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外阴脂肪肉瘤

外阴脂肪肉瘤 原图链接

英文名称 ： 就诊科室 ：妇科，肿瘤科 多发群体 ：15～69岁，中位年龄52岁的妇女 发病部位 ：外阴 常见病因 ：可能与基因突变相关 常见症状 ：充血、溃疡、感染和出血等

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脂肪肉瘤常见于躯干、肢体和腹部，发生于外阴的脂肪肉瘤罕见。主要表现为皮下缓慢生长的无痛性块物，有呈息肉样，可伴有波动感。偶尔表现为外阴疼痛、不适，进行性消瘦。多发生于大阴唇，阴蒂和其他部位较少。发病年龄在15～69岁，中位年龄52岁。

病因

外阴脂肪肉瘤的病因可能与基因突变相关。

临床表现

症状

初起时肿块较小，位于皮下，可无任何症状。以后肿块逐渐增大，侵犯皮肤形成溃疡，合并感染时可出现疼痛和出血。患者往往因肿块、出血和疼痛而就诊。有些患者肿块可在若干年内无变化，而后迅速增大。

体征

外阴肿块常位于大阴唇，其他部位较少见。肿块大小1～5厘米，圆形或椭圆形，孤立或多发。早期患者肿块表面皮肤完好，随着肿瘤发展，皮肤受累后出现充血、溃疡、感染和出血。晚期肿瘤可能侵犯深部组织，而固定于耻、坐骨上，或出现远处转移。

检查

组织病理学检查。

诊断

依据临床表现、体征及病理组织检查明确诊断。对浸润皮肤或皮肤已溃疡者，可钳取组织活检，对皮肤完好者，可作针吸活检或穿刺活检，也可做切取活检或切除活检。

并发症

易发生肺转移。

治疗

外阴肉瘤以手术治疗为主，辅以化疗或放疗可望提高疗效。

手术治疗

采用根治性外阴切除和腹股沟淋巴清扫术。原发灶的切除范围必须足够，切除不够则常会局部复发。腹股沟深淋巴结阳性则行盆腔淋巴清扫术。采用肿瘤剔除术或仅行肿瘤切除手术，80%局部出现复发。

化疗

病期稍晚、组织上核分裂活跃的肉瘤，根治术前后结合化疗可改善预后。目前常用的治疗软组织肉瘤的化疗方案有：

（1）VAC方案 长春新碱、放线菌素或放线菌素D（更生霉素）、环磷酰胺。3～4周重复使用，但要视骨髓功能恢复情况而定。

（2）ADIC方案 多柔比星（阿霉素）静滴，第1天；达卡巴嗪（氮烯咪胺，DTIC）静滴，第1～5天。

（3）CYVADIC方案 磷酰胺静滴，第2天；长春新碱静注，第1，8天；达卡巴嗪（氮烯咪胺）静滴，第2天，疗程间隔4周。

预后

分化良好型的脂肪肉瘤局部复发少见，无远处转移，预后较黏液样和多形性好，其5年生存率为80%～88%，10年生存率为50%左右，而多形性脂肪肉瘤的5年生存率仅20%～56%。

参考来源

• 张卫红，丁秀田.   外阴粘液型脂肪肉瘤一例． 《 vip 》 ， 1993