再生障碍性贫血

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再生障碍性贫血

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再生障碍性贫血简称再障，是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征，以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征，临床以贫血、出血和感染为主要表现。确切病因尚未明确，再障发病可能与化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素有关。再障主要见于青壮年，其发病高峰期有2个，即15～25岁的年龄组和60岁以上的老年组。男性发病率略高于女性。根据骨髓衰竭的严重程度和临床病程进展情况分为重型和非重型再障以及急性和慢性再障。

别 称	英文名称	就诊科室
再障	aplastic anemia	血液科
多发群体	常见病因	常见症状
青壮年	与化学毒物、放射线、病毒感染、免疫等有关	以贫血、出血和感染为主要表现

目录

病因

再生障碍性贫血病因
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再障的发病可能和下列因素有关：

• 1.药物
• 2.化学毒物
• 3.电离辐射
• 4.病毒感染
• 5.免疫因素
• 6.遗传因素
• 7.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
• 8.其他因素

临床表现

急性型再障

再生障碍性贫血症状
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起病急，进展迅速，常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显，但随着病程发展，呈进行性进展。几乎均有出血倾向，60%以上有内脏出血，主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血（常伴有视力障碍）和颅内出血。皮肤、黏膜出血广泛而严重，且不易控制。病程中几乎均有发热，系感染所致，常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡，从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果，使病情日益恶化。

慢性型再障

起病缓慢，以贫血为首起和主要表现；出血多限于皮肤黏膜，且不严重；可并发感染，但常以呼吸道为主，容易控制。若治疗得当，坚持不懈，不少患者可获得长期缓解以至痊愈，但也有部分患者迁延多年不愈，甚至病程长达数十年，少数到后期进展为重型或极重型再障。

诊断

再生障碍性贫血诊断
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1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下：

• ①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。
• ②一般无脾肿大。
• ③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低（如增生活跃，巨核细胞应明显减少，骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查）。
• ④能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
• ⑤一般抗贫血药物治疗无效。

治疗

再生障碍性贫血治疗
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包括支持治疗和疾病针对性目标治疗两部分。支持治疗的目的是预防和治疗血细胞减少相关的并发症；目标治疗则是补充和替代极度减少和受损的造血干细胞，如异基因造血干细胞移植或免疫抑制治疗。年龄40岁，无HLA相合同胞供者的重型再生障碍性贫血首选强化免疫抑制治疗。非重型再障可采用雄性激素和环孢素治疗。

视频

什么是再生障碍性贫血

再生障碍性贫血如何治疗

参考来源

• 黄振翘，黄韬. 补肾泻肝方治疗再生障碍性贫血的临床研究． 《 上海中医药大学学报 》 ， 2000
• 舒砚君，孙汉英，刘文励等. 复方活血汤对免疫诱导再生障碍性贫血小鼠骨髓微环境的作用研究． 《 中国中西医结合杂志 》 ， 1998
• 中华医学会儿科学分会血液学组. 小儿再生障碍性贫血的诊疗建议． 《 中华儿科杂志 》 ， 2001
• 舒砚君，孙汉英. 川芎嗪对免疫介导再生障碍性贫血小鼠骨髓细胞CD34抗原 …． 《 VIP 》 ， 年
• 邵宗鸿，郑以州，张益枝. 长效睾丸酮合并环孢霉素A治疗慢性再生障碍性贫血． 《 中华血液学杂志 》 ， 年