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肝肾综合征是慢性肝病患者出现进展性肝衰竭和门静脉高压时，以肾功能不全、内源性血管活性物质异常和动脉循环血流动力学改变为特征的一组临床综合征，又称功能性肾衰竭。其特征为自发性少尿或无尿、氮质血症、稀释性低钠血症和低尿钠，而其肾并无解剖和组织学方面的病变。它是重症肝病的严重并发症，其发生率占失代偿期肝硬化的50%~70%，一旦发生治疗困难，存活率很低，低于5%。
基本信息
就诊科室:肝病科、肾内科、消化内科
是否医保:是
英文名称:hepatorenalsyndrome,HRS
疾病别称:功能性肾功能衰竭
是否常见:是
是否遗传:否
并发疾病:消化道出血
治疗周期:3个月
临床症状:食欲不振、乏力、厌食、少尿、水肿
好发人群:原有肝病患者
常用药物:八肽加压素、间羟胺、多巴胺、乳果糖
常用检查:尿常规、尿钠、尿渗透压、肾功能、电解质
病因
肝硬化、肝癌晚期常因严重的肝功能衰竭而并发特发性、进行性、肾前性肾功能衰竭，其肾脏组织学可无明显或仅有轻度非特异性改变。患者突然出现无法解释的少尿和急性肾损伤。
临床表现
1.严重肝病表现 HRS多发生于严重肝病，如急性重型肝炎、肝肿瘤晚期，大多发生于肝硬化末期，所有患者有均腹水，通常有不同程度的门脉高压、黄疸、低蛋白血症。实验室检查显示有不同程度的肝功能异常，可有低钠血症，低血压，严重时有肝性脑病存在。
2.多种诱因的表现 HRS少数在无明显诱因下发生，但大多数都有不同的诱因，如强烈利尿、放腹水及消化道出血，病人可有轻度、中度血压下降，一般没有严重低血压与休克。
3.肾功能受损表现 患者一般无慢性肾病史，原先肾功能可完全正常，氮质血症和少尿一般进展较缓慢，肾衰可于数月、数周内出现，但也可于数日内迅速出现，表现为进行性及严重的少尿或无尿及氮质血症，并有低钠血症和低钾血症，严重无尿或少尿者亦可呈高钾血症，甚至可因高血钾而致心脏骤停发生猝死；一般肝病先加重，然后出现肾衰，但也可同时出现，随肾衰出现，肝损害日益加重。
HRS时尿PH为酸性，尿蛋白阴性或微量。尿沉渣正常或可有少量红、白细胞，透明、颗粒管型或胆汁性肾小管细胞管型。肾小球滤过率及肾血浆流量明显减少，尿钠常＜10mmol/L，尿渗透压/血浆渗透压＞1.5，肾脏浓缩功能常维持正常，尿比重＞1.020，血肌酐浓度轻度增高，尿肌酐/血肌酐＞20。
肝肾综合征的病程分为3期。
(1)氮质血症前期：除有肝硬化失代偿期的临床表现外，肾功能方面如肌酐清除率，对氨马尿酸排泄率和水负荷排泄能力均已受损，血尿素氮一般尚正常，或有短时偏高，血肌酐正常，血钠偏低。值得注意的是少尿进行性加重，且对一般利尿剂无效。此期维持数天或迁延月余。
(2)氮质血症期：一旦进入氮质血症期，肝肾综合征的所有症状变得明显。
早期：平均3～7天，尿素氮中度升高，血肌酐尚正常，临床表现为食欲不振、全身乏力、消瘦、嗜睡，常伴有难治性腹水，肝功能可有进行性恶化。
晚期：几天内氮质血症明显加重，血尿素氮和肌酐进行性增高。并出现口渴、恶心、厌食、淡漠、嗜睡及扑翼样震颤等肝性脑病的表现。有明显低血钠，可低于125mmol/L。尿钠排出量极低，常低于10mmol/L。可有高血钾。少尿，每天尿量少于400ml，并逐天减少。尿比重正常或增高。部分患者后期发生急性肾小管坏死，尿比重低于正常，镜检可出现明显异常，尿钠排出量增加，可大于40mmol/L，尿内溶菌酶增高(图1)。
(3)氮质血症终末期：尿量明显减少或无尿，深度昏迷及低血压，最后多死于肝功能衰竭、消化道出血，感染及高血钾等并发症。
诊断
严重肝病患者出现少尿或无尿，尿渗透压大于血渗透压，尿比重大于1.020，低尿钠（小于10mmol/L）,低钠血症，肾小球滤过率显著下降，血肌酐升高，在排除肾前性急性肾损伤、肾脏本身原有病变和假性肝肾综合征后，诊断可成立。
鉴别诊断
1.肾前性急性肾损伤
常有诱因，如心力衰竭和各种原因引起的血浆容量降低等。
由于肾血容量灌注不足，可表现为少尿、尿浓缩、比重较高，但尿素氮增高一般较轻，强心药或扩容治疗有明显疗效。
肝肾综合征者多有肝病的临床表现和特点，对扩容治疗效果不显著。
正常肾小管功能表现为对水和钠的重吸收，因此尿钠含量低和尿浓缩;尿溶菌酶的回吸收作用。
正常时尿溶菌酶在近端肾小管几乎全部被重吸收，因此尿溶菌酶试验阴性。急性肾小管坏死时，尿比重低，固定于1.010～1.015，尿钠浓度高，一般为40～60mmol/L，尿溶菌酶试验阳性，尿常规检查有明显的蛋白及管型等。
肝肾综合征者，少尿伴有尿比重高，而尿钠反低，有助于二者的鉴别。
3.肝病合并慢性肾炎
