檢視特发性肺动脉高压的原始碼

{{medical}}
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| style="background: #008080" align= center|  '''<big>特发性肺动脉高压</big> '''
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[[File:特发性肺动脉高压.jpg|缩略图|居中|特发性肺动脉高压<br>[http://file.fh21static.com/fhfile1/M00/0A/21/o4YBAFSb8kqAZldMAACJn-krJks242.jpg 原图链接]]]
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| align= light|

'''就诊科室''' ：心内科

'''多发群体''' ：中青年

'''发病部位''' ：肺部

'''常见症状''' ：呼吸困难，胸痛，晕厥，疲乏，咯血

|}
'''特发性肺动脉高压'''（IPAH）是指原因不明的肺血管阻力增加，引起持续性肺动脉高压力升高，导致评价肺动脉压力在静息状态下≥25mmHg，排除所有引起肺动脉高压的继发性因素。原发性肺动脉高压原指病因未明的肺动脉高压，目前已发现骨形成蛋白II受体基因突变等原发性肺动脉高压的病因。将以往的原发性肺动脉高压患者中，具有肺动脉高压家族史的患者归入家族性肺动脉高压，其余的即为特发性肺动脉高压。本病多见于中青年，男女发病率之比为1:2～3。


2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，特发性肺动脉高压被收录其中。
<ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/qr_4068602299418930323 特发性肺动脉高压是什么]妙手医生</ref>


==病因==
[[File:肺动脉高压a.jpg|缩略图|肺动脉高压 <br>[http://www.51wendang.com/pic/7f8d861180e68ca5a7fd40b7/5-810-jpg_6-1080-0-0-1080.jpg 原图链接]]]
本病病因不明，可能与下列因素有关：


===[[药物因素]]===
包括食欲抑制剂芬氟拉明、氨苯唑林、芬特明；中枢兴奋药苯丙胺、甲基苯丙胺等。应用时间越长，发生肺动脉高压的危险性越大。如明确肺动脉高压因服药引起，根据最新的肺动脉高压分类，应将此类归为药物相关性肺动脉高压。


===[[病毒感染]]（如人类免疫缺陷病毒）===
已经发现人类免疫缺陷病毒（HIV）感染引发IPAH，是通过抑制肺动脉高压平滑肌细胞的钾离子通道，使其功能缺陷而实现的。此类归为HIV相关性肺动脉高压。


===[[遗传因素]]===
目前发现与IPAH有关的主要是骨形成蛋白II型受体（BMPRII）。
<ref>[https://jingyan.baidu.com/article/ceb9fb1003e0eecdad2ba0c5.html 特发性肺动脉高压的病因有哪些？]快速问医生</ref>


==临床表现==
[[File:特发性肺动脉高压b.jpg|缩略图|特发性肺动脉高压<br>[http://img2.imgtn.bdimg.com/it/u=2452155849,1461087515&fm=26&gp=0.jpg 原图链接]]]
IPAH早期症状不明显。主要是肺动脉高压和右心功能衰竭的表现，具体表现取决于病情的严重程度。常见的初始症状有：呼吸困难、疲乏、胸痛、眩晕、水肿、晕厥、心悸。
血流动力学分析发现，症状的严重性与肺动脉高压的程度关系不大，可能与右房压增加和心排血量减少有关，这二者均反映右心室功能不全。出现症状的时间小于1年者与大于3年者之间肺动脉平均压相似，表明在病程的早期肺动脉压已增加到高水平。仅有劳力性呼吸困难的患者肺动脉高压已相当严重，疲乏和水肿反映已有右心衰竭，处于病程的晚期。


===[[呼吸困难]]===
[[File:肺动脉高压c.jpg|缩略图|肺动脉高压<br>[http://www.51wendang.com/pic/5b59d0387edf8eed59483e60/2-810-jpg_6-1080-0-0-1080.jpg 原图链接]]]
是早期、常见的症状，其特征是劳力性。发生与心排血量减少、肺通气/血流比失衡、每分通气量下降等因素有关。


===[[胸痛]]===
[[File:肺动脉高压临床表现.jpg|缩略图|肺动脉高压临床表现<br>[http://5b0988e595225.cdn.sohucs.com/images/20181024/319353efc0044b7eb744a621d987892b.jpeg 原图链接]]]
可呈典型心绞痛发作，常在劳力或情绪变化时发生。右心后负荷增加，右心室心肌组织增厚耗氧增多，右冠状动脉供血减少等引起的心肌缺血。


