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珠蛋白是一个科技名词。

现代汉字是指楷化后的汉字[1]正楷字形,包括繁体字和简体字。现代汉字即从甲骨文、金文[2]、籀文、篆书,至隶书、草书、楷书、行书等演变而来。汉字为汉民族先民发明创制并作改进,是维系汉族各方言区不可或缺的纽带。现存最早可识的汉字是约公元前1300年殷商的甲骨文和稍后的金文, 再到秦朝的小篆 和隶书, 至汉魏隶书盛行,到了汉末隶书楷化为正楷,盛行于魏晋南北朝,至今通行。

名词解释

珠蛋白是一类能够通过铁卟啉环可逆性结合氧的呼吸性蛋白质,广泛存在于细菌、真菌、植物和动物体内, 并显示出巨大的结构和功能多样性。珠蛋白与贫血病关系密切,珠蛋白生成障碍贫血(thalassem ia, 简称地贫)为一组遗传性血液病,就是由于珠蛋白基因突变或缺失造成的溶血性贫血,尚无经济简单有效的治疗方法,预防控制地贫婴儿出生是最佳措施。

分布

在脊椎动物,Hb主要分布于红细胞内;Mb主要分布于心肌和骨骼肌细胞,定位于胞质;Ngb主要分布于神经细胞中,在视网膜、睾丸及某些内分泌组织细胞中亦有分布,主要定位于胞质 [2] ;Cygb主要分布于结缔组织成纤维细胞、肝星形细胞、成软骨细胞和成骨细胞, 定位于胞质,Cygb亦分布于神经系统的某些特殊神经细胞亚群及视网膜的某些特殊类型细胞内, 且定位于胞质和胞核中。

结构

Hb和Mb为经典的携氧珠蛋白。血红蛋白是红细胞内运输氧的特殊蛋白质,是使血液呈红色的蛋白,由珠蛋白和血红素组成,其珠蛋白部分是由两对不同的珠蛋白链(α链和β链)组成的四聚体。每条多肽链各与1个血红素相连接,4个亚单位之间和亚单位内部由盐键连接;Hb与O2 的结合或解离可影响盐键的形成或断裂, 从而使其四级结构的构型发生改变,导致与O2的亲和力随之改变。Mb是只有三级结构的单链蛋白质,与Hb各亚基的三级结构极为相似。Ngb和Cygb亦拥有经典的“ three-over-three”α-螺旋三明治折叠结构,对携氧珠蛋白结构和功能有重要作用的PheCD1、HisE7 和HisF8 等关键氨基酸残基,在Ngb和Cygb依然存在。Hb和Mb的血红素辅基(铁卟啉化合物)由4个吡咯环通过4个甲炔基相连形成环形, Fe2+居于环中,Fe2 +的6个配位键中有4个与吡咯环的N配位结合,1个与近端的HisF8结合,第6个用来结合O2 等外源性配体,该配体同时以氢键与远端的HisE7结合,未结合配体时该配位键是空的,故生理状态下Hb和Mb的血红素-铁是“五配位”形式。但Ngb和Cygb的HisE7却直接与血红素-铁第6个配位键结合而形成“六配位”形式。

参考文献

  1. 中华优秀传统文化——汉字,搜狐,2022-03-30
  2. 华夏古汉字《金文》,搜狐,2022-03-01