骨軟骨瘤
骨軟骨瘤嚴格講來並不屬於腫瘤，而是生長方面的異常，或稱錯構瘤。瘤體有軟骨帽和一個從骨側面突出的骨組織。骨軟內瘤好發於兒童或青年少，一般來說，等到成年後，軟骨帽逐漸退化以至消失，偶持久存在並可繼發為軟骨肉瘤。[1]
目錄
定義
- 疾病名稱：骨軟骨瘤(外生骨疣,軟骨腫瘤)
- 所屬部位： 全身
- 就診科室： 骨科 腫瘤科
- 症狀體徵：發熱、身痛、關節疼痛
概述
骨軟骨瘤又名外生骨疣，也屬軟骨腫瘤，最為常見，有單發性及多發性兩種。單發性多見。多發性較少見，常合併骨骼發育異常，最多發生於膝關節及踝關節附近，常為二側對稱性並有遺傳性，又稱遺傳性多發性外生骨疣。發生於關節附近骨端的叫做骺生骨軟骨瘤，位於趾末節趾骨的叫做甲下骨疣。骨軟骨瘤由纖維組織包膜、軟骨帽和骨性基底構成。其基底可為細長呈蒂狀，也可為寬廣的基底。在生長年齡內，骨軟骨瘤本身有其自己的骨骺板。所以到生長年齡結束時，骨軟骨瘤的生長也停止。在骨軟骨瘤與周圍組織之間，可因磨擦而產生滑囊。約有1％的單發性骨軟骨瘤可惡變，但多發性骨軟骨瘤發生惡變為軟骨肉瘤者為10～20％。[2]
病因
本病的發病原因尚不完全明了
- 由於先天性胚漿缺陷；
- 由於骨骺板的錯置移位；
- 從骨膜內層的殘餘幼稚細胞或化生而成的軟骨細胞逐漸生長而形成骨贅；
- 由於骨膜生長不完全，不能約束骺軟骨的增生，引起軟骨的畸形成骨贅；
- 由於在骨骼在長過程中干骺失去共塑形的能力，使干骺增寬並連續增殖而形成骨贅。 近年有人認為，本症與酸性粘多糖的代謝紊亂有關。多發性骨軟骨瘤病的患兒尿內排泄的酸性粘多糖量增多，但成年病員的排泄量卻正常。他認為兒童排泄量之所以增多是由於體內有大量軟骨所致。隨着年齡的增長，骨軟骨瘤成熟，軟骨成分減少，酸性粘多糖的排泄必然也隨之而減少。[3]
病理
骨軟骨瘤系由骨質組成的基底和瘤體、透明軟骨組成的帽蓋和纖維組成的包膜三種不同組織所構成的腫瘤。基底有時細長，有時粗短。瘤體有時呈球狀、杵狀或菜花狀，所含骨質與正常松質骨無異。軟骨帽蓋為球狀，厚薄不一，表面光滑，其結構與正常的關節面透明軟骨無異。纖維組織包膜甚薄，和軟骨帽密切相連，不易剝離。包膜深層為產生透明軟骨的成軟骨組織，骨軟骨瘤即由此生長。由成軟骨組織產生軟骨，由軟骨通過鈣化和骨化作用產生瘤體的松質骨。近1％病人的骨軟骨瘤發生惡變，由包膜深層開始，繼而發展為軟骨肉瘤。[4]
臨床表現
骨軟骨瘤多發生於幼年和少年，男多於女。骨軟骨瘤好發於長骨骨骺附近；其好發部位順次為股骨上下端、脛骨上端、肱骨上端、脛骨下端。骨盆、肩胛骨、脊椎、肋骨等亦可發生。
除少數腫瘤因其位置、體積、形狀關係，可以壓迫血管，壓迫或刺激神經，妨礙關節或肌腱活動，或引起局部摩擦性滑囊炎外，均不產生任何症狀。基底偶爾可以發生骨折，但甚易癒合。
