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尿崩症（DI）是由於下丘腦-神經垂體病變引起精氨酸加壓素（AVP）又稱抗利尿激素（ADH）不同程度的缺乏，或由於多種病變引起腎臟對AVP敏感性缺陷，導致腎小管重吸收水的功能障礙的一組臨床綜合徵。前者為中樞性尿崩症（CDI），後者為腎性尿崩症（NDI），其臨床特點為多尿、煩渴、低比重尿或低滲尿。尿崩症常見於青壯年，男女之比為2︰1，遺傳性NDI多見於兒童。[1]

概述

尿量超過3L/d稱尿崩。引起尿崩的常見疾病稱尿崩症，可以概括為因下丘腦垂體抗利尿激素不足或缺如而引起的下丘腦垂體性尿崩症(又稱中樞性尿崩症)，以及因腎遠曲小管、腎集合管對抗利尿激素不敏感所致的腎性尿崩症。凡病變累及分泌抗利尿激素的神經元(下丘腦的室旁核及視上核)、輸送抗利尿激素的神經束(垂體柄)、儲存抗利尿激素的神經垂體時，均可引起下丘腦-垂體性尿崩症。

常見的病因有下丘腦和垂體腫瘤、顱腦外傷、手術、放射治療、顱內感染、浸潤性病變如黃色瘤、組織細胞增生症和自身免疫性病變等。 尿崩症(diabetes insipidus)是由於下丘腦-神經垂體功能低下、抗利尿激素(antidiuretic hormone, ADH，AVP)分泌和釋放不足，或者腎臟對AVP反應缺陷而引起的1組臨床綜合徵，主要表現為多尿、煩渴、多飲、低比重尿和低滲透壓尿。病變在下丘腦-神經垂體者，稱為中樞性尿崩症或垂體性尿崩症；病變在腎臟者，稱為腎性尿崩症。

症狀體徵

尿崩症可發生於任何年齡，但以青壯年多見。男女的發病率相近。大多起病緩慢，往往為漸進性的，數天內病情可漸漸明顯。少數可突發，起病有確切日期。

突出的臨床症狀為煩渴、多飲、多尿。多尿表現在排尿次數增多，並且尿量也多，24h尿量可達5～10L或更多。尿液不含糖及蛋白質。尿比重通常在1.001～1.005，相應的尿滲透壓為50～200mOsm/L，明顯低於血漿滲透壓(290～310mOsm/L)。若限制攝水，尿比重可上升達1.010，尿滲透壓可上升達300mOsm/L。若嚴重脫水時，腎小球濾過率明顯下降，此時尿比重可達1.010以上。多尿引起煩渴多飲，24h飲水量可達數升至10L，或更多；病人大多喜歡喝冷飲和涼水。[2]

若有充足的水分攝入，病人的生活起居同正常人相近，可有輕度的脫水症狀、唾液及汗液減少、口乾、食慾減退、便秘、皮膚乾燥、睡眠欠佳、記憶力減退，多尿多飲使病人不能安睡、影響休息，久而久之，影響工作，出現精神症狀，頭痛、失眠及情緒低落。

在得不到飲水補充的情況下，可出現高滲征群，為腦細胞脫水引起的神經系統症狀，頭痛、肌痛、心率加速、性情改變、神志改變、煩躁、譫妄，最終發展為昏迷，可出現高熱或體溫降低。

