遗传性视神经病查看源代码讨论查看历史
遗传性视神经病Leber遗传性视神经病变（Leber’shereditaryopticneuropathy,LHON）是一种主要累及黄斑乳头束纤维，导致视神经退行性变的母系遗传性疾病。本病男性患者居多，常于15-35岁发病，但也可小于几岁甚至七十多岁才发病，临床主要表现为双眼同时或先后急性或亚急性无痛性视力减退，同时可伴有中心视野缺失及色觉障碍。视力损害严重程度差异较大，可由完全正常、轻度、中度到重度。1871年德国眼科医生Leber首次描述了该病的临床特征，发现其为一独立的遗传性疾病。[1]
临床表现
Leber病大多在青年时期发病。在数日至数周间，双眼视力同时或短期内相继急剧下降。但在作者的病例中，当视力迅速降至最低点(眼前指数至0.1以下)并维护此水平一段时间后(1～2个月)，部分病例的视力可在半年内缓慢回升，回升幅度在0.08～0.5之间。超过半年则无再行改善希望。病程早期如果尚能检查视野，可见生理盲点扩大及周边视野向心性缩小，以后出现绝对性中心暗点，绝对性暗点外周常镶嵌着部分比较暗点。以上各种视野改变，以红、绿视标检查所得的缺损更为显著。病程后期，如果视力恢复较好，中心暗点缩小，绝对性暗点转为相对性暗点。色觉在病程早期已有障碍，主要为黄绿色盲，晚期即使视力有所回升，色觉障碍仍然存在;检查其外祖父或其姨表兄弟均无色觉异常，证明患者的红绿色盲为获得性。VEP变异与视力损害程度大致相应。较轻者峰潜时延长，峰值减小，严重者接近熄灭。 本病的眼底改变，在视力损害之前已有改变。表现为视乳头微微隆起，视乳头面及其周围放射状毛细血管和小动脉充盈，并逐渐加剧，至视力出现急剧减退时，此等改变进一步加重。视乳头本身与周围视网膜灰白色水肿混浊，黄斑污暗，中心反光消失，有时还能见到视乳头边缘有视网膜浅层火焰状出血。随着病程的发展，充血和水肿逐步减退，视乳头颞侧首先褪色苍白，逐渐遍及整个视乳头。[2]
遗传性视神经病有的根治吗
造成遗传性视神经病的因素有很多种，主要是根据个人情况来定，通常来说，因为这种症状是遗传的，发病与基因有关，没有什么特殊的方法进行治疗，现在只能想办法保住现有的视力不接着恶化，平时的话一定要养成良好的用眼习惯，要避免熬夜，多注意休息，不要长时间的用眼看手机和电脑。