家族性渗出性玻璃体视网膜病变查看源代码讨论查看历史
家族性渗出性玻璃体视网膜病变(familial exudative vitreoretinopathy)由Criswick和Schepens于1969年首先提出并予以命名。此后在欧美及日本文献中屡有报道。本病同时侵犯双眼，两侧病情轻重不一定相等。眼底改变与早产儿视网膜病变酷似，但本病发生于足月顺产新生儿，无吸氧史，且多数有常染色体显性遗传的家族史，与后者不同。
临床表现
家族性渗出性玻璃体视网膜病变为慢性进行性疾病。视力损害因视网膜与玻璃体病变轻重而有所不同。当发生牵拉性视网膜脱离时，可致失明。病变发展常限于幼年时期，至18岁后如无牵拉性视网膜脱离则很少再有视力下降。据报告牵拉性视网膜脱离发生率可达21%，绝大多数见于30岁之前。
家族性渗出性玻璃体视网膜病变分为3期：
1.第1期 用间接检眼镜加巩膜压迫检查，可见颞侧周边部视网膜受压处及其周围苍白。视网膜血管无异常。视网膜亦无渗出性改变。
2.第2期 颞侧视网膜自赤道部至锯齿缘出现新生血管。视网膜及其下方渗出。局限性视网膜脱离，颞侧纤维血管膜牵引视网膜血管，形成黄斑偏位(图1)。
3.第3期 病变进一步发展，发现牵拉性视网膜全脱离。视网膜及视网膜下有大量渗出。
诊断
诊断主要依靠散瞳眼底检查。新生儿出生时需要做好新生儿疾病的筛查，尤其是有家族性渗出性玻璃体视网膜病变家族史的新生儿。
鉴别诊断
需要与本病鉴别者有早产儿视网膜病变[1]和Coats 病[2]。早产儿视网膜病变有早产、低体重、吸氧史，无家族史。Coats病无玻璃体病变、无广泛的玻璃体视网膜粘连，且渗出也不限于周边眼底，检眼镜下表现与本病迥异。
治疗
治疗上主要包括激光治疗、玻璃体视网膜手术治疗等，病情较轻者可以进行激光治疗，以达到稳定视网膜病变的目的，如果出现玻璃体积血、玻璃体视网膜增殖以及牵拉性视网膜脱离的患儿，则需要切除玻璃体，然后在眼内注入硅油或者气体，支撑起眼球，维持眼压，复位脱离的视网膜，术后患儿需要定期复查眼底，密切观察视网膜复位的情况。
并发症
视频
家族性渗出性玻璃体视网膜病变的诊疗
专家讲座：中心性渗出性视网膜脉络膜病变