慢性肾炎既往有浮肿、高血压等病史，氮质血症病程长，尿常规有蛋白、管型及红细胞，尿比重高而固定，尿钠显著增高。这些特点与肝肾综合征有明显差别。
全身性疾病
5.代谢性疾病，淀粉样变性。
感染性疾病如急性或慢性病毒性肝炎、脓毒败血症、钩端螺旋体病、黄热病。
6.肝病合并慢性肾炎
慢性肾炎既往有浮肿、高血压等病史，氮质血症病程长，尿常规有蛋白、管型及红细胞，尿比重高而固定，尿钠显著增高。这些特点与肝肾综合征有明显差别。
常有诱因，如胃肠道液体丢失(呕吐、腹泻、鼻饲管引流和肾性体液丢失等)。由于肾血容量灌注不足，可表现为少尿、尿液浓缩、尿比重升高等，扩容治疗疗效好。而肝肾综合征多伴有肝病的临床表现，对扩容治疗效果不显著。
治疗
药物治疗
1.扩容治疗
功能性肾衰竭患者的血容量高于正常，扩容治疗效果不好，且易诱发食管静脉破裂出血及肺水肿，建议禁用。但对低排高阻型者，应用扩容治疗后，可暂时改善肾功能，增加尿量，但不一定都能延长存活时间。因此，对有过量利尿、大量或多次放腹水、出血、脱水等引起血容量减低的因素，或血流动力学是低排高阻型的患者，可用扩容治疗。一般可用右旋糖酐、清蛋白、血浆、全血或腹水过滤浓缩回输等扩容。
2.改善肾血流量的血管活性药物
八肽加压素(或苯赖加压素)
是一种能纠正和改善血流动力学障碍的血管活性药物，可降低肾血管阻力，增加肾皮质血流量，提高肾小球滤过率。开始可用小剂量，当动脉压上升0.67kPa(5mmHg)以上时，可使肾血流量及肾皮质血流量增加，—般认为适用于有低血压的功能性肾衰竭患者。
间羟胺
是提高全身动脉压的血管活性药，短期应用能增加尿量。但对肾血流量及肾小球滤过率没有影响，持续静脉点滴间羟胺，使血压较治疗前上升4kPa(30～40mmHg)，可使尿量，尿钠排出增加，肌酐清除率。对氨马尿酸清除率改善，适用于高排低阻型功能性肾衰竭患者。可纠正高排出量，减少动-静脉分流，使血流不分流至身体其他部位，因而肾血流量增加，肾功能改善。
多巴胺
低速灌注多巴胺，兴奋心脏β受体，且对肾，肠系膜血管中的多巴胺受体有兴奋作用。表现为心收缩和心排出量增加、肾血管舒张，使肾血流量增加、血浆肾素活性降低，但对肾小球滤过率。排尿量及尿钠排出量均无显著改善，故其疗效尚不能肯定。
前列腺素A1
是一种强烈血管扩张剂，可解除肾血管痉挛，增加肾血浆流量、肾小球滤过率、尿钠排出量。但对肾血浆流量<150ml/min的患者，常无明显疗效，若剂量>1μg/(kg•min)，则可引起血压下降。此外，尚有酚苄明(苯氧苄胺)，它是一种α受体阻滞药，可使肾血管扩张，肾血浆流量增加，但对肾小球滤过率的影响较小，其他如乙酰胆碱、酚妥拉明、罂粟碱、氨茶碱、甘露醇、血管紧张素及异丙肾上腺素等，均无明显疗效，且有一定的副作用。
前列腺素E1
1~2周可改善肝肾综合征时的肾血管收缩及肾小球滤过率减低。
3.防治内毒素血症药物
乳果糖具有明显抑制内源性PAF生成的作用，对肝硬化内毒素血症的防治有良好效果。
血小板活化因子特异性拮抗剂，如CV-3988，WEB2170，BN52063，都已开始用于临床。
4.钙通道阻滞药
适用于进行性肝硬化，特别有少尿性肾衰时，常用药维拉帕米，可迅速改善微循环，显著减少肝内分流，使肝功能和肾功能都得到改善。
5.肾上腺皮质激素
有应用肾上腺皮质激素治疗功能性肾衰竭而获得显著疗效的报告，这可能由于改善了肝功能，继而使肾功能也得到了改善，但由于观察病例尚少，可在其他治疗均无效时作试验性治疗。
手术治疗
颈静脉肝内门体分流术
通过介人方式在肝内门静脉和肝静脉的主要分支之间建立分流通道，从而降低门静脉压力，改善循环功能和减少血管收缩系统活性。
肝移植
目前公认的治疗HRS唯一有持久疗效的治疗方法。肝移植可同时治愈肝病和与之相关的肾衰竭，从而显著提高HRS患者的生存率。随着肝移植手术日趋成熟，术后有效免疫抑制剂的应用，肝移植成为有适应证的肝硬化并发Ⅰ型HRS患者最佳的选择性治疗方法，也是一种较佳的适宜Ⅱ型HRS患者选择性治疗的方法。
并发症
肝细胞受到广泛严重损害，机体代谢功能发生严重紊乱而出现的临床综合征，简称肝衰竭。肝衰竭发生于许多严重的肝脏疾病过程中，症候险恶，预后多不良。
肝功能异常，可能会引起凝血功能异常，引起消化道出血，其分为上消化道出血与下消化道出血。上消化道出血指出血点位于屈氏韧带以上的消化道包括食管、胃及十二指肠等部位的出血。下消化道出血是指发生在屈氏韧带以下的消化道出血，包括小肠、结肠和直肠。
肝肾综合征患者多免疫力差，容易引起细菌、病毒、真菌、寄生虫等病原体侵入人体所引起的局部组织和全身性炎症反应。
肝肾功能不全者容易发生，高血钾最常见的原因是肾衰，主要表现为乏力、心律失常等。
视频
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