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淋巴管扩张，是一种儿童和年轻人易患的疾病，以小肠粘膜淋巴管扩张为特征。治疗包括饮食治疗和支持疗法。[1]
简介
淋巴管扩张，是一种儿童和年轻人易患的疾病，以小肠粘膜淋巴管扩张为特征。治疗包括饮食治疗和支持疗法。
特征
肠淋巴管扩张是一种儿童和年轻人易患的疾病，以小肠粘膜淋巴管扩张为特征，这些扩张的淋巴管是片状的，需要几块活检来做诊断。
蛋白丢失性肠病可合并几种吸收不良，特别是伴有粘膜溃疡或淋巴阻塞时。它可以表现为没有全面吸收不良的情况下作为一种孤立的现象。在这些病例，唯一的临床表现可能为低白蛋白血症和淋巴细胞减少。
扩张的淋巴管容易破裂，漏出的淋巴液含有多种血浆蛋白、淋巴细胞和乳糜微粒。如果病变在近端，远端的肠腔消化和粘膜吸收可以去除大部分从腔内漏出的蛋白和脂肪，使测定的粪便中的蛋白质和脂肪丢失非常少。存在脂肪泻时，典型的较轻(日排泄物超过10g)，腹泻通常不严重，水肿是主要的体征。[2]
诊断
诊断依赖于要认识到蛋白丢失性肠病的可能性，并排除其他的与之有关的吸收不良疾患。测定一定时间内收集的粪便中α胰糜蛋白酶清除率，能证实蛋白丢失性肠病。[3]
粘膜活组织检查可表明扩张的淋巴管，但不一定能表明疾病的原因，需要小肠X线检查、腹部CT扫描和心导管检查来排除原发病因。
实例
原发性小肠淋巴管扩张
原发性小肠淋巴管扩张症(primary enteric lymphangiectasis)的特征是小肠黏膜淋巴管结构缺陷，从而导致淋巴管扩张和功能性阻塞，不能正常地接受乳糜微粒和淋巴回流。
水肿和腹泻是主要症状。水肿开始是间歇性，以后转为持续性，少数病例的水肿为非对称性。黄斑水肿可引起失明，但罕见。在发病过程中，约半数会出现腹腔或胸腔乳糜积液，其低胆固醇血症可与肾病综合征的腹水相区别。[4]
有关疾病
治疗
淋巴管扩张的治疗包括饮食治疗和支持疗法。肠淋巴流量随食物成分的变化而变化，低脂饮食可减少蛋白丢失，中链甘油三酯(MCT)的分解产物经门静脉血运输，因此不增加淋巴回流量，所以MCT油可用来改善热量摄取而不加重蛋白丢失。支持疗法包括适当(有限的)使用利尿剂和弹力袜控制水肿。通过这些措施，肠淋巴管扩张症病人的预后良好。
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