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求真百科

血管内溶血

血管内溶血血管内溶血指发生在血管内的溶血反应。此种反应多较严重,急性者常有全身症状表现,如腰背酸痛、血红蛋白血症、血红蛋白尿,甚至发生循环与肾功能衰竭等。慢性者可有含铁血黄素尿。临床见于血型不符的输血、输注低渗溶液和阵发性睡眠性血红蛋白尿等。

目录

临床表现

血管内溶血多比较严重,常有全身症状,如寒战、发热、腰背酸痛、黄疸和血红蛋白尿,可在短期内休克、衰竭死亡。慢性血管内溶血尚可有含铁血黄素尿。

机制

正常情况下血循环中的红细胞破坏的场所有二处:一是在血管内破坏;二是在血管外破坏。血管外溶血是指红细胞被脾脏等单核-巨噬细胞系统吞噬消化。而血管内溶血指红细胞在血液循环中被破坏,释放游离血红蛋白。

①由于血红蛋白在血管中不能进一步进行代谢,故常导致血红蛋白血症。

②游离血红蛋白能与血浆中的珠蛋白结合,不能通过肾小球滤过排出,需经肝细胞摄取并在肝内进行胆红素代谢(同血管外溶血)。

③未被结合的游离血红蛋白从肾小球滤过,形成血红蛋白尿。其余部分血红蛋白被近端小管重吸收,并分解为卟啉、珠蛋白及铁。

④若反复发生血管内溶血,铁以铁蛋白和含铁血黄素的形式沉积于肾小管上皮细胞内,并可随尿排出,形成含铁血黄素尿。[1]

检查

游离血红蛋白 正常血浆中仅有微量的游离血红蛋白,约 10~40mg/L。血管内溶血时可以增加。

血清结合珠蛋白 正常为 0.5~1.5g/L,血管内溶血时血清结合珠蛋白降低。急性血停止约 3~4 天后,血浆中结合珠蛋白才复原。

血红蛋白尿 血红蛋白尿时尿常规示隐血阳性,尿蛋白阳性,红细胞阴性。

含铁血黄素尿 指尿常规镜检时发现脱落上皮细胞内有含铁血黄素。主要见于慢性血管内溶血。

网织红细胞 血管内溶血时网织红细胞百分比增高,可达5%-20%。

骨髓涂片 骨髓红系增生活跃,以中晚幼红细胞为主,粒红比例可倒置。

外周血涂片 外周血涂片可见有核红细胞。部分红细胞含核碎片,如Howell-Jolly小体和Cabot环。 [2]

常见病因

血型不合输血

输注低渗溶液

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)

G-6-PD缺乏症

冷抗体型自身免疫性溶血性贫血

参考文献