檢視埃布斯坦畸形的原始碼

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| style="background: #008080" align= center|  '''<big>埃布斯坦畸形</big> '''
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[[File:埃布斯坦综合征.jpg|缩略图|居中|埃布斯坦综合征<br>[https://ss0.bdstatic.com/70cFuHSh_Q1YnxGkpoWK1HF6hhy/it/u=621117750,2631711688&fm=15&gp=0.jpg 原图链接]]]
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'''英文名称''' ：Ebstein  deformity 

'''中文别称''' ：三尖瓣下移畸形

'''就诊科室''' ：心内科

'''常见症状''' ：发绀和右心心功能不全

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{{medical}}
'''埃布斯坦畸形'''又称三尖瓣下移畸形，是指三尖瓣隔瓣和（或）后瓣偶尔连同前瓣下移，附着于近心尖的右室壁上。占先天性心脏病0.5%～1.0%。本病是一种少见疾病，1866年埃布斯坦（Ebstein）首次报道，故又称Ebstein畸形。其后瓣及隔瓣位置低于正常，不在房室环水平而下移至右心室壁近心尖处，其前瓣位置通常正常，但偶尔附着位置也下移，致使右心房较正常大、右心室较正常小，可有三尖瓣关闭不全。此类畸形常合并卵圆孔开放或房间隔缺损以及肺动脉狭窄。
<ref>[https://m.baikemy.com/v1/disease/6307 什么是埃布斯坦畸形？]有来医生</ref>


==病因==
本病的[[病因不清]]，偶有家族史报道，母亲妊娠早期服锂剂者其子代易患本病。
<ref>[http://www.qqyy.com/jibing/changshi/bingyin/da4.html 埃布斯坦综合征的病因]疾病大全</ref>


==临床表现==
[[File:埃布斯坦综合征概述.jpg|缩略图|埃布斯坦综合征概述<br>[https://gimg2.baidu.com/image_search/src=http%3A%2F%2Ffile.3mbang.com%2Ffileroot1%2F2020-4%2F18%2F4ba61632-c5d7-41f0-a4b3-63aa8eeba181%2F4ba61632-c5d7-41f0-a4b3-63aa8eeba1812.gif&refer=http%3A%2F%2Ffile.3mbang.com&app=2002&size=f9999,10000&q=a80&n=0&g=0n&fmt=jpeg?sec=1612187945&t=2b134263af7318b43d2bfd56b447db7a 原图链接]]]
该畸形最突出的症状是发绀和右心心功能不全。

===[[主要体征]]===
1.[[心前区望诊]]无明显搏动，触诊无肺动脉关闭感。

2.[[第1心音]]和[[第2心音]]明显分裂，可有增强的第3心音，还可以出现第4心音。

3.[[分裂]]的第1心音的第2成分常呈喀喇音性质，此即所谓“扬帆征”。

4.[[三尖瓣区]]可出现柔和的收缩期杂音及短促的舒张中期杂音，可有发绀、杵状指（趾）、颈静脉收缩期正性搏动。

===[[依据临床表现和血流动力学变化可分为以下3型]]===
1.'''[[轻型]]'''无或轻度青紫，心功能Ⅰ～Ⅱ级，心脏轻－中度增大，心内分流以左向右为主，右心房与功能性右心室之间无压差，心血管造影无双球征，不需手术或仅关闭心内缺损即可，预后良好。

2.'''[[狭窄型]]'''青紫明显，心功能Ⅱ级以上，心脏轻－中度增大，肺循环血流量减少，心内分流为右向左，心血管造影见双球征，需要手术治疗。

3.'''[[闭锁不全型]]'''无或轻度青紫，心功能Ⅱ级以上，心脏重度增大，右心房与功能性右心室之间无压差，心内分流可为左向右或右向左，造影可见右心房极大，有双球征，需手术治疗。
<ref>[http://www.qqyy.com/jibing/xnxg/abstzhz/zzzd/ 埃布斯坦综合征的症状表现、早期症状]疾病大全</ref>


==检查==
[[File:埃布斯坦综合征心电图.jpg|缩略图|埃布斯坦综合征心电图<br>[https://gimg2.baidu.com/image_search/src=http%3A%2F%2Fcase.medlive.cn%2Fuploadfile%2F20151016%2F14449861792770.jpg&refer=http%3A%2F%2Fcase.medlive.cn&app=2002&size=f9999,10000&q=a80&n=0&g=0n&fmt=jpeg?sec=1612188180&t=b5fbf32eb4a2d4e3de2ab93bf97d5a24 原图链接]]]

===[[心电图]]===
P波振幅增高和（或）增宽，有时可见切迹，以Ⅱ、Ⅲ、aVF以及V1导联最为清楚。P-R间期常延长，完全性或不完全性右束支传导阻滞常见。肢体导联及右胸导联常有低电压。右心室肥厚偶见，但绝无左心室肥厚的图形。

该畸形病人有5%～25%合并预激综合征（B型）。先天性心脏病合并预激综合征者，其中30%为Ebstein畸形。这种畸形可发生各种心律失常，其中阵发性室上性心动过速常见，即使无预激综合征也是如此。其他心律失常如房性期前收缩、心房扑动或心房颤动等均可见。

