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纳尔逊综合症

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纳尔逊综合症

中文名称 ：纳尔逊综合症 多发群体 ：女性青壮年 就诊科室 ：内科 常见病因 ：双侧肾上腺切除术

纳尔逊综合症-Nelson综合征是为治疗库欣综合征行双侧肾上腺切除术后出现的进行性的皮肤黑色素沉着及垂体瘤。多发于青壮年，女性多于男性，约为3∶1。最早的表现是皮肤黏膜的色素沉着，常见部位是：颜面、手背、乳晕、腋窝、甲床及手术瘢痕等处皮肤，嘴唇、齿龈、舌缘、口腔、外阴等处黏膜，有时在指甲上可见纵行的黑色条纹。蝶鞍或鞍外组织压迫的表现头痛、视神经受压所致视力减退、眼睑下垂、视野缩小、眼底视盘水肿、视神经萎缩等。 纳尔逊综合症Nelson综合征是为治疗库欣综合征行双侧肾上腺切除术后出现的进行性的皮肤黑色素沉着及垂体瘤。多发于青壮年，女性多于男性，约为3∶1。最早的表现是皮肤黏膜的色素沉着，常见部位是：颜面、手背、乳晕、腋窝、甲床及手术瘢痕等处皮肤，嘴唇、齿龈、舌缘、口腔、外阴等处黏膜，有时在指甲上可见纵行的黑色条纹。蝶鞍或鞍外组织压迫的表现头痛、视神经受压所致视力减退、眼睑下垂、视野缩小、眼底视盘水肿、视神经萎缩等。

症状体征

• 1.早期表现最早的表现是皮肤黏膜的色素沉着，常见部位是：颜面、手背、乳晕、腋窝、甲床及手术瘢痕等处皮肤，嘴唇、齿龈、舌缘、口腔、外阴等处黏膜，有时在指甲上可见纵行的黑色条纹。色素沉着多呈缓慢地进行性加重，且不会因补给皮质激素而消退。
• 2.蝶鞍或鞍外组织压迫的表现头痛、视神经受压所致视力减退、眼睑下垂、视野缩小、眼底视盘水肿、视神经萎缩等。

病理生理

纳尔逊综合症Nelson综合征是由于在治疗库欣综合征时进行了双侧肾上腺切除术，有的病人虽然进行的是肾上腺的次全切除留有少量肾上腺组织，但因残留组织逐渐萎缩、坏死，失去功能也等于作了全切，这时肾上腺皮质分泌激素过低，负反馈作用减弱，垂体失去了肾上腺皮质激素的反馈抑制，原已存在的垂体瘤进行性增大，分泌大量促肾上腺皮质激素和黑色素细胞刺激素(ACTH与β-LPH的片断)，导致垂体瘤的形成和发展。Salassa认为该病患者在肾上腺手术前垂体内就隐藏有肿瘤，由于手术促进了肿瘤的迅速生长，出现了激素分泌的紊乱和压迫症状。有一学者在尸检库欣氏综合征时发现有垂体肿瘤的可达50%，大部分瘤体很小，显微镜下才能识别。

诊断检查

• 诊断检查诊断：主要依据：
• 1.库欣综合征双侧肾上腺切除术后。
• 2.进行性皮肤黑色素沉着。
• 3.头颅X线摄影蝶鞍扩大、局部骨质疏松、骨质破坏和床突部位的双边现象。

食疗方案

桃花猪蹄粥核桃牛奶饮

核桃仁30克，牛奶200克，豆浆200克，黑芝麻20克。将核桃仁、黑芝麻倒入小石磨中，边倒边磨。磨好后，均匀倒入锅中与牛奶煎煮，煮沸后加入少量白糖，每日早晚各一碗。适用于血燥引起者。

胡萝卜柿饼瘦肉汤

胡萝卜2根，柿饼2个，去核红枣8枚，猪瘦肉200克。将胡萝卜去皮，切厚片;柿饼、红枣用水细洗;瘦肉切片。将全部配料放入砂锅内，加水炖1小时左右，调味即可连汤料同食。

