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事实揭露 揭密真相
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心脏乳头样弹性纤维瘤
心脏乳头样弹性纤维瘤
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英文名称 :cardiac papillary elastofibroma

就诊科室 :心胸外科

多发群体 :老年人

常见病因 :心内膜损伤

纤维沉积并伴有继发性附壁血栓机化形成真性肿瘤
常见症状 :早期可无明显临床症状

因冠状动脉栓塞引发心绞痛,心肌梗死

心脏乳头样弹性纤维瘤(cardiac papillary elastofibroma)系原发性良性心脏肿瘤,瘤体自瓣膜的内膜发生,主要以心内膜的纤维组织、弹力纤维,平滑肌细胞及黏多糖基质组成乳头的轴心,外膜被以增生的心内膜细胞,故称乳头样弹性纤维瘤(papillary elastic fibrous tumor)。 [1]

病因

本病多见于老年人,其中大多数人都长期存在各种心血管疾病,故认为本病乃是继发于病变组织长期劳累磨损,引起的轻微心内膜损伤,在组织变性改变的基础上,纤维沉积并伴有继发性附壁血栓机化形成真性肿瘤。 [2]

临床表现

多数患者早期可无明显临床症状,极个别伴有充血性心力衰竭低热,易被误诊为感染性心内膜炎。这类患者往往因冠状动脉栓塞引发心绞痛,心肌梗死,或脑栓塞,引起一过性脑缺血发作、偏瘫以及其他体循环栓塞表现才引起重视,少数患者心脏听诊可闻及相关的心脏杂音或出现房颤心律。 [3]

检查诊断

主动脉瓣乳头状弹力纤维瘤
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1.可经二维超声心动图明确诊断。

2.经食管二维彩色多普勒超声心动图可获确诊。

3.心内膜心肌活检可确立诊断。

除了解患者的症状与体征外,有价值的诊断方法是二维超声心动图检查,经胸或经食管二维彩色血流多普勒超声心动图检查更为确切;也有通过心内膜心肌活检来确立诊断的,但获取肿瘤组织的操作有一定困难,且有可能引起栓塞并发症,如发生心绞痛或心肌梗死,此时需通过冠状动脉造影了解冠脉阻塞情况。手术切除取标本进行病理组织学检查是最终的确定性诊断方法。 [4]

鉴别诊断

在诊断中应注意与巨大鞭毛虫的赘生物相鉴别,此种赘生物可见于70%~80%的心脏病患者,主要由纤维素沉积在各心脏瓣膜的接触缘,呈簇状聚集的细丝状物,特别是此种赘生物不会发生在半月瓣的主动脉面,也不会发生在心腔壁的内膜面,这些都与乳头状弹性纤维瘤完全不同。 [5]

治疗

由于该类肿瘤存在威胁生命的并发症,尤其是体积较大,蒂部较细时可累及左心心脏瓣膜或左心其他部位心内膜,因此,主张早期择期手术切除。对于合并栓塞或瓣膜功能障碍引起心力衰竭时,也需尽早手术。手术切除可达到治愈的目的,对于无症状的患者可以预防灾难性的栓塞并发症。手术的原则为完全切除肿瘤以免复发或血栓形成,但尽可能保留自身瓣膜。部分患者瓣膜部位的肿瘤切除后无法做修补或成形术时,需做二尖瓣或主动脉瓣置换术。左室内的乳头样弹性纤维瘤单纯经左房切口有时切除困难,术中经食管超声检查有助于肿瘤的定位和评估手术切除是否彻底,以及瓣膜修补或成形效果的观察。 [6]

预后

有关乳头样弹性纤维瘤的自然历史尚不甚清楚,但该类肿瘤有导致栓塞的倾向,少数患者可发生致死,据推测与栓塞有关。乳头肌弹性纤维瘤手术效果良好。


文献来源