檢視原发性淋巴水肿的原始碼

[[File:原发性淋巴水肿3.jpg|缩略图|原发性淋巴水肿[http://img4.imgtn.bdimg.com/it/u=1547368079,86276219&fm=11&gp=0.jpg 原图连接][https://www.haodf.com/zhuanjiaguandian/liubinleo_8565710100.htm 图片来源于]]]
'''原发性淋巴水肿'''是指淋巴管先天性发育异常，引起淋巴管压力增高，淋巴液聚集于组织间隙，导致的淋巴水肿。[[原发性淋巴水肿]]包括遗传性肢体淋巴水肿、非遗传性肢体淋巴水肿、先天性束带压迫性肢体淋巴水肿、早发性和迟发性肢体淋巴水肿，其临床表现各异。<ref>[http://ask.39.net/question/59355185.html 原发性淋巴水肿能治愈吗？ 39问医生 何宗全 2019-06-08 16:45]</ref>

==病因==

淋巴管先天性发育异常导致淋巴液回流障碍，淋巴管压力增高，[[淋巴液]]积聚于组织间隙，导致淋巴水肿。长期大量的高蛋白淋巴液积聚刺激皮下结缔组织，使皮下结缔组织增生，从而导致淋巴水肿。

==临床表现==

# 遗传性肢体淋巴水肿:本病为常染色体显性遗传性疾病，可呈隔代遗传。患者出生后即发现肢体肿胀。病变好发于下肢，女性多于男性。病变还可累及外生殖器、肺和小肠。常常伴有其他部位的先天性畸形。
# 
# 非遗传性肢体淋巴水肿:本病无家族遗传史。患者自出生后即出现肢体轻微肿胀，随患儿年龄增长症状逐渐加重。临床常表现为单侧下肢或双侧下肢肿胀，往往很少并发感染。临床特点是皮下淋巴管扩张、迂曲、增多、增粗，常伴有乳糜反流。
# 
# 先天性束带压迫性肢体淋巴水肿:患者出生后即出现淋巴水肿。
# 
# 早发性和迟发性肢体淋巴水肿:早发性肢体淋巴水肿好发于女性，发病年龄在20～30岁；迟发性肢体淋巴水肿在35岁后发病。水肿初起于足背和踝关节周围，70%的患者为单侧肢体受累，肿胀由肢体远心端向近心端缓慢进行性发展，经数月或若干年逐渐累及整个小腿，但病变很少超过膝关节平面波及大腿。在原发肢体出现水肿数年后，对侧肢体约有30%的概率患同样疾病。<ref>[https://www.med66.com/quankezhuzhi/ziliao/ha2005062956.shtml 原发性淋巴水肿的病因 医学教育网 2020-05-06 17:34]</ref>

==检查==
<gallery mode="packed" heights="180">
[[
File:原发性淋巴水肿8.jpg|缩略图|原发性淋巴水肿[https://p2.ssl.qhimgs1.com/sdr/400__/t01b10bfe4ad9dd42bc.jpg 图片连接][https://stock.tuchong.com/image?imageId=79052248944186330&source=360tusou 图片来源于]

File:原发性淋巴水肿9.jpg|缩略图|原发性淋巴水肿[https://icweiliimg1.pstatp.com/weili/bl/79053099347737008.jpg 图片连接][https://stock.tuchong.com/image?imageId=79053099347737008&source=360tusou 图片来源于]

File:原发性淋巴水肿10.jpg|缩略图|原发性淋巴水肿[https://img.99.com.cn/uploads/130623/106_103625_1_lit.jpg?288_225 图片连接][https://www.99.com.cn/special/20130614109/linbashuizhong.htm 图片来源于]

File:原发性淋巴水肿11.jpg|缩略图|原发性淋巴水肿[http://www.sxcahosp.com/js/KindEditor/attached/image/20170317/20170317191615_4172.jpg 图片连接][http://www.sxcahosp.com/mobile/ksshow.aspx?cid=4672&sid=131 图片来源于]
</gallery>

===核素淋巴管造影===

可显示上、下肢，[[腋窝]]，[[腹股沟]]，[[腹膜后淋巴结]]，[[淋巴管]]及[[胸导管]]，明确淋巴系统发育异常的部位和范围，并能灵敏显示显影剂滞留部位及范围。

===磁共振淋巴造影===

能准确判断淋巴水肿的范围及程度，原发性淋巴水肿可见[[淋巴管瓣膜]]缺如或功能不全，[[淋巴管扩张]]迂曲。图像质量好，但价格昂贵。

==诊断==

根据家族史及临床表现不难诊断，造影检查可作为辅助检查进一步明确诊断。<ref>[http://www.vodjk.com/linbashuizhong/160818/727976.shtml 什么是原发性淋巴水肿 健康一线 2016年08月18日]</ref>

==治疗==
<gallery mode="packed" heights="180">
[[
File:原发性淋巴水肿4.jpg|缩略图|原发性淋巴水肿[http://upload.vodjk.com/2016/0818/1471486790307.jpg 原图连接][http://www.vodjk.com/linbashuizhong/160818/728244.shtml 图片来源于]

File:原发性淋巴水肿5.jpg|缩略图|原发性淋巴水肿[http://img.mp.itc.cn/q_70,c_zoom,w_640/upload/20170220/7bfcca7fb91f494692eb155471fc80cc_th.jpg 原图连接][https://m.sohu.com/a/126747058_118779 图片来源于]

File:原发性淋巴水肿6.jpg|缩略图|原发性淋巴水肿[http://5b0988e595225.cdn.sohucs.com/q_70,c_zoom,w_640/images/20190623/49bfd3b5fe384527a01e9beccb882123.jpeg 原图连接][https://m.sohu.com/a/322455924_120043664 图片来源于]

File:原发性淋巴水肿12.jpg|缩略图|原发性淋巴水肿[http://www.lady98.com/upload/2015/10/29/439c4342-c13c-4ce6-b3db-8d368ee911a0.jpg 原图连接][http://www.lady98.com/80000/78355.shtml 图片来源于]

File:原发性淋巴水肿7.jpg|缩略图|原发性淋巴水肿[http://img.yunkucn.com/file/image/pic/2a4023587273n2778128215c26.jpg 原图连接][http://www.yunkutupian.com/tupian/8684924449.html 图片来源于]
</gallery>

===非手术治疗===

主要有[[烘绑疗法]]、[[复合理疗法]]、[[加压疗法]]和[[药物疗法]]。

===手术治疗===

轻、中度淋巴水肿以显微淋巴管-静脉吻合术为主要疗法。重度淋巴水肿采用分期ServeII手术，手术方法分三类，即促进[[淋巴回流]]、重建淋巴回流通道、切除病变组织。<ref>[http://ask.39.net/question/58346057.html 原发性淋巴水肿遗传吗？ 39问医生 a******W 2019-04-12 05:20]</ref>

==预后==

手术的成功与否往往取决于手术时机及手术适应证的把握。

==视频==
<center>
<center> '''患者如何应对淋巴水肿？'''</center>
{{#idisplay:g08773p83tr|650|450|qq}}
</center>
==视频==
<center>
<center> '''淋巴水肿治疗'''</center>
{{#idisplay:b0647d5zppu|650|450|qq}}
</center>
==参考文献==
{{reflist}} [[Category: 390 人類學總論]]