若飲水過多，出現低滲征群，也系神經系統的症狀，頭痛加劇、精神錯亂及神志改變，最終可昏迷甚至死亡。

繼發性尿崩症，除多飲和多尿等表現外，還有原發病(所致病因疾病)的症狀，此等症狀可出現在尿崩症發生以前或以後。

發病機制

抗利尿激素(ADH)又稱精氨酸血管加壓素(arginine vasopressin，AVP)，為9肽物質，分子量1084。

AVP 主要由視上核神經元和室旁核神經元合成分泌，然後沿下行纖維束通路至神經垂體貯存，待需要時釋放人血，AVP 的釋放受血漿滲透壓感受器和血漿容量的調節。

近年研究表明，視上核與室旁核合成的最初產物為AVP 的前體分子( AVP-NPⅡ)，包括信號肽、AVP序列(AVP部分)、神經垂體素轉運蛋白Ⅱ(neurophysinⅡ，NPⅡ)序列及1個由39個氨基酸殘基組成的多肽，AVP -NPⅡ基因定位於20P13，由3個外顯子和兩個內含子組成。信號肽在信號肽酶作用下從前體裂解下來後，AVP和NPⅡ 結合形成分泌顆粒沿着軸突向神經垂體運輸。AVP-NPⅡ 基因異常所致的尿崩症為常染色體顯性遺傳，稱常染色體顯性遺傳垂體性尿崩症(autosomal dominant neurohypophyseal diabetes insipidus，ADNDI)，屬中樞性尿崩症之一。[3]

AVP的受體是一類G蛋白耦聯受體，屬於加壓素/催產素受體家族成員。根據其結構序列、藥理學特性與體內分布和功能情況，分為V1aR、V1bR、V 2R 3個亞型，V1aR含421個氨基酸殘基，主要分布於血管和肝臟，參與調節血管活動和肝糖原代謝，V1bR由424個氨基酸殘基組成，主要分布於垂體ACTH細胞、腎臟、子宮肌層和腎上腺，V2R由370個氨基酸殘基組成，主要分布於腎小管，參與調節體內水代謝，中樞神經系統內也廣泛分布有AVP受體(VPR)。AVP-V2R基因突變可導致腎性尿崩症，有人用AVP-V2R的拮抗劑如SRl21463和VPA985在動物和人體中構建出劑量相關的尿崩症模型。

近年還發現腎小管上皮細胞膜上至少存在5種水孔蛋白(aquapolrin，AQP)，其中aquapolrin-2(AQP-2)的表達與作用減低參與了尿崩症的發病。

AVP的作用為：

  1. 調節體內水代謝，維持體液平衡(抗利尿作用)。當血漿滲透壓升高時，可使AVP釋放增多，促進腎遠曲小管與集合管重吸收水分增多，因而尿量減少；反之，AVP釋放減少，尿量增多。
  3. 促進平滑肌收縮(加壓作用)。AVP可使體內許多平滑肌收縮，其中最引人注目的是使周圍及內臟小動脈收縮，產生加壓作用。AVP在維持正常的心血管功能方面可能作用不大，但在失血、失水、血容量減少時，體內AVP釋放增加，血和腦內AVP的含量升高，可使血壓升高。
  5. 微弱的催產、排乳作用。因AVP 與催產素都在視上核、室旁核合成，分子結構又相似，故作用上有重疊。
  7. 對下丘腦與腺垂體激素的調節作用表現為促進ACTH釋放，AVP可直接促進ACTH釋放，也可通過促進CRH釋放從而促進ACTH釋放，AVP 與CRH在腺垂體水平上可能發揮協同作用。生理濃度的AVP促進腺垂體細胞釋放TSH，其作用強度與TRH相當，但在下丘腦。AVP即對TSH釋放起抑制作用，這兩種作用正好相反，構成一種超短負反饋調節環。
  9. AVP可增加人類或動物的記憶功能。AVP可提高疼痛閥值，有鎮痛作用。此外，AVP 可與其肝細胞上的受體結合，促進肝糖原分解，使血糖升高。AVP可引起血小板聚集，因而有人試用於治療血友病。

AVP 隨血至腎臟遠曲小管和集合管，與細胞膜受體結合，使腺苷環化酶激活，cAMP增多，激活蛋白激酶，促進管腔上的膜蛋白磷酸化，促進水孔蛋白-2(AQP-2)表達。水的通透性增加，促進水分的再吸收，使水分順着滲透壓差從管腔進入滲透壓較高的腎間質中，然後進入血液，平衡血漿滲透壓。

