免疫性血小板减少性紫癜查看源代码讨论查看历史

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免疫性血小板减少性紫癜是全国科学技术名词审定委员会公布的科技类名词。

在汉字的历史上，人们通常把秦代之前留传下来的篆体文字和象形文字称为“古文字”，而将隶书和之后出现的字体称为“今文字”。因此，“隶变”就成为汉字由古体（古文字）演变为今体（今文字）的分界线。

名词解释

免疫性血小板减少性紫癜是一种出血性疾病，疾病和免疫因素、血管因素、脾脏因素、遗传因素有关，治疗方案为脾切除。

疾病概述

紫癜是临床上比较常见的体征，常因血小板数量减少引起，故泛称血小板减少性紫癜。其中以免疫性血小板减少性紫癜最为常见，血栓性血小板减少性紫癜虽发病率较低，但死亡率却较高。

特发性血小板减少性紫癜过去一直被认为是原因不明的出血性疾病，近年来的大量研究已证实本病与免疫反应有关，故应称为自身免疫性血小板减少性紫癜(亦简称ITP)。本病的血液学特点是外周血中血小板减少，血小板表面结合有抗血小板抗体，血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞可代偿性增多而血小板生成障碍。

多种因素

本病确切的发病原因尚未完全阐明，可能是多种因素综合形成，现分述如下：

1．免疫因素。血小板减少的直接原因是血小板破坏增加，即血小板存活时间显著缩短，导致的原因是病人血浆中存在抗血小板抗体，这种抗体对同种和自身血小板均有破坏作用。

2．血管因素。临床上发现，有些病人的出血程度与血小板数量的减少不成比例，这可能是本病的出血与毛细血管功能障碍也有关系。例如脾切除后，虽然部分病例血小板数并未上升，但出血现象则可改善；用肾上腺皮质激素治疗后，血小板数量不一定增加，但毛细血管脆性试验转为阴性，出血也可减轻。凡此皆足以说明毛细血管缺陷对本病出血的重要意义。

3．脾脏因素。经研究发现脾脏可能是产生抗血小板抗体的重要部位之一。当脾脏产生大量抗血小板抗体时，正常血小板经过脾脏与抗血小板抗体结合而致敏，致敏的血小板极易被吞噬细胞所吞噬，因此患者周围血中血小板计数明显减少。

4．遗传因素。据研究表明，患者及其直系健康的家属中都存在不同程度的免疫学缺陷，提示此病可能与遗传有很大关系。

检查

1、检验

除作血常规外尚需查血小板计数(急性型一般低于20×109/L，慢性型多在(30～80) ×109/L之间)并注意观察血小板形态，促凝血时间，血块收缩时间，凝血酶原时间，血小板表面相关免疫球蛋白(PAIg)测定，抗人球蛋白试验，补体测定，毛细血管脆性试验，骨髓象检查。并酌情定期复查。有条件时行核素51Cr标记血小板，检测血小板的寿命及其滞留破坏场所，供脾摘除时参考。

2、诊断标准

（1）多次检验血小板计数减少。

（2）脾脏不增大或仅轻度增大。

（3）骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。

（4）具有以下各项中任何一项：①泼尼松治疗有效；②摘脾治疗有效；③PAIg增多；④PAC。增多；⑤血小板寿命测定缩短。

（5）排除继发性血小板减少症。

病程6个月以内，起病急，血小板减少严重，巨核细胞趋向幼稚者属急性型，儿童多见；病程长(一般超过12个月)，起病较缓者为慢性型。

症状体征

免疫性血小板减少性紫癜其症状是肝、脾肿大、腹水、黄疸。外周血小板显著减少，骨髓巨核细胞发育成熟障碍，临床以皮肤粘膜或内脏出血为主要表现，严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状，并发颅内出血是本病的致死病因。

急性型

急性型儿童患者比较多，男女无性别差异，患者起病比较急，在发病前1～3 周会有病毒感染、呼吸道感染等情况出现，有的患儿在接种疫苗后发病，患者们的出血情况比较较重，患者除了皮肤有瘀点、瘀斑外，还会出现黏膜血疱，严重患者会出现消化道、泌尿道出血，最严重的患者会出现颅内出血。有些患者的症状会在半年内可自动缓解。患者的主要体征根据患者的出血严重程度和部位而定，多数患者不会有淋巴结肿大、肝脾大等表现，儿童患者中少数会有轻度脾肿大。

慢性型

慢性型患者多数都是成年女性，男女患病率之比约为1∶3，此类型患者的起病比较隐袭，同时患者的出血情况比较较轻，很少出来黏膜血疱和消化道、泌尿道出血，一般患者会有鼻出血或月经过多等表现，当患者出现多次出血之后就会出现贫血问题，患者的病情病情严重程度与出血量的多少一致。患者除了有瘀点、瘀斑以外，一般的患者无肝脾、淋巴结肿大。