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乳房外湿疹样癌
乳腺湿疹样癌
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英文名称 :extramammary eczematoid carcinoma

就诊科室

多发群体 :50岁以上的人群

发病部位 :大汗腺丰富的外生殖器等部位

常见症状 :病变稍隆起皮面,浅淡褐色至褐色

表面潮红,糜烂,覆盖鳞屑和痂皮

界限清楚,有瘙痒、疼痛感觉

乳房外湿疹样癌(EMPD)是起源于大汗腺导管开口部细胞,或是自表皮内向大汗腺分化的多潜能基质细胞的恶性肿瘤。本病多见50岁以上的人群,好发于大汗腺丰富的会阴等部位,临床以边界清楚的、长期不愈的湿疹样皮肤损害为主要表现,手术切除是主要治疗方法,但有复发可能。 [1]

病因

目前认为正常免疫监视功能的丧失,免疫抑制剂的致癌作用,潜在病毒的活跃和某些物理性(如放射线)、化学性(如抗癫痫药物、肾上腺皮质激素)物质的长期应用,均可能导致癌症。 [2]

临床表现

本病好发于大汗腺分布部位如外生殖器部,少数见于会阴和肛周,偶或脐窝、腋下、前臂、颈项、耵聍腺分布部位(外耳道)和Moll腺分布部位(眼睑)。病损大多为单发,少数为多发,同时发生于两个不同部位的甚为少见,病变稍隆起皮面,浅淡褐色至褐色,表面潮红,糜烂,覆盖鳞屑和痂皮,界限清楚,有瘙痒、疼痛感觉,少数有出血,但在肛周和会阴部可呈疣状或乳头状瘤样,女阴部损害有时颇似增殖性红斑,损害直径范围为0.4~12cm,平均为3cm左右。 [3]

检查

乳腺湿疹样癌
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组织病理检查:表皮内Paget细胞呈单个或集群分布,细胞大而圆,无细胞间桥,核大,胞浆丰富而淡染或空泡化。 [4]

诊断

本病根据临床表现相关检查,诊断一般不难,关键在于提高警惕。 [5]

鉴别诊断

乳腺湿疹样癌检查
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湿疹

皮损瘙痒重。常两侧对称,只发生在乳晕和周围皮肤而一般不侵犯乳头。

Bowen病

空泡细胞与周围表皮细胞间分界截然,有多核表皮细胞和个别角化细胞。瘤细胞PAS反应阳性,但不耐淀粉酶。

原位恶性黑素瘤(Paget病样型)

瘤细胞可直接与真皮相接,且常侵入真皮,PAS反应阳性,多巴反应阳性。 [6]

治疗

乳腺湿疹样癌治疗
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手术切除

首选治疗。手术切口宜在病损边缘外l~2cm处。为防止复发,可在预先标记好皮损方位后,从切下的皮片周缘多处采样做冷冻切片,若某处仍能找到瘤细胞,将该处切缘再适当往外移1~2cm。阴囊部皮肤松弛,局限在该处的损害经切除后可直接缝合。若损害较大,累及腹股沟和肛周时,则需作植皮术。 目前提倡Mohs外科技术,即在显微镜控制下的手术切除。此法在彻底去除肿瘤组织的同时,又能最大限度地保存正常组织。

化疗

对不宜手术的复发性损害可采用2%~5%氟尿嘧啶静脉注射。5%氟尿嘧啶霜剂外用亦有一定疗效,但刺激性大。

放疗

EMFD对X线照射不敏感,放射治疗效果不肯定,有学者认为无效,但也有人主张可以试用。继发性EMPD则视其原发病变作相应处理。 [7]

预后

继发性乳房外湿疹样癌预后不良,手术切除后复发率高。


预防

主要是针对可能导致乳房外湿疹样癌的各种因素进行预防。因此,注意个人及环境卫生,避免药物滥用,在有害环境中作业时注意个人防护等。 [8]

参考来源

  • 罗卫,张国强,王毅侠等.   乳房外湿疹样癌. 《 临床皮肤科杂志 》 , 2006  
  • 谭仲楷.   乳房外湿疹样癌. 《 CNKI 》 , 1992  
  • 张斌,刘积东,苏明瑛,李乔等.   11例阴囊乳房外湿疹样癌手术及创面处理的临床分析. 《 CNKI;WanFang 》 , 2010  
  • 高晖,陈敬,李景云.   乳房外湿疹样癌2例并文献复习. 《 中国肿瘤临床 》 , 2008  
  • 高晖,陈敬,李景云.   乳房外湿疹样癌2例并文献复习. 《 CNKI;WanFang 》 , 2008

文献来源