AVP 分泌的調節：

  1. AVP的分泌主要受血漿滲透壓感受性調節。生理情況下，血漿滲透壓波動於285mOsm/kgH2O 左右時，血漿AVP含量為1～12ng/L之間。當禁水或失水時，血漿滲透壓升高，血漿AVP水平隨之升高，腎重吸收水增多，尿量減少，體液平衡得以維持或恢復，當血漿滲透壓在280～800mOsm/kgH2O 範圍波動時，血漿AVP含量與滲透壓呈直線關係，公式為：血漿AVP含量(ng/L)=0.38×(血漿滲透壓－280)。不過，近年來有人提出調節AVP釋放的是血Na濃度的變化，而不是滲透壓的變化。
  3. 當血容量發生劇烈變化時，AVP的釋放還受容量感受性調節，低壓容量感受器發揮重要作用，如失血達10%以上時，AVP釋放明顯增加。嚴重失血時，腦內AT-2釋放也明顯增多，AT-2可促進AVP釋放，使其濃度增高2倍以上，高濃度的AVP可使血管收縮，產生升壓作用。因而在嚴重血容量減少時容量感受性調節十分重要，由於容量感受性調節的傳入衝動，由迷走神經和舌咽神經傳入，切斷迷走神經後容量感受性調節就消失。
  5. AVP的釋放可能也受頸動脈體等化學感受器調節，當血氧分壓低於60mmHg 或二氧化碳分壓升高時，AVP釋放增加，而頸動脈體用局部麻醉處理後，這種變化消失。

當某種原因導致血漿滲透壓感受器的敏感性受損，或下丘腦視上核、室旁核合成分泌AVP和NPⅡ減少或異常，或視上核、室旁核的神經元到神經垂體的軸突通路受損以及神經垂體受損時便引起中樞性尿崩症。[4]

腎性尿崩症是由於腎臟對AVP不反應或反應減弱所致，即使用外源性AVP也不能使尿濃縮功能有明顯進步。其可能的機制是：

  1. AVP 受體缺陷；
  3. 腺苷環化酶活性降低；
  5. 腎遠曲小管和集合管的器質性病變導致靶細胞數目減少；
  7. 某些藥物如鋰鹽激活了抑制性G蛋白(Gi蛋白)使腺苷環化酶生成受抑；
  9. 抑制cAMP依賴的蛋白激酶；
  11. 減少腎髓質內的鈉含量；
  13. 抑制細胞膜的鈉泵；
  15. 鈣在腎單位的沉積。

近年注意到一種所謂的「妊娠性尿崩症」，患者在妊娠中期開始有多尿、口渴，直至妊娠終止。有人認為此類患者未妊娠時即有很輕的中樞性尿崩症，每天尿量為2.0～2.5L，妊娠時尿量可增加至5～6L/d。

妊娠使尿崩症加重的可能解釋有：

  1. 妊娠時基礎血漿滲透壓降低，滲透壓性口渴閾值下降；
  3. 腎小球濾過率增加；
  5. 腎小管對AVP敏感性降低；
  7. 腎臟產生前列腺素增加，拮抗AVP的作用；
  9. 腎上腺皮質類固醇分泌增加，促進利尿；
  11. 孕酮與甲狀腺激素分泌增加，拮抗AVP 的作用；
  13. 腺垂體充血腫大，局部壓迫神經垂體；

循環中出現大量AVP酶，使AVP降解滅活加速，在妊娠時尿崩症的諸影響因素中。AVP酶的作用近年已被肯定，而且對抗AVP 酶的製劑已用於臨床，取得了滿意的療效，分娩後AVP 酶迅速減低，分娩4周後血漿中已測不到該酶的活性。

部分在妊娠前已患尿崩症的病例，妊娠時尿崩症病情無變化，推測系由於這些病例的AVP缺乏是完全性的，以致妊娠後無加重或減輕可言，臨床上不出現任何變化。

妊娠中毒症時腎小球濾過率減少，可使尿崩症症狀減輕，哺乳時小兒吸吮乳頭對AVP的釋放是一種非滲透壓性刺激，可使尿崩症減輕。此外，還發現此類患者應用天然AVP治療無效，但用人工合成的(1-脫氨-8-右旋精氨酸血管加壓素)DD-AVP療效良好，可能是由於後者對降解有部分抵抗作用的緣故。

