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小儿蚕豆病

原图链接图片来源于呢图网

别 名: 蚕豆病 西医学名: 红细胞6－磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷症 中医学名: 小儿蚕豆病 俗 称: 蚕豆黄

蚕豆病是红细胞6－磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷症的俗称，是一种遗传性缺陷性疾病。得了蚕豆病后会出现黄疸、贫血、面色苍白、小便呈酱油色等症状，甚至引发多个脏器衰竭致死，这种病发病凶险，由于是吃蚕豆引起的，以黄疸为主要症状，因而叫“蚕豆病”，俗称“蚕豆黄”。

简介

平时孩子跟正常孩子一样，无任何不适和症状，根本没有外貌上的异常改变。但是，一旦遇到偶然的机会，如吃蚕豆或服用某些氧化性药物，如喹啉类、呋喃类、磺胺类、解热镇痛、水溶性维生素K3、K4及其衍生物的药物时，便引起急性溶血现象。这种由溶血造成的贫血发病很急，进展也非常快。一般在吃蚕豆后1～2天，服药物后2～3天出现症状。重要的是不能再让孩子吃蚕豆和某些氧化性药物。遗传缺陷症，目前还不能用药治疗而得到纠正，还是以严防为好。

治疗

蚕豆病的治疗主要有以下几个方面：

(1)输血：本病为急性溶血，且贫血严重，输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查，以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血，使患者发生第二次溶血。

(2)肾上腺皮质激素：主要是免疫抑制作用，应争取早期、大量、短程用药。

(3)纠正酸中毒：蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，严重者单纯输血无效，应积极纠正。这是抢救危重患者的关键措施。

(4)补液：应多饮水或输入液体，以改善微循环，维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能。但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时，应注意维持水、电解质平衡。

(5)对症处理：蚕豆病如合并感染可加重溶血，高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等，故应积极处理并发症。避免使用对肾脏有损害作用的药物。