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非特異性間質肺炎

非特異性間質肺炎 原圖鏈接

英文名稱 ：non-specific interstitial pneumonia，NSIP 就診科室 ：呼吸科 多發群體 ：中老年人 常見病因 ：病因不明 常見症狀 ：漸進性呼吸困難和咳嗽， 雙下肺爆裂音，貧血 白細胞計數增高，血沉增快，CRP反應陽性

非特異間質肺炎是一種很嚴重的肺部炎症。它會造成患者的肺葉出現纖維化，從而造成肺葉完全推動功能，給患者帶來巨大的傷害，給健康帶來嚴重的影響。因此在治療上主要的重點就是使肺葉細胞恢復活力，使肺部的炎症或雜質得到有效的清除，這是治療的關鍵所在，目前醫學上對於上述的治療效果還是有限的，多用於保守治療。

病因

病因不明。

臨床表現

NSIP發病以中老年為主，可發生於兒童，平均年齡49歲，女性稍多於男性，起病隱匿或呈亞急性經過。臨床主要表現為漸進性呼吸困難和咳嗽。與UIP（常見間質性肺炎）相比，大部分NSIP患者對皮質激素有較好的反應和相對較好的預後，約1/3患者有發熱，杵狀指少見，約占13%。

體檢可聞雙下肺爆裂音。部分患者有貧血，白細胞計數增高，大部分血沉增快，CRP（C反應蛋白）反應陽性，少數ANA（抗核抗體）和ds-DNA（雙股脫氧核糖核酸）陽性。當病變僅限於肺部找不到其他疾病為致病原因者，為特發性非特異性間質性肺炎（INSIP），其他可能與病因相關的因素如結締組織疾病、有機粉塵的吸入、某些藥物反應以及急性肺損傷的機化期引起者為NSIP。

檢查

非特異性間質肺炎CT
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實驗室檢查

支氣管肺泡灌洗液（BALF）檢查對NSIP沒有確診作用，但可以排除一些疾病，如感染、腫瘤、結節病及一些職業肺病。中性粒細胞增高時表示NSIP已進入肺纖維化期，預後較差。BALF檢查僅能幫助評估治療反應和預後。

其他輔助檢查

1.常規胸片

2.HRCT（高分辨率計算機斷層掃描術） 是診斷NSIP的重要手段，具有特徵性。

3.肺功能

診斷

僅根據臨床症狀和X線影像學表現，作出正確診斷比較困難。較年輕患者其臨床症狀和影像學表現均非典型IPF時應爭取肺活檢，獲得組織學證據。纖支鏡肺活檢不能獲得足夠提供診斷的材料時。如有條件應爭取局限性開胸肺活檢或經胸腔鏡肺活檢。兩種肺活檢都應選擇新鮮病變部位，即炎症明顯的部位取活體組織可保持原發病的特點。一般取材2～3塊，每塊約1cm直徑即可觀察組織全貌。如在病灶密集、纖維化明顯的地區取材，則從組織學上難以與IPF相鑑別。局限性開胸肺活檢（即小切口肺活檢）切口僅5～7cm，損傷很少，手術時間短，陽性率高。經胸腔鏡肺活檢無需開胸，損傷少但所需時間較長。

治療

主要採取糖皮質激素治療潑尼松，療程根據病情決定，直至疾病痊癒。進一步達穩定狀態，才能逐漸減量並停藥，療程至少1年。大多數患者治療後臨床症狀、影像學和肺功能均有明顯改善，部分患者肺上陰影吸收，部分患者病情穩定不變，少數病情繼續惡化。治療效果與病期有密切關係，細胞型處於疾病早期，療效理想。混合型療效次之。纖維化型已進入晚期，因為膠原纖維對治療已無反應，療效差，到纖維化期是否應加用免疫抑制劑，如環磷酰胺硫唑嘌呤等，療效如何尚無定論。