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完全性肺靜脈異位回流

完全性肺靜脈異位回流
完全性肺靜脈異位回流
原圖鏈接

英文名稱 :total anomalous pulmonary venous drainage

就診科室 :內科

發病部位 :心血管

常見病因 :先天畸形

常見症狀 :嬰兒生長緩慢,呼吸急促

心跳加速,輕度發紺等

完全性肺靜脈異位回流是指全部肺靜脈不進入左心房,而直接進入右心房或體循環的靜脈系統。它常與房間隔缺損同時存在。發病率在先天性心臟病中占1.5%~2%。完全性肺靜脈異位回流病例由於肺循環壓力顯著升高,所有病人不論年齡大小,肺小動脈均顯示梗阻性病理改變。 [1]

目錄

臨床表現

病人症狀取決於肺靜脈有無梗阻心房間通道大小和並存的其他心臟畸形,心房間通道小者出生後早期即出現肺動脈高壓和右心衰竭,症狀發展快、病情嚴重,肺臟無梗阻,房間通道大者肺動脈高壓較遲出現,但發紺明顯,病情發展較緩,嬰兒生長緩慢,呼吸急促,心跳加速和輕度發紺,而被誤診為肺炎和呼吸窘迫綜合徵,體檢可無特異性雜音,有時胸骨左緣第2肋間有收縮期吹風樣、噴射樣雜音,肺動脈瓣區有第2音分裂並亢進,胸骨左下緣可能聽到舒張期隆隆樣雜音,心濁音界增大,心前區可有抬舉性搏動,杵狀指(趾)一般較輕。 [2]

檢查

X線片

示肺血管影增多,肺動脈總干凸出,右心室、右心房增大,畸形引流入左上腔靜脈的病人上縱隔陰影增寬,整個心影呈「8」字形。

心電圖檢查

示電軸右偏,右心室和右心房肥大,有時有不完全性右束支傳導阻滯。

右心導管和選擇性肺動脈造影

顯示肺靜脈血匯入體靜脈血的部位血氧含量升高,周圍動脈血氧含量降低,右房壓力升高或正常,心房間通道較小的病例右心房壓力階差比左心房高,肺靜脈梗阻病人右室和肺動脈壓力顯著增高,肺毛細血管嵌壓高於左心房平均壓,選擇性肺動脈造影可顯示異常肺靜脈乾的行徑和異常回流的部位,肺靜脈梗阻情況以及合併的心臟血管畸形。

切面超聲心動圖和多普勒檢查

絕大多數病例可明確診斷,可見到左心房內不顯示肺靜脈口,右心室舒張容量負荷過重,房間隔回聲中斷,亦能顯示異常肺靜脈干和合併的心臟血管畸形,多普勒檢查可顯示異常連接的血流和右心房至左心房分流。 [3]

診斷

根據臨床表現檢查可做出診斷[4]

鑑別診斷

臨床上主要是與房間隔缺損進行鑑別診斷[5]

治療

完全性肺靜脈畸形根治術的療效取決於病人年齡、畸形連接部位、有無肺靜脈梗阻和房間隔缺損大小等情況。嬰幼兒合併肺靜脈梗阻和心房間隔缺損又很小,早期出現心力衰竭者死亡率很高。肺循環血流量為體循環血流量的2倍以上,肺血管阻力低於6Wood單位/m2體表面積者均宜施行根治性手術。手術時間1歲以下嬰幼兒先積極行內科治療,以改善症狀。房間隔缺損較小者可用帶囊導管擴大心房間隔缺損,改善血流動力學和臨床症狀以推遲手術時間。

手術方法:在體外循環下將畸形連接的肺靜脈重新導引至左心房,縫補心房間隔缺損和結紮垂直靜脈。具體方法:

心上型

右心房做一縱行長切口,顯露右心房腔。在心房間隔缺損的右邊緣剪開擴大缺損。仔細檢查左心房後壁與肺靜脈總干相對稱的部位,橫行切開,右端達房間溝,形成一個長2.5~3cm的橢圓形缺口,在肺靜脈總干也做相應大小切口。吻合從左頂端開始連續縫合左房和肺總靜脈切口,用滌綸補片或自體心包片縫補心房間隔缺損,擴大左心房腔。關閉右心室切口,結紮垂直靜脈。

心內型

切開右心房,剪開擴大未閉的卵圓孔或心房間隔缺損與擴大冠狀竇口之間組織,形成一個大的缺口。必要時沿冠狀竇口處相應的肺靜脈入口向左剪開擴大引流。以後用大片滌綸片縫蓋缺損和冠狀竇口。全部肺靜脈直接回流至右心房者,剪開擴大心房間隔缺損,用滌綸片將異位回流的肺靜脈開口連同擴大的缺損縫至左心房。

心下型

有兩種方法:前者和心上型方法相同,吻合左房和肺靜脈總干後縫補房缺,再結紮通向腹腔的異位回流靜脈。後者Clarke方法是將心尖翹起,從心臟後面施行手術。肺靜脈總干切斷結紮。在近心端做一上下切口,可延伸主肺靜脈總干末端。左心耳切除後,在左心房後壁做一斜切口,縫合左心房和肺靜脈兩切口邊緣,形成一個吻合口。心臟復位後,切開左心房,縫補心房間隔缺損。術中應達到吻合口和二尖瓣口相應大小,肺靜脈回流通暢。左心房腔要擴大能容納肺部回流血液,這樣可避免術後肺水腫。手術操作滿意能緩解症狀,明顯改善心功能。 [6]

參考來源

  • 黃荷清,於明華.   完全性肺靜脈異位回流的診斷:附15例分析. 《 vip 》 , 1994  
  • 趙文增,徐敬,薛金熔,胡偉.   心上型完全性肺靜脈異位回流3例. 《 中華胸心血管外科雜誌 》 , 1998  
  • 陳梅麗,謝梅孫,周燕,李曉峰.   完全性肺靜脈異位回流矯治術的護理配合. 2012  
  • 張旭光,陳聖邦,李亞雄.   小兒心上型完全性肺靜脈異位回流心臟病的外科治療. 2009  
  • 王淑玲,鄭春華,楊翔,任軍等.   心內型完全性肺靜脈異位引流伴回流梗阻1例. 《 cnki 》 , 2015

文獻來源