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埃布斯坦畸形

埃布斯坦綜合徵 原圖鏈接

英文名稱 ：Ebstein deformity 中文別稱 ：三尖瓣下移畸形 就診科室 ：心內科 常見症狀 ：發紺和右心心功能不全

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埃布斯坦畸形又稱三尖瓣下移畸形，是指三尖瓣隔瓣和（或）後瓣偶爾連同前瓣下移，附着於近心尖的右室壁上。占先天性心臟病0.5%～1.0%。本病是一種少見疾病，1866年埃布斯坦（Ebstein）首次報道，故又稱Ebstein畸形。其後瓣及隔瓣位置低於正常，不在房室環水平而下移至右心室壁近心尖處，其前瓣位置通常正常，但偶爾附着位置也下移，致使右心房較正常大、右心室較正常小，可有三尖瓣關閉不全。此類畸形常合併卵圓孔開放或房間隔缺損以及肺動脈狹窄。

病因

本病的病因不清，偶有家族史報道，母親妊娠早期服鋰劑者其子代易患本病。

臨床表現

埃布斯坦綜合徵概述
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該畸形最突出的症狀是發紺和右心心功能不全。

主要體徵

1.心前區望診無明顯搏動，觸診無肺動脈關閉感。

2.第1心音和第2心音明顯分裂，可有增強的第3心音，還可以出現第4心音。

3.分裂的第1心音的第2成分常呈喀喇音性質，此即所謂「揚帆征」。

4.三尖瓣區可出現柔和的收縮期雜音及短促的舒張中期雜音，可有發紺、杵狀指（趾）、頸靜脈收縮期正性搏動。

依據臨床表現和血流動力學變化可分為以下3型

1.輕型無或輕度青紫，心功能Ⅰ～Ⅱ級，心臟輕－中度增大，心內分流以左向右為主，右心房與功能性右心室之間無壓差，心血管造影無雙球征，不需手術或僅關閉心內缺損即可，預後良好。

2.狹窄型青紫明顯，心功能Ⅱ級以上，心臟輕－中度增大，肺循環血流量減少，心內分流為右向左，心血管造影見雙球征，需要手術治療。

3.閉鎖不全型無或輕度青紫，心功能Ⅱ級以上，心臟重度增大，右心房與功能性右心室之間無壓差，心內分流可為左向右或右向左，造影可見右心房極大，有雙球征，需手術治療。

檢查

埃布斯坦綜合徵心電圖
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心電圖

P波振幅增高和（或）增寬，有時可見切跡，以Ⅱ、Ⅲ、aVF以及V1導聯最為清楚。P-R間期常延長，完全性或不完全性右束支傳導阻滯常見。肢體導聯及右胸導聯常有低電壓。右心室肥厚偶見，但絕無左心室肥厚的圖形。

該畸形病人有5%～25%合併預激綜合徵（B型）。先天性心臟病合併預激綜合徵者，其中30%為Ebstein畸形。這種畸形可發生各種心律失常，其中陣發性室上性心動過速常見，即使無預激綜合徵也是如此。其他心律失常如房性期前收縮、心房撲動或心房顫動等均可見。

X線檢查

埃布斯坦綜合徵病理
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輕度畸形者心臟擴大不明顯，肺血正常。中、重度畸形者，心臟向兩側擴大，主要為右心房擴大。透視下心緣搏動不明顯，與擴大的心臟很不相稱，類似於心包積液或肺動脈口狹窄伴心力衰竭的X線徵象。由於右心房擴大，加上右心室流出道向左移位，心影可呈方盒形或漏斗形，少數病變可呈球形。肺血減少，主動脈結正常或偏小。

超聲心動圖

可以明確診斷。可見三尖瓣隔瓣與後瓣下移和前瓣關閉遲，EF斜率下降，三尖瓣前葉冗長，右心房室擴大，室間隔矛盾運動。彩色多普勒可證實房水平分流和三尖瓣關閉不全。

選擇性右心系統造影

該畸形造影診斷的主要依據是：三尖瓣畸形、下移和右心室房化。一般於顯影的右心房室下緣可見兩個切跡，其一在脊柱中線附近，為固有的三尖瓣環；其二位於脊柱左側，為下移之三尖瓣的反應。兩個切跡之間即為房化的右心室。另外，選擇性右心房造影，尚可發現右心房明顯擴張，造影劑通過緩慢；左心房、左心室、主動脈早期顯影（有心房間交通時）。選擇性右心室造影還可發現三尖瓣反流、右心室流出道狹窄或擴張。

診斷

這種症狀屬於埃布斯坦綜合徵的狹窄型
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埃布斯坦畸形的診斷，臨床症狀和體徵固然可能給予重要提示，但要作出準確診斷尚有賴於下述各項輔助檢查，主要依靠超聲心動圖檢查。

治療

這種先天性畸形應以手術治療為主，輔以有關的對症藥物治療。

手術治療

1.手術適應證除個別病人由於周身性疾病不能承受手術外，其餘病人包括症狀輕或全然無症狀者，均應考慮手術治療。

2.手術時機一般要考慮病人症狀及心臟的大小情況，儘量避免在嬰幼兒時期手術，15歲後應可考慮手術。

3.手術方式根據三尖瓣的發育情況分姑息性手術和根治性手術，目前傾向於根治性手術。埃布斯坦畸形病人，特別是嬰兒和年幼兒童病人，應選用成形修補術，其近期和遠期療效均好。

藥物治療

有心力衰竭者，應給予強心藥、利尿藥或血管擴張藥；有心律失常者，應根據其類型給予相應的藥物治療或射頻消融方法；如有栓塞、感染等併發症出現，亦應予以相應處理。

預後

埃布斯坦綜合徵預後
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埃布斯坦畸形根據三尖瓣下移情況及發育的不同其預後不一。有些病人可出生後不久即死亡，也有直至成年仍無明顯症狀。一般來說，發紺和充血性心力衰竭出現愈早，預後愈差；心臟愈大，尤其在短期內呈進行性增大者，預後愈差；三尖瓣畸形愈嚴重者，預後愈差；有嚴重併發症者預後差。

參考來源

• 楊進福，胡建國，尹邦良等.   埃布斯坦綜合徵的外科治療． 2003  
• 梅舉，張寶仁，汪曾煒等.   埃布斯坦綜合徵合併預激綜合徵的外科治療． 《 CNKI 》 ， 2002  
• 丘玲，劉豫陽.   埃布斯坦畸形的研究進展． 《 VIP 》 ， 1993  
• 谷孝艷，何怡華，張燁等.   胎兒超聲心動圖診斷埃布斯坦綜合徵． 《 CNKI 》 ， 2013  
• 余凱忠，邵國豐，張志梁等.   埃布斯坦綜合徵外科治療八例． 《 中國胸心血管外科臨床雜誌 》 ， 2003