併發症

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  1. 尿崩症合併腺垂體功能減退:下丘腦或垂體部位的手術、腫瘤及炎症等,可引起尿崩症與腺垂體功能減退。產後腺垂體壞死的血管病變，也可損及視上核-神經垂體系統而發生尿崩症與席漢綜合徵。尿崩症合併腺垂體功能減退時，多尿症狀減輕，尿滲透壓較高；因為糖皮質激素與抗利尿激素有拮抗作用，所以，當糖皮質激素缺乏時，抗利尿激素缺乏的病況會減輕。此外，糖皮質激素與甲狀腺素減少時，尿溶質的排泄減少，也可使多尿症狀減輕。
  3. 尿崩症伴渴感減退綜合徵:此綜合徵為抗利尿激素缺乏的同時，口渴的感覺也減退或消失，病人的腎臟不能正常調節水的排泄，病人因無口渴感，而不能隨時增加飲水量以供人體所需，無多飲，有嚴重脫水和高血鈉，體液呈高滲，伴有高滲征群的表現,頭痛、肌痛、心動過速、性格改變、煩躁、神志模糊、譫妄甚至昏迷。用加壓素治療時劑量不易調節，容易過量而引起水瀦留，呈低滲狀態或水中毒。用氯磺丙脲治療，250mg/d，尿量可減少，同時能改善渴感中樞的功能。
  5. 尿崩症合併妊娠:尿崩症患者伴妊娠時，尿崩症的病情可以加重，這是因為孕婦的腎上腺皮質激素分泌增加，它可拮抗抗利尿激素的抗利尿作用，或者抑制抗利尿激素的分泌，再者，妊娠期腎上腺皮質激素和甲狀腺激素增多，尿中溶質的排泄增多，使尿量增加。在整個妊娠期，尤在中期，患者對於抗利尿激素的需要量增加，往往也使尿崩症的病情加重，分娩後尿崩症病情減輕。

病理病因

1.中樞性尿崩症 任何導致AVP合成、分泌與釋放受損的情況都可引起本症的發生，中樞性尿崩症的病因有原發性、繼發性與遺傳性3種。

  1. 原發性：病因不明者占1/3～1/2。此型患者的下丘腦視上核與室旁核內神經元數目減少，Nissil顆粒耗盡。AVP合成酶缺陷，神經垂體縮小。
  3. 繼發性：中樞性尿崩症可繼發於下列原因導致的下丘腦-神經垂體損害，如顱腦外傷或手術後、腫瘤(包括原發於下丘腦、垂體或鞍旁的腫瘤或繼發於乳腺癌、肺癌、白血病、類癌等惡性腫瘤的顱內轉移)等；感染性疾病，如結核、梅毒、腦炎等；浸潤性疾病，如結節病、肉芽腫病(如 Wegener肉芽腫)組織細胞增生症Hand-Schüller-Christian病；腦血管病變，如血管瘤；自身免疫性疾病，有人發現患者血中存在針對下丘腦AVP 細胞的自身抗體；Sheehan綜合徵等。
  5. 遺傳性：遺傳方式可為X連鎖隱性遺傳、常染色體顯性遺傳或常染色體隱性遺傳。X連鎖隱性遺傳方式者多由女性遺傳，男性發病，雜合子女孩可有尿濃縮力差，一般症狀輕，可無明顯多飲多尿。wolfrarn綜合徵或稱DIDMOAD綜合徵，臨床症群包括尿崩症、糖尿病、視神經萎縮和耳聾，它是一種常染色體隱性遺傳疾病，常為家族性，病人從小多尿，本症可能因為滲透壓感受器缺陷所致。

2.腎性尿崩症 腎臟對AVP產生反應的各個環節受到損害導致腎性尿崩症，病因有遺傳性與繼發性兩種。

  1. 遺傳性：呈X-連鎖隱性遺傳方式，由女性遺傳，男性發病，多為家族性。近年已把腎性尿崩症基因即G蛋白耦聯的AVP-V2R基因精確定位於X染色體長臂端粒Xq28帶上。
  3. 繼發性：腎性尿崩症可繼發於多種疾病導致的腎小管損害，如慢性腎盂腎炎、阻塞性尿路疾病、腎小管性酸中毒、腎小管壞死、澱粉樣變、骨髓瘤、腎臟移植與氮質血症。代謝紊亂如低鉀血症、高鈣血症也可導致腎性尿崩症。多種藥物可致腎性尿崩症，如慶大黴素、頭孢唑林鈉、諾氟沙星、阿米卡星、鏈黴素、大劑量地塞米松、過期四環素、碳酸鋰等。應用碳酸鋰的患者中20%～40%可致腎性尿崩症，其機制可能是鋰鹽導致了細胞cAMP生成障礙，干擾腎臟對水的重吸收。