===[[晕厥]]===

包括晕厥前（眩晕）和晕厥，多在活动后发生，休息时也可发生，由脑组织供氧突然减少所致。下列情况可诱发：①肺血管高阻力限制运动心排血量的增加；②低氧性静脉血突然分流向体循环系统；③体循环阻力突然下降；④肺小动脉突然痉挛；⑤大的栓子突然堵塞肺动脉；⑥突发心律失常，特别是心动过缓。

===[[疲乏]]===
因心排血量下降，氧交换和运输减少引起的组织缺氧。

===[[咯血]]===
与肺静脉高压咯血不同，肺动脉高压咯血来自肺毛细血管前微血管瘤破裂。咯血量较少，也可因大咯血死亡。

本病[[下肢水肿]]较常见，提示[[右心衰竭]]。[[恶心]]、呕吐提示右心衰竭加重。雷诺现象发生率约10%，如出现提示不佳。如出现声音嘶哑，系肺动脉扩张挤压左侧喉返神经所致。病情好转后可消失。
<ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/vc_16070050730552949059 特发性肺动脉高压的症状]快速问医生</ref>

==检查==
[[File:肺动脉高压诊断标准.jpg|缩略图|肺动脉高压诊断标准<br>[http://public.lddoc.cn/2018-11/18/485a13fa-b9e2-40c8-8f1c-803acb8b9b43/485a13fa-b9e2-40c8-8f1c-803acb8b9b432.gif 原图链接]]]
===[[实验室检查]]===
末梢血红细胞增多，贫血及血小板减少，血气分析PH值正常，PaCO2降低，PaO2正常或降低。

===[[其他辅助检查]]===
（1）[[胸部X线检查]] 可排除实质性肺部疾病引起的继发性肺动脉高压。常用于提示肺动脉高压的X线征象有：①肺动脉段突出；②肺门动脉扩张与外围纹理纤细形成鲜明的对比或呈“残根状”；③右心房、室扩大。

（2）[[心电图]] 可提示右心房、室的增大或肥厚。此外，“肺型P”，Ⅱ、Ⅲ、aVF及右胸前导联ST-T改变也是常见的心电图异常。

（3）[[超声心动图]]和[[多普勒超声]]检查 可估测肺动脉压力，评价肺的结构和功能。IPAH的超声心动图表现为右心室内径扩大、右室壁肥厚、室间隔向左移位、肺动脉明显增宽。多普勒检查可测定肺动脉收缩压。

（4）[[肺通气灌注扫描]] 是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段。慢性栓塞性肺动脉高压有不同程度的灌注缺损，而IPAH可呈弥漫性稀疏或基本正常。

（5）[[右心导管术 ]]右心导管术是惟一准确测定肺血管血流动力学状态的方法。右心导管术的作用有：①准确测定肺动脉压力及肺毛细血管嵌压；②药物试验评估肺血管及药物的长期疗效；③鉴别诊断。判定毛细血管前肺动脉高压或毛细血管后肺动脉高压，以及排除分流性先天性心脏病。
<ref>[https://tag.120ask.com/jibing/yfxfdmgy/jiancha/ 原发性肺动脉高压的检查项目有哪些？]快速问医生</ref>

==诊断==
[[File:肺动脉高压的分类和诊断.jpg|缩略图|肺动脉高压的分类和诊断<br>[http://img4.imgtn.bdimg.com/it/u=2415664156,1331158920&fm=15&gp=0.jpg 原图链接]]]
1.根据[[肺动脉高压的典型症状]]、[[体征]]及[[X线]]，[[超声心动图]]表现。必要时经右心导管直接测定肺动脉及右心压力。

2.除外由[[心]]、[[肺疾患诱发]]的[[继发性肺动脉高压]]后，才能诊断本病。
<ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/vc_3734662160889823686 特发性肺动脉高压的诊断]妙手医生</ref>

