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紫紋（purple striae），是指皮下組織斷裂而出現的形狀不一的紫色條紋。紫紅色，兩頭尖中間寬，呈梭形，是庫欣綜合徵的典型症狀之一。
常見疾病
庫欣綜合徵。
症狀起因
1、ACTH依賴性庫欣綜合徵
指下丘腦一垂體或垂體以外的某些腫瘤組織分泌過量ACTH和（或)促腎上腺皮質激素釋放激素（CRH)引起雙側腎上腺皮質增生並分泌過量的皮質醇。包括垂體性庫欣綜合徵即庫欣病（Cushing disease)、異位ACTH綜合徵和非常少見的異位CRH綜合徵。
2、ACTH非依賴性 Cushing綜合徵
指腎上腺皮質腫瘤或增生導致自主分泌過量皮質醇，包括腎上腺皮質腺瘤、腺癌、原發性色素沉着結節性腎上腺皮質病（PPNAD)、促腎上腺皮質激素非依賴性大結節樣腎上腺增生（AIMAH)等。
診斷
庫欣綜合徵的診斷原則包括：
1、功能診斷
確定是否為皮質醇增多症、依賴於皮質醇的過度分泌及不被地塞米松試驗所抑制。
2、病因診斷
明確是ACTH依賴性還是非ACTH依賴性庫欣綜合徵。
3、定位診斷
明確病變部位是在垂體、垂體以外其他腫瘤，還是腎上腺本身。
鑑別診斷
1、單純性肥胖
可有類似庫欣綜合徵的表現如高血壓、糖耐量異常、月經稀少或閉經、痤瘡、多毛、腹部出現條紋等。24h尿皮質醇排泄可增加，但午夜血漿和唾液皮質醇不升高，血漿皮質醇晝夜節律正常，小劑量地塞米松抑制試驗可被抑制。
2、多囊卵巢綜合徵
典型表現有閉經、多毛、肥胖，還可以表現為月經不規則，糖耐量異常，雄激素增多表現如痤瘡、多毛等，庫欣綜合徵也可有這些表現。多囊卵巢綜合徵患者可有24h尿皮質醇的升高，但血漿皮質醇晝夜節律多保持正常，小劑量地塞米松抑制試驗可被抑制。
3、2型糖尿病
常有高血壓、肥胖、糖耐量異常，但沒有典型的庫欣綜合徵的表現，血漿皮質醇晝夜節律正常。
檢查
（一）定性診斷
1、尿游離皮質醇（UFC）
診斷皮質醇增多症最直接和可靠的指標是測定24h尿皮質醇，90%以上的庫欣綜合徵患者UFC明顯高於正常。
2、血皮質醇晝夜節律變化
血漿皮質醇測定是評價腎上腺皮質功能的常用指標。正常人血漿皮質醇具有明顯的晝夜周期波動，血漿皮質醇早晨升高，午夜降至最低。庫欣綜合徵患者血漿皮質醇含量可無晝夜變化或雖有變化其基礎水平較高。
3、唾液皮質醇
唾液皮質醇不受血中皮質類固醇結合球蛋白影響的特點，能反映血中具有生物活性的游離皮質醇水平。唾液皮質醇採樣簡便易行，作為無創性檢查可在肥胖兒童中進行庫欣綜合徵的篩選。
4、血漿促腎上腺皮質激素（ACTH)測定
正常情況下，垂體ACTH呈晝夜節律變化和脈衝式分泌，一般午夜最低，晨6：00最高，可相差1倍，血ACTH水平對庫欣綜合徵的病因診斷有重要價值。
5、庫欣綜合徵的血紅蛋白、血細胞比容和紅細胞計數可偏高；使中性粒細胞增加而淋巴細胞偏低，大約35%的患者淋巴細胞在正常偏低，同時嗜酸性粒細胞亦低。明顯的低血鉀性鹼中毒，常見於異位ACTH綜合徵和腎上腺腺癌和腎上腺皮質大結節增生患者。
6、小劑量地塞米松抑制試驗
當24h尿皮質醇含量升高，應作小劑量地塞米松抑制試驗。如可抑制，則為假性皮質醇增多症；不能被抑制則為庫欣綜合徵。
7、大劑量地塞米松抑制試驗
如皮質醇能被抑制50%以上，則可診為垂體性庫欣病，而腎上腺腫瘤、皮質癌或異位ACTH綜合徵則多不能達到滿意的抑制。
（二）定位診斷
腎上腺B超可發現腎上腺增生或腫瘤。常應用CT或MRI做定位診斷，腎上腺部位的病變CT檢查較為敏感，而垂體部位的病變則以MRI檢查為佳。使用MRI動態增強掃描技術，垂體微腺瘤檢岀率最髙。
