肺毛黴菌病
求真百科的內容僅供參考，並不能視為專業意見。任何醫藥相關資訊，應諮詢專業人士。肺毛霉病(puhmonary mucormycosis)是由毛黴菌目致病菌引起的肺感染性疾病。雖然少見，但發展迅速，死亡率高。臨床上以毛黴菌和根黴菌較為常見，前者主要侵犯肺，後者多累及到鼻竇、眼、腦及消化道，並可血行播散到全身。肺毛黴菌病可為原發感染，也可繼發於鼻竇病變或毛黴菌敗血症。[1]
目錄
病因
毛黴菌可存在於正常人口腔和鼻咽部，一般情況下不致病。機體免疫功能降低時可侵入支氣管和肺，產生急性炎症，並經血行累及腦和全身各臟器，也可通過吸入孢子而致病。原發性感染罕見。
病理特徵是血管梗塞和組織壞死。肺呈實變，彈性差；切面顯示大片出血伴新近的梗塞。鏡下見不同程度的水腫、充血、大片出血、壞死，伴中性粒細胞和漿細胞浸潤，有時見到巨噬細胞；組織常呈化膿性變化，很少形成肉芽腫。本菌對血管具有特殊的親和力，但很少侵入靜脈，大多直接侵犯大、小動脈，導致血栓形成，鄰近組織梗塞、缺血和壞死。在血管壁內可見到10～20μm闊的菌絲。在組織中，HE染色菌絲呈淡藍色，烏洛托品銀染色顯示最清楚。[2]
臨床表現
本病開始為急性支氣管炎症狀，累及肺時引起肺實變及肺膿腫，並伴有血栓形成和梗塞的徵象。突然發病時，嚴重者出現發熱、咳嗽、痰中帶血、胸悶、氣急、呼吸困難、胸痛等，當累及肺動脈時，可引起致命性大咯血。兩肺有廣泛濕性羅音及胸膜摩擦音。本病一般呈進展性，大多在3～30天內死亡。 文獻上已有少數慢性局限性肺毛黴菌的病例報告。因其他原因致死的病例屍檢時，偶爾見到局限性肺毛黴菌感染的病灶。在支氣管擴張或慢性空洞性肺部疾病手術切除的肺標本中，偶爾發現"毛黴菌球"。
胸部X線表現：大多呈迅速進展的大片肺實變陰影，可形成空洞，或為肺梗塞陰影。少數呈小結節狀陰影。[3]
檢查
包括臨床表現、病理、實驗診斷等方面。
1.肺毛霉病的組織病理無特異性，主要依據組織切片內找到無分隔或分隔稀少的粗大菌絲，無或很少的細胞反應。其特徵變化菌絲極易侵犯大小動脈管壁導致梗死，引起鄰近組織壞死。
2.實驗室檢查
(1)直接鏡檢：標本來自上鼻甲刮片、鼻竇吸出物、痰液及活檢標本等，用20%氫氧化鉀製成濕片直接鏡檢，可見典型的厚壁具折光性的菌絲，直徑6～15μm，亦可見膨大細胞及彎曲菌絲。孢囊梗直接由菌絲長出，菌絲可分支，呈直角。
(2)培養：將臨床標本接種於不含放線菌酮的麥芽糖培養基、馬鈴薯培養基及普通沙氏培養基中，37℃或25℃培養，生長較快，初起菌落表面呈棉花樣、白色，漸變為灰褐色或其他顏色。肺毛霉病發病兇險，而毛霉又常污染痰及環境，故直接鏡檢往往較培養更有意義。
其他輔助檢查：X線胸片顯示非特異性肺炎和肺梗死。 [4]
診斷
痰液直接塗片或培養找到毛黴菌，病理組織切片中發現血管壁內菌絲即可確診。臨床上必須與暴發性細菌性肺炎、病毒性肺炎及蟲黴菌（entomophthoromycosis）鑑別。組織切片中，本菌應與曲菌和念珠菌鑑別。
相關呼吸系統疾病信息，哮喘性肺嗜酸粒細胞浸潤症，肺毛黴菌病，特發性含鐵血黃素沉着症，肺泡微結石症，遷延性肺嗜酸粒細胞浸潤症，慢性支氣管炎，休克型肺炎，原發性支氣管肺澱粉樣變，結核性乾性胸膜炎，軍團菌肺炎。[5]
治療
肺毛霉病由於發病兇險，病死率很高。兩性黴素B及外科清創術，對並發疾病的治療，糾正電解質紊亂，糾正酸中毒等有療效，病死率開始降低。兩性黴素B的劑量一般為每天1mg/kg體重，為減少腎臟合併症，總量不應超過3～4g。氟康唑400mg/d也獲較好療效。毛霉性腦膿腫採用兩性黴素B靜脈及心室內注射，並外科抽膿等綜合療法獲得成功。
1.鼻腦毛霉病
(1)抗真菌藥物：
①兩性黴素B：是由結節鏈霉提取所得，對本病療效佳，靜脈滴注效果最好。先以1mg溶於5%葡萄糖液注射以測定其是否過敏，逐漸增加至每天1mg/kg。應用更快遞增法，先用1mg測試劑量，數小時後即可用10～15mg，每12小時增加1次，直至患者病情穩定或改善。再用同劑量隔天1次，每次靜脈注射宜持續6h以上，效果最佳。有主張局部灌洗療法以及眼和鼻部包敷療法(用1mg/ml濃度)。對鼻腦毛霉病所用的療程不明確，應視患者臨床療效及感染清除情況而定。但應持續數周至數月或更長，長療程應使總劑量達2.5～4.0g，過早停藥可復發。
②其他抗真菌藥物：
A.氟胞嘧啶(5-FC)：有報道本藥與利福平或四環素類或與兩性黴素B有協同作用，因此有人建議用5-FC再加低劑量兩性黴素B治療，以減少兩性黴素B的毒性。
B.兩性黴素B脂質體：可降低毒性，並增加兩性黴素B的防治效果。
(2)外科擴創：儘量清除壞死組織。使兩性黴素B(兩性黴素B)容易到達病灶，有鼻旁竇炎時亦應清洗引流，如有視網膜動脈栓塞、眼炎或眼球波及時應摘除眼球。
(3)控制潛在疾病：糾正糖尿病患者的酸中毒及脫水，但在應用激素的免疫抑制患者、白血病或慢性腎病、免疫及代謝障礙的患者常不易治療。
2.肺毛霉病
藥物治療：兩性黴素B(兩性黴素B)治療肺毛霉病同鼻腦毛霉病。最近報道兩性黴素B加利福平600mg/d有效，因此兩藥合用對各種酵母及真菌有協同作用。 [6]
預後
本病預後極差，病死率高。
預防
1.首先控制原發病，特別是糖尿病、白血病等。
2.準確掌握免疫抑制藥物的合理應用。
視頻
肺毛黴菌病的特徵[7]