==鉴别诊断==
[[特发性肺动脉高压]]的症状和体征均是非特异性的，只能提示有肺动脉高压的可能。结合[[胸部X线]]、[[肺功能]]及[[动脉血气]]检查，基本可除外继发于肺实质性疾病肺动脉压升高，如慢性阻塞性肺疾病、肺间质纤维化等。放射性核素肺通气/灌注扫描和肺动脉造影检查，基本可排除较大块的肺血栓栓塞。超声心动图和右心导管检查对继发于心脏病的肺动脉高压可以排除。通过以上检查，肺动脉高压的原因仍不能明确者，临床上可诊断为不能解释的肺动脉高压，主要包括致丛性肺动脉病（真正的特发性肺动脉高压）、多发性肺血栓栓塞及肺静脉闭塞病等。它们之间的鉴别，惟一可靠的方法是开胸肺活检，做病理形态学诊断。
<ref>[https://www.120ask.com/zhishi/135367.html 特发性肺动脉高压如何诊断]快速问医生</ref>

==并发症==
可出现[[右心衰]]、[[肺部感染]]、[[肺栓塞]]、[[猝死]]、[[晕厥]]等并发症。
<ref>[https://tag.120ask.com/jibing/fdmgy/bingfa/ 肺动脉高压会引发什么疾病？]快速问医生</ref>

==治疗==
[[File:肺动脉高压治疗.jpg|缩略图|肺动脉高压治疗<br>[http://img3.imgtn.bdimg.com/it/u=1681003624,1659893609&fm=26&gp=0.jpg 原图链接]]]
IPAH是一种进展性疾病。治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能衰竭等方面，旨在降低肺血管阻力和压力，改善心功能，增加心排血量，改善症状及预后。

===[[肺动脉高压治疗]]===
根据心功能分级和急性血管反应试验制定阶梯治疗方案。急性血管反应试验阳性者，可给与口服钙通道阻滞剂、吸氧、抗凝、改善功能等一般治疗。血管反应试验阴性者，除了一般治疗外，按照功能分级分别治疗。

心功能II级可给予内皮素受体拮抗剂如波生坦或安立生坦，或磷酸二酯酶5-抑制剂如西地那非治疗；心功能III级给予内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶5-抑制剂或前列环素及其类似物治疗；心功能IV级应长期静脉应用前列环素及其类似物或内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶5-抑制剂，必要时予以联合治疗。如病情没有改善或恶化，行外科手术治疗。

===[[外科手术治疗]]===
①经皮球囊房间隔造口术，作为肺移植治疗前的过渡治疗。②肺移植和心肺联合移植，其5年生存率40%～50%。
<ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/qr_1714034296910544027 特发性肺动脉高压怎么治疗]快速问医生</ref>

==预后==
由于不断有新的治疗肺动脉高压的靶向药物问世，IPAH的预后有很大改观。未用靶向药物以前，患者出现症状后3年内死亡。应用靶向药物后1～2年的生存率为80%～90%。生活质量也明显改善。
<ref>[https://tag.120ask.com/jibing/fdmgy/yufang/ 肺动脉高压如何预防？]快速问医生</ref>

==视频==
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===特发性肺动脉高压===
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<ref>[https://v.qq.com/x/page/x0961jb4a4r.html 特发性肺动脉高压]腾讯视频</ref>

<center>
===肺动脉高压超声===
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===尿常规应该怎么检查===
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<ref>[https://v.qq.com/x/page/d03320g819m.html 《肺动脉高压专家说》]腾讯视频</ref>

==参考资料==
*关于公布第一批罕见病目录的通知  ．医政医管局[引用日期2018-06-11]
*曹铁生，袁丽君.    依前列醇长期治疗原发性肺动脉高压的临床资料分析． 《 中华内科杂志 》 ， 2003   
*高元明，刘双，顾虹.    特发性肺动脉高压39例临床分析． 《 CNKI;WanFang 》 ， 2011   
*陈玉平，周其文，胡燕生等.    双肺移植治疗终末期原发性肺动脉高压． 《 中华胸心血管外科杂志 》 ， 1998   
*刘东红，陆堃，林红，吴妙龄等.    多普勒超声心动图在诊断原发性肺动脉高压的应用． 《 中国医学影像技术 》 ， 2004   
*袁永生，王锡田.    特发性肺动脉高压39例临床分析． 《 CNKI;WanFang 》 ， 2008

==文献来源==
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[[Category:410 醫藥總論]]
[[Category:418 藥學；藥理學；治療學]]
[[Category: 360 生物科學總論]]
[[Category:415 西医学]]