桃花猪蹄粥

桃花(干品)1克，净猪蹄1只，粳米100克，细盐、酱油、生姜末、葱、香油、味精各适量。将桃花焙干，研成细末备用;淘净粳米，把猪蹄皮肉与骨头分开，置铁锅中加适量清水旺火煮沸，改文火炖至猪蹄烂熟时，将骨头取出，加米及桃花末，文火煨粥，粥成加盐、香油等调料，拌匀。隔日一剂，分数次温服。本方活血化淤，适于产后女性。

预后及预防

• 预防措施预后：一旦发生Nelson综合征，应予以积极治疗，因为这种肿瘤生长迅速，并有局部浸润，手术后有复发报道。
• 预防：Nelson综合征可以预防。也可以通过垂体外放射治疗加以预防。
• 预防：①由于垂体性库欣综合征的病因在下丘脑及垂体，分泌较多的ACTH，所以目前多倾向于针对垂体及下丘脑的治疗，逐步放弃对肾上腺的全切或次全切除术；②为防止Nelson综合征的积极方法是对存在ACTH垂体微腺瘤的库欣综合征患者选择经蝶切除垂体瘤，既可治愈库欣综合征，又可不继发Nelson综合征；③Cushing综合征病人在肾上腺切除术后应作垂体放射治疗以防止本征的发生。

流行病学

• 关于Nelson综合征中国国内、外报道不一致。中国文献报道多在4.1%～6.8%，出现时间多在肾上腺术后10个月至8年，多在1年以上。国外报告Nelson综合征的发病率比国内高的多：Borwih报告为10%～20%，Remine报告为15%，Richard报告为8%～40%；肿瘤出现时间在肾上腺术后6个月至16年。中国国内外发病率相差很大的原因据报告可能与下述有关：①统计发病率的标准不一致，有的把术前发现垂体瘤的也包括在内；②术后观察时间长短不一致，随访时间短则发病率就可能低些；③肾上腺切除的多少不同，国外多采用肾上腺全切除术故发病率高。Nelson综合征多发于青壮年，女性多于男性，约为3∶1
• 头颅CT扫描提示垂体窝内微腺瘤。
• 血浆ACTH水平显著升高一般在100～2200pmol/L，MSH明显升高。
• 肿瘤局部压迫症状头痛、乏力、恶心、呕吐、视物模糊、眼底视野改变。

实验室检查

• 1.化验检查血浆ACTH浓度显著升高，一般超过500pg/ml，甚至高达10000pg/ml。血皮质醇显著降低。MSH明显升高。
• 2.病理改变多数为嫌色细胞瘤，少数为嗜碱细胞瘤，瘤体生长较快，可压迫视神经且易发生转移。
• 其他辅助检查：颅骨X线检查：特别是断层可显示蝶鞍扩大、局部骨质疏松、骨质破坏和床突部位的双边现象。头颅CT扫描可查出垂体窝内有无微腺瘤。

鉴别诊断

• 鉴别相似疾病1.与慢性肾上腺皮质功能低下鉴别给足量的皮质激素后色素沉着不消退。
• 与异位库欣综合征鉴别血浆ACTH值均升高，作赖氨酸加压素试验可鉴别。肌注LVP10国际单位前、后测血浆ACTH值。Nelson综合征注射后峰值比注射前基础值增高300%。正常人仅到140%。
• 肾上腺手术前有皮肤色素沉着者应考虑到垂体肿瘤的存在，还应考虑到垂体、肾上腺外的癌瘤造成的异位ACTH分泌综合征。
• 肾上腺手术后发生的皮肤色素沉着者要想到以下两种可能：①双侧肾上腺切除后的“生理性色素沉着”，多在术后数月内发生，1～2年内自行消退，很常见；②发生了垂体肿瘤，术后相当长的时间(2～10年)才出现皮肤黏膜色素沉着，并不断加重，凡超过2年而且伴极度疲劳者应考虑到Nelson综合征。

