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{| class="wikitable" align="right" |- | style="background: #66CCFF" align= center| '''<big>小儿蚕豆病</big> ''' |- | [[File:小儿蚕豆病.jpg|缩略图|居中|[http://pic8.nipic.com/20100621/2163148_003328533247_2.jpg 原图链接][http://www.nipic.com/show/3317755.html 图片来源于呢图网]]] |- | style="background: #66CCFF" align= center| |- | align= light| 别 名: 蚕豆病 西医学名: 红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷症 中医学名: 小儿蚕豆病 俗 称: 蚕豆黄 |} 蚕豆病是红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷症的俗称,是一种遗传性缺陷性疾病。得了蚕豆病后会出现[[黄疸]]、[[贫血]]、[[面色苍白]]、[[小便呈酱油色]]等症状,甚至引发多个[[脏器衰竭]]致死,这种病发病凶险,由于是吃蚕豆引起的,以黄疸为主要症状,因而叫“[[蚕豆病]]”,俗称“蚕豆黄”。<ref>[ ], , --</ref> ==简介== 平时孩子跟正常孩子一样,无任何不适和症状,根本没有外貌上的异常改变。但是,一旦遇到偶然的机会,如吃蚕豆或服用某些氧化性药物,如[[喹啉类]]、[[呋喃类]]、磺胺类、[[解热镇痛]]、[[水溶性维生素K3、K4]]及其[[衍生物的药物]]时,便引起急性溶血现象。这种由溶血造成的贫血发病很急,进展也非常快。一般在吃蚕豆后1~2天,服药物后2~3天出现症状。重要的是不能再让孩子吃蚕豆和某些氧化性药物。遗传缺陷症,目前还不能用药治疗而得到纠正,还是以严防为好。 ==治疗== 蚕豆病的治疗主要有以下几个方面: (1)输血:本病为急性溶血,且贫血严重,输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查,以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血,使患者发生第二次溶血。 (2)肾上腺皮质激素:主要是免疫抑制作用,应争取早期、大量、短程用药。 (3)纠正酸中毒:蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒,严重者单纯输血无效,应积极纠正。这是抢救危重患者的关键措施。 (4)补液:应多饮水或输入液体,以改善微循环,维持有效血循环,促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能。但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时,应注意维持水、电解质平衡。 (5)对症处理:蚕豆病如合并感染可加重溶血,高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等,故应积极处理并发症。避免使用对肾脏有损害作用的药物。 == 参考来源 == {{reflist}} [[Category:340 化學總論]]
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