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先天性肺動靜脈瘺

先天性肺動靜脈瘺 原圖鏈接

英文名稱 ：congenital pulmonary arterio-venous fistula 就診科室 ：心外科 多發群體 ：青少年 常見症狀 ：發紺，杵狀指（趾），易疲勞，運動型呼吸困難

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先天性肺動靜脈瘺是一種罕見的先天性肺血管畸形，其發病率為（2～3）/10萬。肺動脈與靜脈的分支直接相通，形成一個或多個血管瘤樣囊腔，又稱動靜脈瘤。栓子和細菌能直接經肺動靜脈瘺進入體循環引起中風和腦膿腫。本病常在青少年期出現症狀，有的於嬰兒期起病。對肺動靜脈瘺供血血管直徑≥3mm的患者均應作栓塞或手術治療。

病因

胚胎期肺動靜脈叢之間原始的間隔發育障礙，造成毛細血管發育不全；輸入動脈與輸出靜脈之間缺乏毛細血管袢，形成腔大壁薄的血管囊；多支肺動靜脈之間的肺終末毛細血管呈囊性擴展形成肺動靜脈瘺。

臨床表現

取決於分流量。出現症狀時多表現為發紺、杵狀指（趾）、易疲勞、運動型呼吸困難和紅細胞增多。囊瘺自發性破裂可出現咯血和血胸。若肺動靜脈瘺位置表淺，可在胸壁相應位置聽到低調的連續性收縮期雜音。部分病例伴有遺傳性毛細血管擴張症，可有口腔、鼻、口唇黏膜出血和四肢皮膚細小毛細血管瘺。肺內有多發性小的肺動靜脈瘺。

檢查

先天性肺動靜脈瘺
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X線檢查

平片可見一個或多個圓形或卵圓形密度均勻的腫塊，邊界清楚，可見分葉徵象。有時可在陰影的近心端見兩個條狀陰影與肺門相連，此為肺動靜脈瘺的流入流出血管。瀰漫型肺動靜脈瘺多缺乏典型X線徵象。

99mTc-MAA肺灌注顯像

可檢出肺內有無右向左分流，本方法靈敏可靠。有肺動靜脈瘺時，99mTc-MAA顆粒可通過瘺口直接到左心，即刻使肺內外臟器顯影。由於本檢查可引起栓塞，故只用於X線等檢查未顯示明顯動靜脈瘺者。

選擇性肺動脈造影

選擇性肺動脈造影是肺動靜脈瘺診斷的「金標準」。導管插入受累的肺動脈造影可以顯示病變部位、數目、供血動脈和引流的肺靜脈。

診斷

對可疑者根據胸部X線平片檢查，可見一個或多個圓形或卵圓形密度均勻的腫塊，結合肺CT或MRI檢查即可診斷。選擇性肺動脈造影還可以顯示動靜脈瘺的特徵。

治療

除非對造影劑過敏，目前肺動靜脈瘺基本均採用介入治療。目前臨床應用的栓塞材料主要有三類：彈簧圈、封堵器和可控式球囊。

參考來源

• 古立暖，陳新國，劉桂海等.   先天性肺動靜脈瘺的診治． 《 CNKI;WanFang 》 ， 2005  
• 劉裕，房俊飛，李兆廷，呂曉春.   先天性肺動靜脈瘺二例． 《 CNKI 》 ， 2003  
• 王國強，劉玉華，沙明選等.   誤診20年先天性肺動靜脈瘺介入治療一例． 《 介入放射學雜誌 》 ， 2002  
• 潘欣，方唯一，崔克儉等.   螺旋彈簧圈堵塞術治療先天性肺動靜脈瘺． 《 介入放射學雜誌 》 ， 2004  
• 唐玲娣，鄭更生.   先天性肺動靜脈瘺20例報告． 《 CNKI 》 ， 1995