。較罕見的情況如XXXY或XXXXY都有。透納氏症(Turnersyndrome):女性只有一條X染色體。她們身材較矮小,性功能不能正常發展。

2.先天性卵巢發育不全。先天性卵巢發育不全又稱特納氏(Turner)綜合徵,是一種先天性染色體異常所致的疾病。正常女性染色體是46,XX,如果染色體核型是45,XO,即缺少一條性染色體X,或46,XXP或46,XXq或其嵌合體,據此就可診斷為脫納氏綜合徵。由於性染色體異常,卵巢不能生長和發育,因此卵巢呈條索狀纖維組織,無原始卵泡,也沒有卵子。臨床特徵為身材矮小,成年後身高極少超過150cm,頸部髮際低,甚至可達肩部,頸項短而粗。半數以上頸部皮膚鬆弛,從耳後乳突部到肩峰,呈蹼頸,胸部寬,呈盾牌狀,肘關節外翻,乳頭外移,先天性主動脈狹窄,伴閉經和第二性徵不發育,體內FSH增高,雌激素極度低落。[2]

3.顱底陷入症。顱底陷入症是指以枕骨大孔為中心的顱底骨組織內翻,環椎、樞椎齒狀突等上頸椎結構陷入顱內,致使顱後窩容積縮小和枕骨大孔前後徑縮短而產生症狀。又稱顱底壓跡或顱底內翻症。

緩解方法

預防原發病即可。

染色體(Chromosome )是細胞內具有遺傳性質的物體,易被鹼性染料染成深色,所以叫染色體(染色質);其本質是脫氧核糖核酸,是細胞核內由核蛋白組成、能用鹼性染料染色、有結構的線狀體,是遺傳物質基因的主要載體。

參考文獻