===[[X线检查]]===
[[File:埃布斯坦综合征病理.jpg|缩略图|埃布斯坦综合征病理<br>[https://gimg2.baidu.com/image_search/src=http%3A%2F%2Ffile1.3mbang.com%2Ffileroot4%2F2020-7%2F18%2Fc6d82528-418a-4fef-8669-dc63927f9040%2Fc6d82528-418a-4fef-8669-dc63927f90403.gif&refer=http%3A%2F%2Ffile1.3mbang.com&app=2002&size=f9999,10000&q=a80&n=0&g=0n&fmt=jpeg?sec=1612188167&t=846c0fa8186c551ee5d38b71072d8ff6 原图链接]]]
轻度畸形者心脏扩大不明显，肺血正常。中、重度畸形者，心脏向两侧扩大，主要为右心房扩大。透视下心缘搏动不明显，与扩大的心脏很不相称，类似于心包积液或肺动脉口狭窄伴心力衰竭的X线征象。由于右心房扩大，加上右心室流出道向左移位，心影可呈方盒形或漏斗形，少数病变可呈球形。肺血减少，主动脉结正常或偏小。

===[[超声心动图]]===
可以明确诊断。可见三尖瓣隔瓣与后瓣下移和前瓣关闭迟，EF斜率下降，三尖瓣前叶冗长，右心房室扩大，室间隔矛盾运动。彩色多普勒可证实房水平分流和三尖瓣关闭不全。

===[[选择性右心系统造影]]===
该畸形造影诊断的主要依据是：三尖瓣畸形、下移和右心室房化。一般于显影的右心房室下缘可见两个切迹，其一在脊柱中线附近，为固有的三尖瓣环；其二位于脊柱左侧，为下移之三尖瓣的反应。两个切迹之间即为房化的右心室。另外，选择性右心房造影，尚可发现右心房明显扩张，造影剂通过缓慢；左心房、左心室、主动脉早期显影（有心房间交通时）。选择性右心室造影还可发现三尖瓣反流、右心室流出道狭窄或扩张。
<ref>[http://www.qqyy.com/jibing/changshi/huayan/da4.html 埃布斯坦综合征的检查]疾病大全</ref>

==诊断==
[[File:这种症状属于埃布斯坦综合征的狭窄型.jpg|缩略图|这种症状属于埃布斯坦综合征的狭窄型<br>[https://gimg2.baidu.com/image_search/src=http%3A%2F%2Fimg7.qiuyi.cn%2Fbaike%2Fuserimg%2F2014%2F0623%2F53a7c231006f316041.jpg&refer=http%3A%2F%2Fimg7.qiuyi.cn&app=2002&size=f9999,10000&q=a80&n=0&g=0n&fmt=jpeg?sec=1612188432&t=6907a4f0b30a3e7545a89199832afe33 原图链接]]]
[[埃布斯坦畸形]]的诊断，临床症状和体征固然可能给予重要提示，但要作出准确诊断尚有赖于下述各项辅助检查，主要依靠超声心动图检查。
<ref>[http://www.qqyy.com/jibing/changshi/zhenduan/da4.html 埃布斯坦综合征的诊断]疾病大全</ref>

==治疗==
这种先天性畸形应以手术治疗为主，辅以有关的对症药物治疗。

===[[手术治疗]]===
1.'''[[手术适应证]]'''除个别病人由于周身性疾病不能承受手术外，其余病人包括症状轻或全然无症状者，均应考虑手术治疗。

2.'''[[手术时机]]'''一般要考虑病人症状及心脏的大小情况，尽量避免在婴幼儿时期手术，15岁后应可考虑手术。

3.'''[[手术方式]]'''根据三尖瓣的发育情况分姑息性手术和根治性手术，目前倾向于根治性手术。埃布斯坦畸形病人，特别是婴儿和年幼儿童病人，应选用成形修补术，其近期和远期疗效均好。

===[[药物治疗]]===
有心力衰竭者，应给予强心药、利尿药或血管扩张药；有心律失常者，应根据其类型给予相应的药物治疗或射频消融方法；如有栓塞、感染等并发症出现，亦应予以相应处理。
<ref>[https://iask.sina.com.cn/b/LfwqLeebJk.html 埃布斯坦畸形如何治？]爱问知识人</ref>

==预后==
[[File:埃布斯坦综合征预后.jpg|缩略图|埃布斯坦综合征预后<br>[https://ss2.bdstatic.com/70cFvnSh_Q1YnxGkpoWK1HF6hhy/it/u=1174397420,747133524&fm=26&gp=0.jpg 原图链接]]]
[[埃布斯坦畸形]]根据三尖瓣下移情况及发育的不同其预后不一。有些病人可出生后不久即死亡，也有直至成年仍无明显症状。一般来说，发绀和充血性心力衰竭出现愈早，预后愈差；心脏愈大，尤其在短期内呈进行性增大者，预后愈差；三尖瓣畸形愈严重者，预后愈差；有严重并发症者预后差。


==参考来源==
*杨进福，胡建国，尹邦良等.    埃布斯坦综合征的外科治疗． 2003   
*梅举，张宝仁，汪曾炜等.    埃布斯坦综合征合并预激综合征的外科治疗． 《 CNKI 》 ， 2002   
*丘玲，刘豫阳.    埃布斯坦畸形的研究进展． 《 VIP 》 ， 1993   
*谷孝艳，何怡华，张烨等.    胎儿超声心动图诊断埃布斯坦综合征． 《 CNKI 》 ， 2013   
*余凯忠，邵国丰，张志梁等.    埃布斯坦综合征外科治疗八例． 《 中国胸心血管外科临床杂志 》 ， 2003

==文献来源==
{{reflist}}
[[Category:410 醫藥總論]]
[[Category:418 藥學；藥理學；治療學]]
[[Category: 360 生物科學總論]]
[[Category:415 西医学]]