3.總的說來，中樞性尿崩症可分為兩大類：先天性和獲得性。前者主要有家族性中樞性尿崩症、家族性垂體功能減退症以及先天性巨細胞病毒感染引起的尿崩症；後者主要有特發性中樞性尿崩症以及創傷、手術、腫瘤、缺血、感染、肉芽腫性病變、自身免疫等引起的尿崩症。先天性中樞性尿崩症、特發性中樞性尿崩症以及自身免疫性中樞性尿崩症皆因神經垂體系統本身病變所致，有人將其統稱為原發性中樞性尿崩症；外傷、手術、腫瘤、感染、肉芽腫及血管性病變所致者則稱為繼發性中樞性尿崩症。

4.20世紀80年代的資料顯示，約30%的病例為特發性；25%的病例與腦部腫瘤有關；20%的病例由顱腦手術所致；16%的病例繼發於腦部外傷。近年來由於CT 和MRI的廣泛應用使臨床醫生能較早地發現腦部微小腫瘤，故腫瘤所占的比例上升，而特發性中樞性尿崩症所占的比例則相對下降。中樞性尿崩症的病因還與年齡有關：在兒童，約60%的病例與腦瘤有關，25%的病例與腦部退行性病變有關。

疾病診斷

  1. 尿崩症診斷成立，應進一步鑑別其性質為中樞性或腎性，以指導治療，同時須與精神性多飲鑑別。
  3. 尿崩症診斷成立後，還可根據臨床表現及檢查結果區分部分性尿崩症與完全性尿崩症。
  5. 中樞性尿崩症也可伴渴感減退綜合徵。
  7. 顱腦手術所致的中樞性尿崩症可為暫時性的，也可為持續性的。前者多於術後1～4天內發生，持續數天後症狀消失，尿量恢復正常，其原因為手術的創傷使AVP的釋放暫時受抑制，其合成並未受影響，此種情況也可發生於腦炎後。後者因為手術破壞了視上核與室旁核至神經垂體束的通路，垂體柄切斷，合成與釋放AVP能力喪失，形成永久性尿崩症，須用AVP長期替代治療。

尿崩症應與其他常見內科疾病所致的多尿相鑑別，如糖尿病、高鈣尿症、高鉀尿症、高滲性多尿及低滲性多尿等。

  1. 糖尿病：常有多飲、多尿、多食、消瘦症狀，血糖升高，尿糖陽性，易鑑別，需注意有個別病例既有尿崩症，又有糖尿病。
  3. 高尿鈣症：見於甲狀旁腺功能亢進症、結節病、維生素D中毒、多發性骨髓瘤、癌腫骨轉移等病，有原發病症狀以資鑑別。
  5. 高尿鉀症：見於原發性醛固酮增多症、失鉀性腎病、腎小管性酸中毒、Fanconi綜合徵、Liddle 綜合徵、Bartter綜合徵等。

