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外阴恶性颗粒细胞瘤
外阴恶性颗粒细胞瘤
原图链接

就诊科室 :肿瘤科,妇科

多发群体 :妇女

发病部位 :阴唇

常见病因 :施万细胞的转移

常见症状 :真皮或皮下孤立的无痛结节

大小从1.5~12cm不等,质硬

外阴恶性颗粒细胞瘤根据其组织来源,有学者认为应该称之为恶性颗粒细胞施万细胞瘤,但习惯仍称之为恶性颗粒细胞瘤。通常表现为真皮或皮下孤立的无痛结节,大小从1.5~12厘米不等,质硬。 [1]

病因

恶性颗粒细胞瘤来自肌母细胞(称恶性颗粒性肌母细胞)、组织细胞、成纤维细胞、未分化间叶细胞等。但近年来通过免疫组化和电镜超微结构发现均支持来源于施万细胞。 [2]

临床表现

恶性颗粒细胞瘤临床一般无特殊症状,大多是偶尔发现,阴唇处多见,偶见于阴蒂。多单发,多发性结节少见。通常表现为真皮或皮下孤立的无痛结节,大小从1.5~12cm不等,质硬。 [3]

检查

1.肿瘤标志物检查

2.p53抑癌基因检测

3.组织病理学检查

(1)大体表现 肿瘤表面皮肤完整。肿块边界不清,因此肿瘤常带有周围的脂肪和肌肉。切面肿瘤呈灰黄色。

(2)镜下表现 瘤细胞大小不等,呈巢状或索状,胞体圆形、多边形、卵圆形、梭形不等。胞浆丰富,充满大小相似、分布不均匀的嗜酸性颗粒,PAS阳性。胞核大小不等及深染,核分裂象>2/10HPF,可见凝固性坏死,见到转移则诊断更为明确。

(3)免疫组化 瘤细胞呈S-100蛋白和神经元特异性烯醇化酶(NSE)阳性,CD68和CD57(Leu-7)可为阳性,但特异性均不强。

由于恶性颗粒细胞瘤核的异型性和细胞多形性可不明显,而临床良性的颗粒细胞瘤可表现为核多形性和核分裂象增多,同时良性颗粒细胞瘤可为多中心病灶,所以良、恶性较难鉴别,尤其应特别注意恶性颗粒细胞瘤中组织学表现为良性,而生物学行为是恶性的一面,要在转移前做出诊断往往较困难。所以在诊断时应多取材,多切片,仔细查找核异型区,特别注意血管侵犯。 [4]

诊断

恶性颗粒细胞瘤的诊断标准需结合组织形态学和免疫组化染色,认为需具有:核分裂象增多;肿块坏死;空泡状核伴大的核仁;显著的梭形;Ki-67>10%和p53阳性。异型的核分裂象最能预示侵袭性的临床行为,而核的异型和局部浸润并不能作为诊断恶性的标准。 [5]

鉴别诊断

应与下列疾病鉴别:

外阴平滑肌瘤

该瘤体质硬,界限清楚,病理检查可确诊。

外阴纤维瘤

此瘤有包膜,界限清楚,常带蒂。镜下见大量纤维细胞。

外阴恶性肿瘤

如外阴平滑肌肉瘤、外阴纤维肉瘤等。恶性肿瘤生长较快,常伴有疼痛感,病理检查可确诊。 [6]

治疗

手术

广泛局部切除和区域淋巴结切除。

放疗

以往认为该瘤对放疗不敏感,但Ramos等(2000)提出对局部肿块,不能完全切除或切缘阳性的患者,可在术后选择≥60Gy剂量的放疗。 [7]

预后

本瘤预后差,生长快,局部复发率高,复发在术后2~6年(中位复发时间3年)。本瘤易远处转移,可经淋巴管转移至区域淋巴结或通过血行途径转移至肺、肝和骨等。


文献来源