檢視淋巴管肌瘤病的原始碼

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| style="background: #008080" align= center|  '''<big>淋巴管肌瘤病</big> '''
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[[File:淋巴管肌瘤病.jpg|缩略图|居中|淋巴管肌瘤病<br>[https://timgsa.baidu.com/timg?image&quality=80&size=b9999_10000&sec=1595508687535&di=71707dd77a52c097a99b10f187af763d&imgtype=0&src=http%3A%2F%2F5b0988e595225.cdn.sohucs.com%2Fimages%2F20180623%2Fe74c277f10ee4455990db85c0d77dcdc.jpeg 原图链接]]]
 
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'''英文名称''' ：lymphangiomyomatosis

'''就诊科室''' ：心胸外科

'''多发群体''' ：育龄期女性

'''常见症状''' ：自发性气胸、乳糜胸<br><p style="text-indent:5em;">呼吸困难、咯血和胸痛等

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{{medical}}
'''淋巴管肌瘤病'''（LAM）是一种比较罕见的疾病，几乎所有的病例均发生于女性，以育龄期女性为主，平均年龄30～40岁。LAM主要累及肺脏，典型表现为弥漫性囊性改变，严重影响患者肺功能，而目前尚缺乏有效的治疗方法。

2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，淋巴管肌瘤病被收录其中。
<ref>[https://www.haodf.com/jibing/feilinbaguanpinghuajiliu/jieshao.htm 淋巴管肌瘤病]好大夫在线</ref>

==病因==
[[LAM]]以[[不典型平滑肌细胞]]的过度增生为特征，病因不明。由于LAM发生于育龄期女性，推测其与雌激素有一定的关系。
<ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/qr_6860067466067709051 淋巴管肌瘤病是怎么回事]大众养生网</ref>

==临床表现==
[[LAM]]常见[[呼吸系统症状]]包括自发性气胸、乳糜胸、呼吸困难、咯血和胸痛等。通常起病隐匿，在临床出现症状前可能已经有活动耐力差等表现，随疾病发展出现呼吸困难症状，并进行性加重。气胸和乳糜胸常为LAM的首发症状，并可反复发生。在整个病程中，超过一半的患者会出现气胸，乳糜胸见于20%～30%的患者。

[[LAM]]还可有[[肺外受累]]，例如，可有腹胀和腹痛等症状。腹部和盆腔CT检查可发现淋巴结肿大、腹膜后淋巴管肌瘤、肾血管肌脂瘤。部分患者可出现乳糜腹水。
<ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/qr_8570938890448554612 淋巴管肌瘤病症状？]大众养生网</ref>

==检查==
[[File:淋巴管肌瘤病概述.jpg|缩略图|淋巴管肌瘤病概述<br>[https://timgsa.baidu.com/timg?image&quality=80&size=b9999_10000&sec=1595509859633&di=1526a80ff729da779075a6585a7c14d5&imgtype=0&src=http%3A%2F%2Fimg.mp.itc.cn%2Fupload%2F20170527%2F034feeac87f94e59b4126eaa97f0803a_th.jpg 原图链接]]]
最具诊断价值的检查为[[胸部高分辨CT]]（HRCT）。HRCT的典型改变为双肺弥漫性薄壁囊性改变。直径在数毫米至数厘米。如果有气胸、乳糜胸、淋巴结肿大及心包积液等，在CT上也会有相应的表现。肺功能检查在初期无明显异常，以后出现阻塞或混合性通气功能障碍，残气量增加，弥散功能下降。LAM的确诊有赖于病理学检查。获取病理标本的途径有经支气管镜肺活检及手术肺活检（小开胸或胸腔镜下肺活检）。
<ref>[http://tag.120ask.com/jibing/lbgjlb/jiancha/ 淋巴管肌瘤病的检查项目有哪些？]快速问医生</ref>

==诊断==
[[File:淋巴管肌瘤病诊断.jpg|缩略图|淋巴管肌瘤病诊断<br>[https://timgsa.baidu.com/timg?image&quality=80&size=b9999_10000&sec=1595509841130&di=3a192bab6a05e6c335818716854510df&imgtype=0&src=http%3A%2F%2Fimg.mp.itc.cn%2Fupload%2F20170527%2F9eb06b3d0478414fb73b94ecbd5311d3_th.jpg 原图链接]]]
在临床上，并非所有的患者均需要[[病理确诊]]，有典型临床综合征和表现特征即可做出诊断。
临床医师在遇到女性患者，特别是育龄期女性，发生自发性气胸或乳糜胸（两者可以反复发生）时，或者是年轻女性出现慢性进展的呼吸困难或低氧血症时，会想到LAM的可能。特别是女性患者同时出现气胸（或乳糜胸）与双肺弥漫性囊性病变时，高度怀疑LAM的可能。
<ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/vc_2402340249776402306 淋巴管肌瘤病诊断办法]妙手医生</ref>