治疗方案

• 药物治疗1.手术治疗
• (1)肿瘤尚未向鞍外明显扩展：即没有穿破鞍膈时。宜由鼻腔途径进行手术。这样操作损伤较小。
• (2)垂体肿瘤无局部压迫体征：不急于做垂体切除术，因为垂体瘤手术操作比较复杂，开颅或经蝶骨手术都有一定的危险性。
• (3)有颅压增高，视力近于失明者：需行垂体切除术。

放射治疗

• (1)60Co垂体放射治疗：照射量45～60Gy，量应给足。放疗后5～6个月能使皮肤色素沉着明显消退，视野恢复，血浆ACTH浓度明显降低甚至近于正常，使病情稳定，可预防和推迟Nelson综合征的发生。
• (2)90Y和198Au垂体内植入行内照射治疗：1986年Cassar用此法治疗8例Nelson综合征，随诊3月～12年，色素沉着均有减轻且没出现脑神经症状或蝶鞍进一步扩大。但也有并发症：1例尿崩症；另1例促性腺激素缺乏症。

药物治疗

• (1)赛庚啶：可降低血浆ACTH水平，使皮肤色素沉着减退。每天24mg分3～4次口服持续2～4个月。
• (2)溴隐亭：每天10mg，口服，疗效不显著。

并发症

并发症1.手术治疗的并发症 (

• 1)鞍内并发症：包括颈内动脉损伤(占0.4%～1.4%)，可引起假性动脉瘤、颈内动脉-海绵窦瘘，术后大血管痉挛、闭塞，及脑神经损伤(占0.4%～1.9%)，尤以展神经损伤为多见。
• (2)鞍上操作所致并发症：包括下丘脑、垂体柄、垂体损伤；视神经、视交叉及周围血管的损伤导致视力减退或失明(占0.4%～2.4%)，后者也可由残余肿瘤出血、肿胀、鞍内填塞物过多等原因引起；鞍膈及蛛网膜损伤破裂发生脑脊液漏(占1.5%～4.2%，甚高达9%～15%)，可引起气颅、脑膜炎(占0%～2%)；其他尚有蛛网膜下腔出血、双额硬膜外血肿、癫痫等。
• (3)经蝶入路及蝶窦内并发症：可有鼻中隔穿孔(3.3%～7.6%)，上唇及牙齿麻木，鼻畸形，上颌骨、眶骨、筛骨等骨折，蝶窦炎(1%～4%)或脓肿，以及在蝶鞍前下壁两侧的蝶窦腔内损伤颈内动脉襻(动脉表面覆盖骨缺损，仅有黏膜者约占4%)和在蝶窦腔的上侧方(有视神经孔的下中壁骨缺损者)损伤视神经。
• (4)内分泌症状：有10%～60%的患者可发生尿崩症，大多为短暂性，持续性者占0.5%～15%。术后垂体功能不足的发生为1%～10%，多为大腺瘤，且术前已有垂体功能低下者。

放疗后的并发症

• (1)放射性坏死：一般发生的高峰期在放疗后1～3年，若放射剂量≤45Gy，其发生率仅0.4%。部位可涉及双侧额叶下内方、颞叶前内侧钩回、下丘脑及视交叉、第三脑室前壁等。临床表现为视力、视野症状加重，丘脑下部症状及头痛、恶心等。常可误为肿瘤复发。治疗以支持疗法为主，给予大量维生素、能量合剂及替代性激素治疗。
• (2)新生物形成：最常见为胶质瘤、脑膜瘤、纤维肉瘤，其发生的危险性是正常人群的9～16倍，常在数年甚至10年以后发生。
• (3)垂体功能低下：经8～10年随访，其发生率在13%～30%，甚至更高，表现为性腺、甲状腺和肾上腺轴的功能减退，需激素替代治疗。
• (4)其他并发症：如肿瘤内出血或囊变、空蝶鞍综合征、视神经损害等，均以视力再度减退为特征，亦可误为肿瘤复发。