患者成年後，腫瘤即自行停止生長。倘發現繼續生長時，則應注意腫瘤可能有惡變，應及時予以徹底切除。與一般骨瘤(顱骨區內者)不同，骨軟骨瘤的惡變傾向較大，從骨盆、肩胛骨、脊椎和肋骨等軀幹骨發生的尤為顯著，決定治療時應考慮到這一點。
診斷
- 多發於青少年，好發於長骨幹骺端，單發或多發，多發者常伴有骨骼發育異常。
- 腫瘤起自干骺端，形狀不一，可出現神經壓迫症狀或關節功能障礙。
- 惡變少見。如成年後腫瘤繼續生長，且迅速，應疑惡變為軟骨肉瘤。
- X線攝片及病理檢查可確診。
檢查化驗
- X線表現：表現為附着於干骺端的向外骨性突起，生長方向與肌肉的牽引方向一致，與受累骨皮質和松質骨相連，軟骨帽不顯影，有長蒂型和廣基型之分。多發性骨軟骨瘤表現為干骺端增粗，皮質變薄，腫瘤外形不一，常出現患骨關節畸形，當腫瘤惡變時，其表面的軟骨部分迅速長大，當有大量鈣化時，則X線表現明顯。
- 放射性核素掃描：骨軟骨瘤的骨性部分與軟骨帽交界處放射性核素濃集，當有惡變時，病變處的放射性核素攝取量會突然增高。
- CT檢查：能清晰的顯示出腫瘤與受累骨皮質和松質骨相連，軟骨帽部分呈軟組織密度，有時可見不規則的鈣化及骨化。
- MRI檢查：骨性部分的信號與相鄰干骺端松質骨的信號相同，軟骨帽在T1加權像上呈低信號，T2加權像上呈高信號。MRI檢查可以明確軟骨帽的厚度，如超過25mm者應考慮有惡變可能。
鑑別診斷
僅依靠臨床和影像學依據即可診斷，唯一的問題是鑑別良性骨軟骨瘤和發生肉瘤變的骨軟骨瘤。需要全面分析所有的臨床、放射影像、骨掃描、大體病理及組織學特點。
併發症
約有1%的單發性骨軟骨瘤可惡變，但多發性骨軟骨瘤發生惡變為軟骨肉瘤者為10～20%。多發性骨軟骨瘤可妨礙正常長骨生長發育，以致患肢有短縮彎曲畸形。
治療
一般不須治療，若腫瘤過大，生長較快，或影響功能，應考慮作切除術，切除範圍應較廣，要包括腫瘤基底四周部分正常骨組織，以免遺漏，引起復發。
治療原則
- 腫瘤細小，發育停止後大多數腫瘤停止生長，無需特殊治療。
- 如局部不適，腫瘤較大並壓迫周圍組織產生症狀及發育停止後腫瘤繼續增大時應及時手術切除。切除時應將包括骨軟骨瘤的纖維包膜、軟骨帽、瘤體連同基底部分正常骨組織一起切除。
- 腫瘤切除後應作病理檢查。
用藥原則
預防
骨軟骨瘤為常見的骨良性腫瘤，腫瘤細小，發育停止後腫瘤大多數停止生長，無需特殊治療，如腫瘤較大，局部不適，壓迫周圍組織產生症狀及發育停止後繼續增大時應及時手術切除，以防止惡變成軟骨肉瘤，一般手術效果良好。
飲食保健
- 宜多吃含鈣高的食物鈣質最好和醋一起攝取：醋能把鈣質離子化，易於為人體所吸收。吃魚類、骨類食品最好用醋烹製。
- 多吃新鮮水果和蔬菜。
- 多吃含蛋白質的食物，如蛋類等。
- 忌煙酒及辛辣刺激食物。
- 忌霉變、醃製、油煎、肥膩食物。
- 應避免冷食。
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