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原發性縱隔感染

原發性縱膈感染 原圖鏈接

別   稱：特發纖維性縱隔感染 英文名稱 ： 就診科室 ：胸外科 發病部位 ： 常見病因 ：因真菌、組織漿細胞病 放線菌病、結核等病因所造成 常見症狀 ：寒戰、高熱、煩躁不安 胸骨後劇烈疼痛、咳嗽、咯血 反覆發熱，有的出現吞咽困難 上腔靜脈梗阻症狀等

原發性縱隔感染是指原因不明的非特異性、瀰漫緻密性結締組織纖維化的過程，又稱特發纖維性縱隔感染。可侵犯整個或部分縱隔。在臨床上這是一種不十分確切的診斷。少數患者由急性縱隔感染治療後轉變而來，包括特異性縱隔炎和非特異性縱隔炎。所謂原發性縱隔纖維組織感染，常指縱隔纖維組織引起氣管狹窄，是淋巴管感染的證據之一。

病因

原發性縱隔感染常因真菌、組織漿細胞病、放線菌病、結核等病因所造成。縱隔淋巴結核曾被認為是一種特定病因，出現淋巴結腫大，在急性炎症消退之後，淋巴結纖維化，收縮而成慢性感染狀態。

臨床表現

症狀

典型症狀表現為寒戰、高熱、煩躁不安，常取俯臥位，有瀕死感。主訴胸骨後劇烈疼痛，深呼吸或咳嗽時加重，麻醉性鎮痛藥也不能緩解。疼痛可放射至頸部和耳後。整個胸部和兩側肩胛之間，有時出現神經根疼痛。 慢性縱隔感染表現為纖維化過程中，縱隔結構受侵或受壓，以及鈣化的包塊腐蝕周圍組織，如上腔靜脈、食管、氣管、主支氣管、大的肺血管和縱隔內神經。半數患者無症狀，有症狀者表現為咳嗽、咯血、反覆發熱，有的出現吞咽困難、上腔靜脈梗阻症狀。

體徵

患者呼吸急促，心率增快，有明顯全身中毒症狀。鎖骨上區飽滿，胸骨、胸鎖關節處壓痛，皮下可有捻發音，有時出現氣管移位、頸靜脈怒張等縱隔結構受壓的徵象。

局限化的縱隔膿腫常出現腫物對周圍臟器的壓迫徵象，如聲音嘶啞（喉返神經受壓）、膈肌收縮無力或麻痹（膈神經受壓）、霍納綜合徵（交感神經星狀神經節受壓）、迷走神經受壓可出現心率增快。

檢查

X線早期不能發現異常，病情進展可顯示：①頸後間隙增寬，可有液氣平面；②氣管向前移位；③縱隔氣腫，上縱隔增寬；④正常頸椎前凸消失；⑤胸膜腔或心包腔受壓可有胸腔或心包積液。 CT檢查可更清晰地顯示以上這些異常。如腫塊中心壞死或干酷樣變，鈣化，鈣化灶之輪廓多不規則。

診斷

原發性縱隔感染早期診斷較困難，有胸前疼痛、低熱、全身無力、體重下降、咳嗽，呈慢性病症狀，甚至出現惡病質。化驗可發現有血紅蛋白降低，白細胞計數持續升高，X線攝片早期不能發現異常。當出現局限的肉芽腫型縱隔感染，X線片上產生局部縱隔影增寬。最常見的X線表現為右氣管旁腫塊突出，並有胸骨後間隙密度增高。隆突下區有相似的腫塊在側位片上。如感染侵襲後縱隔間隙，侵犯食管緣時，食管造影片可見局限性邊緣不整。

從後前位胸片上觀察隆突下腫塊僅僅是心影上部密度增高。大的腫塊使雙側主支氣管移位，氣管隆突分叉角增寬，腫塊輪廓不清晰。如腫塊中心壞死或干酷樣變，則容易鈣化。鈣化灶的輪廓多不規則，斷層攝影（CT）可顯示。局限性纖維性變型X線診斷，以縱隔內某一器官的X線影像為突出，常見上腔靜脈綜合徵，右上縱隔影增寬為突出。梗阻位於上腔靜脈入口以下時，上腔靜脈血管成為主側支通路而擴大，在右支氣管角處顯示局部擴張。肺動脈狹窄顯示肺野供血少及右心室肥大。肺靜脈狹窄由於回流障礙而肺野充血。廣泛纖維型縱隔感染，縱隔變硬，邊緣銳利，失去正常曲度，雙側縱隔影變硬及毛糙。如是慢性縱隔膿腫繼發於椎體感染，腫塊影向雙側縱隔凸出。骨結核引起的縱隔膿腫在X線片上常可以看見。

鑑別診斷

主要與原發性縱隔腫瘤鑑別。當縱隔發生腫瘤時，極易合併感染，應認真鑑別，以免誤治。縱隔腫瘤的症狀主要有以下幾點：

呼吸道症狀

胸悶、胸痛，發生於胸骨後或病側胸部。大多數惡性腫瘤侵入骨骼或神經時，疼痛劇烈。咳嗽常為氣管或肺組織受壓所致，咯血較少見。

神經系統症狀

腫瘤壓迫或侵襲神經產生各種症狀，如腫瘤侵及可引起聲音嘶啞，產生胸痛或感覺異常，引起肢體癱瘓。

感染症狀

如囊腫破潰或腫瘤感染影響到支氣管或肺組織時，則出現一系列感染症狀。

壓迫症狀

食管，氣管受壓，可出現氣急或下咽梗阻等症狀。

特殊症狀

患者咳出皮脂物及毛髮。

併發症

縱隔感染可引起縱隔纖維化，嚴重的縱隔纖維化可使上腔靜脈受累，產生上腔靜脈梗阻。縱隔有脂肪、豐富的淋巴和疏鬆的結締組織，感染後易擴散。食管穿孔引起的縱隔感染常並發胸腔積液，以左側為多見，並發展成膿胸。若同時有空氣進入縱隔可並發縱隔氣腫或膿氣胸。縱隔膿腫也能破入食管、支氣管或胸膜腔。

治療

治療原則

支持療法，加強營養，提高自身抵抗力，控制感染。原發性縱隔膿腫以根除病因為主。靜脈梗阻、受壓引起的上腔靜脈綜合徵、心包炎則需要手術治療。

病因治療

明確患者存在縱隔感染時，積極尋找病因，查找引起縱隔感染的病原菌，根據不同的病菌給予相應敏感的抗生素。

手術治療

縱隔膿腫和組織纖維攣縮引起的縱隔內器官受壓、破壞，需手術治療。

參考來源

• 鍾定榮，凌慶，師曉華等.   原發性縱隔B細胞淋巴瘤與非縱隔瀰漫性大B細胞淋巴瘤在基因重排檢測與EB病毒感染方面的對比研究． 《 WanFang 》 ， 2012