高滲性多尿：尿比重大於1.020，尿滲透壓大於300mOsm/kgH20，見於：

  1. 尿糖升高；
  3. 尿素升高(高蛋白、高能營養時)；
  5. 尿鈉升高(如腎上腺皮質機能減退症時)。

低滲性多尿：尿比重小於1.006，尿滲透壓＜280mOsm/kgH20,見於：

  1. 腎功能減退；
  3. 失鉀性腎病；
  5. 腎性尿崩症；
  7. 高鈣尿症；
  9. 中樞性尿崩症；
  11. 精神性多飲等。

檢查方法

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實驗室檢查

  1. 尿滲透壓 為50～200mOsm/kgH2O，明顯低於血漿滲透壓，血漿滲透壓可高於300mmol/L(正常參考值為280～295mmol/L)。
  3. 血漿抗利尿激素值 降低(正常基礎值約為1～1.5pg/ml)，尤其是禁水和滴注高滲鹽水時仍不能升高，提示垂體抗利尿激素儲備能力降低。
  5. 禁水試驗 是最常用的有助於診斷垂體性尿崩症的功能試驗。方法：試驗前測體重、血壓、尿量、尿比重、尿滲透壓。以後每小時排尿，測尿量、尿比重、尿滲透壓、體重、血壓等，至尿量無變化、尿比重及尿滲透壓持續兩次不再上升為止。抽血測定血漿滲透壓，並皮下注射抗利尿激素(水劑)5U，每小時再收集尿量，測尿比重、尿滲透壓1～2次。一般需禁水8～12h以上。如血壓有下降、體重減輕3kg以上時，應終止試驗。

正常人或精神性煩渴者，禁水後尿量減少，尿比重、尿滲透壓升高，故血壓、體重常無明顯變化，血漿滲透壓也不會超過300mmol/L，注射抗利尿激素後尿量不會繼續減少，尿比重、尿滲透壓不再繼續增加。垂體性尿崩症禁水後尿量減少不明顯，尿比重、尿滲透壓無明顯升高，尤其是完全性垂體性尿崩症，可出現體重和血壓明顯下降，血漿滲透壓升高(大於300mmol/L)，注射抗利尿激素後尿量明顯減少，尿比重、尿滲透壓成倍增高。部分性垂體性尿崩症變化不如完全性垂體性尿崩症顯著，有時與精神性煩渴不易鑑別。腎性尿崩症患者禁水和肌注抗利尿激素，均不能使尿量減少及尿液濃縮。

其他輔助檢查

  • 尿崩症患者X線檢查有時可發現蝶鞍擴大，鞍上占位性病變，鈣化區，顱壓增高。
  • 氣腦檢查(現已淘汰)與頭顱CT亦可見類似異常。由於鞍區骨性結構較複雜，普通X線平片多不能為尿崩症的診斷提供有價值的信息，後顱窩和枕骨斜坡骨性結構又限制了CT對鞍區尤其是細微病變的顯示。

磁共振成像 高分辨率MRI可發現與中樞性尿崩症有關的以下病變：

  1. 垂體容積小；
  3. 垂體柄增粗；
  5. 垂體柄中斷；
  7. 垂體飽滿上緣輕凸；
  9. 神經垂體高信號消失。其中神經垂體高信號消失與神經垂體功能低下、後葉AVP分泌顆粒減少有關，是中樞性尿崩症的MRI特徵。繼發性中樞性尿崩症MRI表現有垂體柄增粗，推測系腫瘤或全身性疾病浸潤所致。

針對X染色體上腎性尿崩症基因的基因探針可用於遺傳性腎性尿崩症母親妊娠後期的產前診斷，有96%的可靠性。

眼底檢查可發現異常，如視野缺損、偏盲、視盤水腫或眼底動脈硬化。

用藥治療

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1.中樞性尿崩症

  1. 病因治療：針對各種不同的病因積極治療有關疾病，以改善繼發於此類疾病的尿崩症病情。
  3. 藥物治療：輕度尿崩症患者僅需多飲水，如長期多尿，每天尿量大於4000ml時因可能造成腎臟損害而致腎性尿崩症而需要藥物治療。

