再生障礙性貧血

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再生障礙性貧血

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再生障礙性貧血簡稱再障，是一組由多種病因所致的骨髓造血功能衰竭性綜合徵，以骨髓造血細胞增生減低和外周血全血細胞減少為特徵，臨床以貧血、出血和感染為主要表現。確切病因尚未明確，再障發病可能與化學藥物、放射線、病毒感染及遺傳因素有關。再障主要見於青壯年，其發病高峰期有2個，即15～25歲的年齡組和60歲以上的老年組。男性發病率略高於女性。根據骨髓衰竭的嚴重程度和臨床病程進展情況分為重型和非重型再障以及急性和慢性再障。

別 稱	英文名稱	就診科室
再障	aplastic anemia	血液科
多發群體	常見病因	常見症狀
青壯年	與化學毒物、放射線、病毒感染、免疫等有關	以貧血、出血和感染為主要表現

目錄

病因

再生障礙性貧血病因
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再障的發病可能和下列因素有關：

• 1.藥物
• 2.化學毒物
• 3.電離輻射
• 4.病毒感染
• 5.免疫因素
• 6.遺傳因素
• 7.陣發性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）
• 8.其他因素

臨床表現

急性型再障

再生障礙性貧血症狀
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起病急，進展迅速，常以出血和感染髮熱為首起及主要表現。病初貧血常不明顯，但隨着病程發展，呈進行性進展。幾乎均有出血傾向，60%以上有內臟出血，主要表現為消化道出血、血尿、眼底出血（常伴有視力障礙）和顱內出血。皮膚、黏膜出血廣泛而嚴重，且不易控制。病程中幾乎均有發熱，系感染所致，常在口咽部和肛門周圍發生壞死性潰瘍，從而導致敗血症。肺炎也很常見。感染和出血互為因果，使病情日益惡化。

慢性型再障

起病緩慢，以貧血為首起和主要表現；出血多限於皮膚黏膜，且不嚴重；可並發感染，但常以呼吸道為主，容易控制。若治療得當，堅持不懈，不少患者可獲得長期緩解以至痊癒，但也有部分患者遷延多年不愈，甚至病程長達數十年，少數到後期進展為重型或極重型再障。

診斷

再生障礙性貧血診斷
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1987年第四屆全國再障學術會議修訂的再障診斷標準如下：

• ①全血細胞減少，網織紅細胞絕對值減少。
• ②一般無脾腫大。
• ③骨髓檢查顯示至少一部位增生減低或重度減低（如增生活躍，巨核細胞應明顯減少，骨髓小粒成分中應見非造血細胞增多。有條件者應作骨髓活檢等檢查）。
• ④能除外其他引起全血細胞減少的疾病，如陣發性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合徵中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細胞病等。
• ⑤一般抗貧血藥物治療無效。

治療

再生障礙性貧血治療
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包括支持治療和疾病針對性目標治療兩部分。支持治療的目的是預防和治療血細胞減少相關的併發症；目標治療則是補充和替代極度減少和受損的造血幹細胞，如異基因造血幹細胞移植或免疫抑制治療。年齡40歲，無HLA相合同胞供者的重型再生障礙性貧血首選強化免疫抑制治療。非重型再障可採用雄性激素和環孢素治療。

視頻

什麼是再生障礙性貧血

再生障礙性貧血如何治療

參考來源

• 黃振翹，黃韜. 補腎瀉肝方治療再生障礙性貧血的臨床研究． 《 上海中醫藥大學學報 》 ， 2000
• 舒硯君，孫漢英，劉文勵等. 複方活血湯對免疫誘導再生障礙性貧血小鼠骨髓微環境的作用研究． 《 中國中西醫結合雜誌 》 ， 1998
• 中華醫學會兒科學分會血液學組. 小兒再生障礙性貧血的診療建議． 《 中華兒科雜誌 》 ， 2001
• 舒硯君，孫漢英. 川芎嗪對免疫介導再生障礙性貧血小鼠骨髓細胞CD34抗原 …． 《 VIP 》 ， 年
• 邵宗鴻，鄭以州，張益枝. 長效睾丸酮合併環孢黴素A治療慢性再生障礙性貧血． 《 中華血液學雜誌 》 ， 年