==治疗==
[[File:淋巴管肌瘤病鉴别诊断.jpg|缩略图|淋巴管肌瘤病鉴别诊断<br>[https://ss2.bdstatic.com/70cFvnSh_Q1YnxGkpoWK1HF6hhy/it/u=1614585399,153946775&fm=26&gp=0.jpg 原图链接]]]
[[LAM细胞]]的细胞核雌激素受体和孕激素受体常为阳性。理论上，可以针对雌激素进行治疗，但实际应用并没有足够的证据。近年来，一些新的研究为LAM的治疗带来了新希望。其中较为瞩目的是雷帕霉素和多西环素。目前美国已经开始雷帕霉素治疗LAM的临床研究。多西环素也将进入临床试验。可以预见，随着对LAM研究的深入，新的治疗手段一定会在临床应用。病情严重的病例可以考虑肺移植治疗。肺移植：在比较严重的LAM患者，肺移植是一项有效的治疗手段。在我国，肺移植手术的开展不如西方国家普遍，但也已有几家医院有LAM患者肺移植的经验。在手术前请与呼吸科和肺移植专家共同讨论手术的适应证、手术方式、风险、移植后治疗以及费用等。肺移植需要有合适的供体，一般需要等待比较长的时间。在其他治疗方面，需要根据临床情况进行个体化的治疗。

===[[气胸]]===
治疗上包括两个方面，一方面使[[萎陷的肺重新复张]]，另一方面预防[[气胸复发]]。

少量[[气胸]]可观察，让它自行吸收。卧床休息和吸氧有助于气胸的吸收。另外，如果有咳嗽症状，需要用镇咳药物。在观察过程中，应注意观察症状变化，并复查胸片。

[[胸管引流]]是治疗气胸的有效方法，它通过一根管道将胸腔内的气体排出。胸管引流术在局麻下进行，除了疼痛，常见的并发症有胸膜反应、出血和感染等。经胸管排气通过接单向阀、水封瓶或负压吸引等多种方法进行。大部分患者通过以上治疗获得好转。在以上简单方法无效，或反复发生气胸时，需要采取一些复杂的治疗方法，如胸膜粘连术和手术等。

LAM患者在第一次发生气胸后可能会再次发生气胸，在恢复后需要注意预防。主要的预防措施包括减少呼吸系统感染（感冒、咽炎和肺炎），避免举重物，保持大便通畅，不要突然起立等。

===[[乳糜胸和胸腔积液]]===
[[File:淋巴管肌瘤病治疗.jpg|缩略图|淋巴管肌瘤病治疗<br>[https://timgsa.baidu.com/timg?image&quality=80&size=b9999_10000&sec=1595509879074&di=dfb292e4b66b1c99b36b14748176a6e1&imgtype=0&src=http%3A%2F%2Fimg.mp.itc.cn%2Fupload%2F20170527%2Fa3e7c4a16c2f47bcb9dc4fa0d28f5901_th.jpg 原图链接]]]
首先，在饮食方面，禁食和胃肠外营养可消除乳糜液的来源，有利于胸导管修复。高蛋白高热量无脂饮食可以降低乳糜液流量。为了化验或减轻呼吸困难症状，医生通过胸腔穿刺的方法抽取胸液。多数患者通过简单的治疗胸液逐渐吸收。如果效果不好，也可考虑胸膜粘连和结扎胸导管（胸腔内的淋巴引流导管）等治疗手段。

===[[血管肌脂瘤]]===
血管肌脂瘤（AMLs）是一种主要发生在肾脏的良性肿瘤，肾脏外的血管肌脂瘤比较罕见，可见于肝脏、子宫、淋巴管和血管等部位。许多患者的AML并无症状，通过腹部超声检查和CT有助于诊断。不同患者AML增长的速度是不一样的。在治疗方面，如果肿瘤小于4厘米而没有症状，可通过CT或超声随访了解其增长速度；如果小于4厘米同时有后背疼痛、血尿等症状，应该立即就诊，需要考虑采取何种治疗，如栓塞或手术；对于大于5厘米的肿瘤，应该考虑经导管栓塞或手术切除。

===[[骨质疏松]]===
骨质疏松在LAM很常见，有一些治疗，如孕激素、吸入皮质激素、卵巢切除也可以增加骨质疏松的风险。所以，LAM患者需要行骨质疏松测定，如果出现骨质疏松应给予相应的治疗，如：补充钙、维生素D和双膦酸盐等。生活中的一些细节有助于改善骨质疏松。如戒烟、避免过量饮酒。少喝咖啡和碳酸饮料，注意营养平衡，补充牛奶或豆浆。增加含钙多的食品，如：深绿色蔬菜、虾、等。运动起来，比较简单的方法是跑步或走路，如：每天30分钟运动。运动量和方式应根据患者身体状况而定，不要做超出自己能力的运动。
<ref>[https://tag.120ask.com/jibing/lbgjlb/zhiliao/ 淋巴管肌瘤病的治疗方法有哪些？]快速问医生</ref>

==参考资料==
*胡红，王炜芳，王小光等.    肺淋巴管肌瘤病的临床分析． 《 CNKI 》 ， 2001   
*胡红，赵会泽，段晋庆.    肺淋巴管肌瘤病一例． 《 中华结核和呼吸杂志 》 ， 1998   
*李瑞慧，林章树，林明.    肺淋巴管肌瘤病的临床分析． 《 中国临床医学 》 ， 2001   
*周江，罗世林，张仕国.    肺淋巴管肌瘤病一例． 《 中国呼吸与危重监护杂志 》 ， 2010   
*陈起航，潘纪戌，刘甫庚，周季.    肺淋巴管肌瘤病的高分辨率CT表现． 《 中国医学影像技术 》 ， 2000

==文献来源==
{{reflist}}
[[Category:410 醫藥總論]]
[[Category:418 藥學；藥理學；治療學]]
[[Category: 360 生物科學總論]]
[[Category:415 西医学]]