抗利尿激素製劑

  1. 1-脫氨-8-右旋精氨酸血管加壓素(DDAVP)：此藥為一種人工合成的精氨酸加壓素的類似物，近年已廣泛用於治療尿崩症，由於其結構中氨基端半胱氨酸脫去了氨基，因而能抗拒氨基肽酶的分解作用，使其半衰期延長為加壓素的3倍以上；另外在第8位上以右旋精氨酸替代精氨酸，則降低了加壓活性，其利尿活性與血管加壓作用由天然抗利尿激素的450和450分別變為1200和0.5，抗利尿作用加強，而無加壓作用，副作用減少。1-脫氨-8-右旋精氨酸血管加壓素(DDAVP)為目前治療尿崩症的首選藥物，可由鼻黏膜吸入，2次/d，每次10～20μg (兒童患者為每天2次，每次5U或1次/d，每次10～15μg)，肌內注射製劑每毫升含4U，1～2次/d，每次1～4μg (兒童患者每次0.2～1μg)。90年代開發出DDAVP的口服劑型，去氨加壓素(商品名為彌凝)，為第1個肽類激素口服劑型，劑量為每8小時1次，每次0.1～0.4mg。由於其價格昂貴，部分患者也可睡前服用1次，以控制夜間排尿和飲水次數，得到足夠的睡眠和休息。去氨加壓素(彌凝)安全性較好，有人報道尿崩症孕婦服用去氨加壓素(彌凝)仍是安全的，並不構成對嬰兒的威脅。1-脫氨-8-右旋精氨酸血管加壓素(DDAVP)從鼻噴霧製劑轉換為口服製劑(即彌凝)的劑量比例約為20倍。由於個人對1-脫氨-8-右旋精氨酸血管加壓素(DDAVP)反應性不一樣，劑量應個體化，部分病例應用1-脫氨-8-右旋精氨酸血管加壓素(DDAVP) 後因過分的水負荷，可在完全無症狀的情況下表現有血滲透壓下降，過剩的水排除延遲，嚴重者致水中毒，故建議每天劑量應分2～3次給予，切忌每天給1次大劑量。對於嬰兒和幼童或有中樞神經損害的病人在用藥期間，需每天計算液體出入量，以保持適當的出入平衡，或調整1-脫氨-8-右旋精氨酸血管加壓素(DDAVP)的用量，保持每天有約2h的稀釋尿。
  3. 長效尿崩停(鞣酸加壓素油劑)：每毫升油劑注射液含5U，從0.1 ml開始肌注，必要時可加至0.2～0.5ml 療效持續5～7天，長期應用2年左右可因產生抗體而減效，過量則可引起水分瀦留，導致水中毒。故因視病情從小劑量開始，逐漸調整用藥劑量與間隔時間。
  5. 垂體後葉粉鼻吸入劑(尿崩停)：每次吸入20～50mg，每4～6小時1次，長期應用可致萎縮性鼻炎，影響吸收或過敏而引起支氣管痙攣，療效亦減弱。
  7. 尿崩靈(賴氨酸

飲食保健

避免食用高蛋白、高脂肪辛辣和含鹽過高的食品及煙酒。因為這些可使血漿滲透壓升高，從而興奮大腦口渴中樞；並且易助火生熱，化燥傷陰，加重本病煩渴等症狀。

忌飲茶葉與咖啡。茶葉和咖啡中含有茶鹼和咖啡因，能興奮中樞神經，增強心肌收縮力，擴張腎及周圍血管，而起利尿作用，使尿量增加，病情加重。

預防護理

尿崩症可能繼發於其他嚴重疾病，對尿崩症病人應積極尋找病因。CT及磁共振檢查在病因診斷上極有價值，對於可能引起尿崩症的藥物及電解質紊亂應加以重視，對可能患遺傳性尿崩症的病人應積極採用分子生物學的手段儘早明確診斷，及時採取治療手段。放射治療是治療鞍區生殖細胞瘤最有效的方法。CDI患者採用精氨酸加壓素(AVP)以及相應的腺垂體激素替代治療預後良好。

預後

由輕度損傷及感染引起的尿崩症可完全恢復。腫瘤等病因引起者較不易完全治癒。原發性尿崩症一般屬永久性，須堅持服藥治療。對於繼發性尿崩症，則應在處理原發病變時，如腫瘤、手術等，預見到發生尿崩症的可能性，並儘量避免之。

近來有報道認為中樞性尿崩症可導致骨量減少甚至骨質疏鬆,用二磷酸鹽治療可改善這一情況。

視頻

尿崩症的尿頻尿急與前列腺炎的尿頻尿急有什麼區別？

視頻

中樞性尿崩症

參考文獻

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  3. ↑ 尿崩症是怎麼引起的 有來醫生網 李卉 2018-12-18 16:08
  4. ↑ 尿崩症 正確認識尿崩症 福民康健康 潘克頓 2015-10-15 11:25
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