突發性耳聾
突發性耳聾是指72h內突然發生、原因不明的感音神經性聽力損失,至少在相鄰的兩個頻率聽力下降≥20dBHL。可同時或先後伴有耳鳴及眩暈,除第Ⅷ對腦神經外,無其它腦神經症狀。人群發病率約為(6~31)/10萬。目前引起突發性耳聾的病因尚不明確,其中病毒感染學說、內耳供血障礙學說,被認為是突發性耳聾主要的病因學說。臨床治療時一般以支持和對症治療為主,尚無特效的治療方案。本病有自愈傾向,但仍有一部分患者及時積極採用正規治療,聽力仍不能完全恢復。
目錄
基本信息
就診科室:耳鼻喉科、神經內科
是否醫保:是
英文名稱:Sudden hearing loss,SHL
疾病別稱:特發性突聾、突發性特發性感音神經性聾
是否常見:否
是否遺傳:否
並發疾病:耳石症
治療周期;短期治療
臨床症狀:突然聽力下降、耳鳴、耳悶、眩暈
好發人群:合併動脈硬化者、糖尿病患者、中老年人、病毒感染者、過勞者
常用藥物:潑尼松、低分子右旋糖苷、巴曲酶
常用檢查:耳科檢查、聽力測試、前庭功能檢查、血液學檢查
病因
突發性耳聾的病因及發病機制尚未明確,病毒感染學說、內耳供血障礙學說,被認為是突發性耳聾主要的病因學說。本病多見於患動脈硬化、高血壓等疾病的中年人,病毒感染者,低血壓患者,甲狀腺功能低下者。一般認為,精神緊張、壓力大、情緒波動、生活不規律、睡眠障礙等,可能是突發性耳聾的主要誘因。
病毒感染 許多病毒都可能與本病有關,如腮腺炎病毒、巨細胞病毒、皰疹病毒、水痘帶狀皰疹病毒等。從患者外淋巴液中分離出腮腺炎病毒,從腦脊液中發現皰疹病毒。還有不少患者血清中巨細胞病毒抗體滴度升高,皰疹病毒合併其他病毒的抗體滴度升高等,都提示病毒感染與本病的病因學關係。有研究發現,內耳最普遍的病變為螺旋器萎縮和耳蝸神經元缺失,提示突發性耳聾的病因,可能為病毒所引起的急性耳蝸炎或急性耳蝸前庭迷路炎。病毒可以通過多種途徑侵入內耳血管紋、螺旋器等結構,引起脂代謝紊亂,使毛細血管內皮細胞腫脹,形成微小血栓。造成細胞萎縮,從而導致聽力障礙。<br
內耳供血障礙
內耳供血障礙學說認為,突發性耳聾可因血栓或栓塞形成、出血、血管痙攣等引起。在耳蝸的微環境中,血管紋是調節代謝的重要場所。而血管紋中的血管內皮細胞極其敏感,耐受能力差,極細微的缺血、缺氧因素,即可出現細胞代謝異常、血管通透性的改變,影響細胞功能,導致突發性耳聾。
臨床表現
突發性耳聾病前大多無明顯的全身不適感,但多數患者有過度勞累、精神抑鬱、焦慮狀態、情緒激動、受涼或感冒史。主要症狀為聽力下降、耳鳴、眩暈等,無其它腦神經症狀。多數患者單耳發病,極少數可同時或先後相繼侵犯兩耳。
1.突然發生的聽力下降
聽力下降可為首發症狀。聽力一般在數分鐘或數小時內下降至最低點,少數患者聽力下降較為緩慢,在3天以內方達到最低點。聽力損失為感音神經性。輕者在相鄰的3個頻率內聽力下降達30dB以上;而多數則為中度或重度耳聾。如眩暈為首發症狀,患者由於嚴重的眩暈和耳鳴,耳聾可被忽視,待眩暈減輕後,方才發現患耳已聾。
2.耳鳴
耳鳴可為始發症狀。患者突然發生一側耳鳴,音調很高,同時或相繼出現聽力迅速下降。經治療後,多數患者聽力雖可提高,但耳鳴可長期不消失。
3.眩暈
約半數患者在聽力下降前或聽力下降發生後出現眩暈。這種眩暈多為旋轉性眩暈,少數為顛簸、不穩感,大多伴有噁心、嘔吐、出冷汗、臥床不起。以眩暈為首發症狀者,常於夜間睡眠之中突然發生。
4.耳悶脹感、耳周感覺異常
部分患者有患耳耳內堵塞、壓迫感,以及耳周麻木或沉重感。全聾患者常見耳周感覺異常。
5.聽覺過敏或重聽
患者對聲音刺激變得異常敏感,對聲響的容忍度下降,易產生不舒服感覺,又是即使聽到很小的聲音也覺得刺耳。
6.其他症狀
部分患者會出現精神心理症狀,如焦慮、睡眠障礙等,影響生活質量。
診斷
(一)咽鼓管狹窄 :不少突聾表現為低頻聽力下降,這些病人初發症狀為耳悶及低調耳鳴,酷似咽鼓管狹窄,且通氣後又訴輕快感;此外突聾誘因-感冒也與咽鼓管狹窄或中耳卡他雷同;聽力檢查時如不正確使用骨導掩蔽,突聾病人常測出傳導性聽力曲線,因此,突聾可被誤診為咽鼓管狹窄以致延誤治療,還應注意兩病可同時發生。
