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原发性淋巴水肿

原发性淋巴水肿原图连接图片来源于

原发性淋巴水肿是指淋巴管先天性发育异常,引起淋巴管压力增高,淋巴液聚集于组织间隙,导致的淋巴水肿。原发性淋巴水肿包括遗传性肢体淋巴水肿、非遗传性肢体淋巴水肿、先天性束带压迫性肢体淋巴水肿、早发性和迟发性肢体淋巴水肿,其临床表现各异。[1]

目录

病因

淋巴管先天性发育异常导致淋巴液回流障碍,淋巴管压力增高,淋巴液积聚于组织间隙,导致淋巴水肿。长期大量的高蛋白淋巴液积聚刺激皮下结缔组织,使皮下结缔组织增生,从而导致淋巴水肿。

临床表现

  1. 遗传性肢体淋巴水肿:本病为常染色体显性遗传性疾病,可呈隔代遗传。患者出生后即发现肢体肿胀。病变好发于下肢,女性多于男性。病变还可累及外生殖器、肺和小肠。常常伴有其他部位的先天性畸形。
  2. 非遗传性肢体淋巴水肿:本病无家族遗传史。患者自出生后即出现肢体轻微肿胀,随患儿年龄增长症状逐渐加重。临床常表现为单侧下肢或双侧下肢肿胀,往往很少并发感染。临床特点是皮下淋巴管扩张、迂曲、增多、增粗,常伴有乳糜反流。
  3. 先天性束带压迫性肢体淋巴水肿:患者出生后即出现淋巴水肿。
  4. 早发性和迟发性肢体淋巴水肿:早发性肢体淋巴水肿好发于女性,发病年龄在20~30岁;迟发性肢体淋巴水肿在35岁后发病。水肿初起于足背和踝关节周围,70%的患者为单侧肢体受累,肿胀由肢体远心端向近心端缓慢进行性发展,经数月或若干年逐渐累及整个小腿,但病变很少超过膝关节平面波及大腿。在原发肢体出现水肿数年后,对侧肢体约有30%的概率患同样疾病。[2]

检查

核素淋巴管造影

可显示上、下肢,腋窝腹股沟腹膜后淋巴结淋巴管胸导管,明确淋巴系统发育异常的部位和范围,并能灵敏显示显影剂滞留部位及范围。

磁共振淋巴造影

能准确判断淋巴水肿的范围及程度,原发性淋巴水肿可见淋巴管瓣膜缺如或功能不全,淋巴管扩张迂曲。图像质量好,但价格昂贵。

诊断

根据家族史及临床表现不难诊断,造影检查可作为辅助检查进一步明确诊断。[3]

治疗

非手术治疗

主要有烘绑疗法复合理疗法加压疗法药物疗法

手术治疗

轻、中度淋巴水肿以显微淋巴管-静脉吻合术为主要疗法。重度淋巴水肿采用分期ServeII手术,手术方法分三类,即促进淋巴回流、重建淋巴回流通道、切除病变组织。[4]

预后

手术的成功与否往往取决于手术时机及手术适应证的把握。

视频

患者如何应对淋巴水肿?

视频

淋巴水肿治疗

参考文献