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先天缺失牙為發育性的一顆或多顆牙缺失，正常人群中的發病率3.5%～6.5%。可分為全部或部分缺失牙兩類：全部牙齒缺失極少見，又稱為先天無牙症（anodontia）。先天缺失牙可表現出不同嚴重程度，嚴重的先天缺失牙定義為缺失6顆或6顆以上牙齒，其中不包括第三磨牙。少牙畸形（oligodontia）一詞用來定義多顆牙的發育性缺失，通常與系統疾病的臨床表現有關。對患先天缺失牙尤其是前牙缺失和重度先天缺失牙的病人，可採用骨結合種植體修復。

疾病分類

先天缺失牙一般根據程度分類：

輕、中度先天缺失牙：通常缺失兩顆或兩顆以上的牙齒，但不超過6顆，第三磨牙除外。

重度先天缺失牙：缺失6顆或6顆以上的牙齒，除外第三磨牙。該病常伴有過小牙症（microdontia）。

少牙畸形（oligodontia）：全口多數牙缺失，通常是系統缺陷病的口腔表現。

發病原因

先天缺失牙可能是家族性遺傳因素引起，多數患者是曾患有該病史家族的成員們。遺傳的特點很複雜，至今不十分清楚。先天缺失牙也可發生在無家族遺傳史的個體。

先天缺失牙也是許多系統發育缺陷病如：少汗性外胚層發育不良（hypohidrotic ectodermal dysplasia）、唐氏綜合徵（down Syndrome）和軟骨外胚層發育不良（chondroectodermal dysplasia）中常見的一個臨床表現特點。唇齶裂可造成所涉及範圍內的牙槽骨發育性障礙，也可能會導致該部位牙齒尤其是上側切牙的缺失。

臨床表現

發病人群

正常人群中，恆牙列的先天缺失牙發病率為3.5%～6.5%；女性較男性更易罹患，男、女之比為2：3。人群中恆牙列重度先天缺失牙的患病率為0.3%。乳牙列的患病率為0.1%～0.9%，性別無明顯差異。

易缺失牙齒的位置：通常最多受罹患的是上側切牙、上頜和下頜第二前磨牙和下切牙。先天缺失牙極少罹患上中切牙、上下頜尖牙或第一磨牙，但在重度先天缺失牙的病人口中可發生上述牙缺失。

疾病特徵

多變的臨床表現使對病人的治療設計和處理變複雜化。牙齒的外形常呈圓錐形或過小牙，存在美觀和功能問題。固定修復時，預備牙齒會很困難。由於缺乏倒凹，活動義齒的固位又存在問題。恆牙萌出遲緩或異常。如果上側切牙過小或缺失，上尖牙可能會移位。滯留的乳牙可能低，鄰近的恆牙向間隙傾斜，導致間隙縮小。通常這些滯留的乳牙發生骨粘連，外科和正畸治療時要考慮到骨粘連的問題。牙齒缺失常伴有牙槽骨發育障礙，導致牙槽嵴明顯萎縮和缺乏後牙支持。

疾病治療

1．缺失牙的早期診斷可以儘早多學科協作確定治療辦法。病人要在年歲小時即開始治療。治療前應將治療情形和目的告知病人和家長。

2．治療的選擇一般取決於先天缺失牙的嚴重程度。需要進行一系列的治療包括兒科、正畸和修復科專家參與的治療。

3．做治療計劃時，要考慮多種影響因素包括：患者年齡、口中剩餘牙數目和健康狀況、缺失牙數、患齲情況、支持組織健康狀況、頜關係和息止頜間隙等。

4．治療設計中可考慮下列的治療方法，這些對先天缺失牙的整體治療起着重要的作用。

（1）如果預計擁擠，應及時拔除乳牙使間隙自然關閉，可減少以後的干涉性治療需要；

（2）異位牙可能要靠外科手術暴露助萌和正畸牽引；

（3）切除粗大的系帶和做冠延長術將有助於以後預期的固定修復；

（4）為便利於正畸和修復治療，需要拔除低位乳牙；

（5）正畸治療包括應用功能矯治器、活動或固定矯治器來關閉間隙或間隙再分配。

5.樹脂粘接固定局部義齒和骨結合種植體應用於輕、中度先天缺失牙症病人。治療計劃包括：對病人口腔衛生、社會經濟背景和依從性的縝密的考慮。需要術前準備性的正畸治療排齊牙齒，創造合適的間隙和建立種植體旁鄰牙的理想軸向傾角的預測。