(二)梅尼埃病[1]:突聾病人常伴有眩暈,但不反覆發作,僅一次發作導致耳聾而終結;無中低頻聽閾的動態變化;重振現象陽性率低,雖二者均可能有末梢前庭障礙,但突聾有時有方向交換性眼震,在發病3天內可見迷路興奮期快相向患側的自發性眼震,其後轉向快相向健側的麻痹性眼震,梅尼埃病幾乎都有重振現象。
(三)聽神經瘤[2]:複習文獻,聽神經瘤以突聾表現要比一般認識的更常見,Berg報告133例聽神經瘤中,17例主要表現為突聾,而且有4人在聽神經瘤切除術前恢復了聽覺功能,他提出突聾病人,即使恢復,也必須除外小腦橋腦角腫瘤的可能性。
檢查
1.全身檢查 :應針對心血管系統,凝血系統,新陳代謝和機體免疫反應性,神經系統檢查應排除內聽道和小腦橋腦角病變,椎基底和大腦血管循環障礙,如攝內聽道片和頸椎片,頭顱CT掃描,眼底和腦血流圖檢查。
2.實驗室檢查:包括血象,血沉,出凝血時間,凝血酶原時間,血小板計數等,血清學檢查分離病毒和抗體滴定度測量,還可考慮血糖,血脂,血氮和血清梅毒試驗。
3.耳鏡檢查 :鼓膜常正常,也可微紅。
4.聽力檢查:純音測聽氣骨導閾值上升,一般在50dB以上,聽力曲線分型以平坦型為主,也有高頻漸降型,高頻陡降型或輕度低頻下降型,閾上測聽,言語測聽,聲阻抗測聽,耳蝸電圖檢查及聽性腦幹反應用於鑑別耳蝸和蝸後損害,了解聽力損失的性質,程度和動態。
5.前庭功能檢查 :應包括變溫試驗,位置性眼震試驗,瘺管試驗,Romberg試驗,必要時作眼震電圖檢查,八木聰明等報告51例突聾,初診時50側做位置性眼震檢查,38例出現位置性眼震,48名作眼震電圖檢查,30例可見水平眼震。
治療
(一)急性期(早期)
伴有嚴重眩暈者,應採用鎮靜祛葉藥物如安定、冬眠靈、愛莨爾等藥。亦可用具有擴張末梢小血管和抑制血小板凝集作用藥前列腺素E160μg,ATP80mg,溶於低分子右旋糖酐250ml,靜脈滴注,90分鐘滴完,亦可加用地塞米松5~10mg靜脈滴注。
(二)血管擴張劑
因多數系血管栓塞或痙攣造成供血不足,故應大量採用血管擴張劑,如丹參16~18g,溶於低分子右旋糖酐500ml,或654-230~40mg,溶於5%葡萄糖液500ml,或組織胺2.75mg,溶於生理鹽水500ml,靜脈滴注。Morimitsuo(1976年)倡用60%血管造影劑泛影葡胺10ml,每日靜注,30次為一療程。先做碘過敏試驗,陰性後,首次注射2ml,無反應可用10ml。據說突聾系血一耳蝸屏障破壞所致,泛影葡胺分子可填補該屏障的裂孔,使鈉泵重新活化,恢復耳蝸CM電位,有效率可達52%~86%。
(三)高壓氧治療
用高壓氧艙治療,以提高血氧分壓,增強細胞代謝,亦可採用95%純氧和5%二氧化碳吸入,效果更好。
(四)抗凝溶血栓藥物
抗凝藥如肝素200mg肌注,一日兩次。有的學者反對使用。蝮蛇抗栓酶能降低血漿中纖維蛋白原濃度,減小血小板粘聚力,對急性血栓有溶解作用。用量為每次0.5U,加5%葡萄糖鹽水250ml,靜滴,每日一次。可同時服番生丁75mg,每日3次。該藥可選擇性抑制病毒RNA和DNA合成,有抑制病毒增殖作用,對病毒感染所致者有效。因該藥還可能抑制腺苷代謝和增加細胞內cAMP的含量,亦有抑制血小板凝集和降低其粘附力的作用。
(五)其他
神經營養藥如維生素B1、維生素B12、胞二磷膽鹼、能量合劑和中藥等,都可試用。早期亦可試用頸星狀神經節封閉。
(六)手術治療
如病史疑有圓窗膜破裂,或唯一有聽力的耳患病,遲遲不見恢復者,亦可考慮手術探查,如鼓室探查發現窗膜破裂,可應用筋膜修補。
併發症
耳石症:又稱良性陣發性位置性眩暈,即出現與頭位變動相關的發作性眩暈。耳石症:又稱良性陣發性位置性眩暈,即出現與頭位變動相關的發作性眩暈。
視頻
突發性耳聾,離你並不遙遠,作為患者往往分不清自己情況
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