岩下靜脈竇插管測定中心及外周血ACTH濃度對庫欣綜合徵病因鑑別及腫瘤定位有重要意義。當臨床和實驗室檢査高度提示功能性垂體腺瘤時，或是激素測定難以鑑別垂體性庫欣和異位性ACTH綜合徵時，可選擇靜脈導管插管於雙側岩下竇取樣檢査測定ACTH，並與外周血中的ACTH濃度比較，幫助外科醫師手術定位。雙側岩下靜脈竇插管及取樣是一種創傷性的檢測方法，其準確性與操作者的經驗技術有關。
治療
皮質醇增多症的合理治療取決於其病因，ACTH依賴的皮質醇增多症首選經蝶垂體瘤摘除術，不能手術或手術失敗者可行垂體放療、雙側腎上腺切除術或藥物治療。原發性腎上腺增生、腺瘤或癌腫則首選腎上腺病變切除，無法切除者予以藥物治療。然而由於定位診斷困難、手術難度以及復發的危險，對庫欣綜合徵的治療存在很大的局限性。[1]
臨床表現
庫欣綜合徵主要是由於長期皮質醇分泌過多引起的蛋白質脂肪、糖、電解質代謝的嚴重紊亂的一組臨床綜合徵。
1、脂代謝意亂
多數患者為輕到中度肥胖，初發可表現為均勻肥胖，但隨病程進展，多呈向心性分布。典型的向心性肥胖是指頭面部、頸後部、鎖骨上窩及腹部脂肪沉積增多，但四肢（包括臀部)正常或消瘦，呈現特徵性的滿月臉、鯉魚嘴、水牛背、鎖骨上窩脂肪墊和懸垂腹，而四肢相對瘦小。
2、蛋白質代謝障礙
皮質醇促進蛋白質分解加速，合成減少，機體長期處於負氮平衡狀態。表現為面部紅潤、皮膚菲薄，皮下毛細血管清晰可見，呈多血質面容。皮膚彈力纖維斷裂，形成寬大、梭形的紫色裂紋。紫紋多見於腹部、大腿內外側、臀部等處，與皮膚張力增加、蛋白過度分解有關。典型的紫紋對庫欣綜合徵的診斷有一定的價值。
3、糖代謝異常
糖尿病的發病率較正常人群高，多為隱性糖尿病。高皮質醇血症使糖異生作用增強，並可對抗胰島素降血糖的作用，引起糖耐量異常，胰島素相對不足。部分患者可出現多飲、多尿、多食。
4、高血壓
糖皮質激素有儲鈉排鉀作用，使機體總鈉量明顯增加，血容量擴張，通過激活腎素一血管緊張素系統，增強心血管系統對血管活性物質包括兒茶酚胺、血管加壓素和血管緊張素Ⅱ的正性肌力和加壓反應，抑制血管舒張系統，使得血壓上升並有輕度水腫。約80%庫欣綜合徵患者有高血壓症狀。高血壓通常為持續性，收縮壓和舒張壓均有中度升高。
5、其他
庫欣綜合徵患者性腺功能均明顯減退。在女性可引起痤瘡、多毛、月經稀少、不規則甚至閉經、不育；男性可有陽痿、性慾減退、睾丸縮小變軟等。
四肢肌肉可有萎縮。晚期多見骨質疏鬆，患者可有明顯的骨痛，X線平片可見脊椎壓縮性骨折，多發性肋骨骨折等。
皮質醇刺激骨髓造血，紅細胞計數和血紅蛋白含量升高，加之患者皮膚菲薄，故呈多血質外貌。糖皮質激素可破壞淋巴細胞和嗜酸粒細胞，並使中性粒細胞釋放增多，故血液中性粒細胞增多而淋巴細胞和嗜酸性粒細胞減少。
異位ACTH綜合徵或腎上腺癌由於皮質醇分泌顯著增多，同時鹽皮質激素分泌增加，可有嚴重低血鉀、鹼中毒、尿鈣增多等。
患者可有神經精神障礙、皮膚色素沉着、感染易感性增加等。[2]
臨床意義
是庫欣綜合徵的典型症狀之一。
注意事項
詳細向患者解釋本病的進展並傾聽患者訴說，來幫助患者。給予患者檢查，確診皮質醇增多症，並判斷其原因。在治療前、小劑量地塞米松試驗和大劑量地塞米松試驗過程中留24小時尿液，並向患者解釋可能會檢查的項目。
預防措施
（一）一級預防
目前尚缺乏有效的一級預防措施。主要是積極防治原發病。
（二）二級預防
重點是早發現、早治療。加強衛生宣傳教育，提高對本病的識別能力，疑及本病及時到醫院進一步檢查，明確診斷，以便及早治療。
（三）三級預防
重點是對症處理和康復治療，提高生存質量。
1、日常生活中，要注意預防感染，保持皮膚清潔，勤沐浴，換衣褲，保持床單位的平整清潔。做好口腔、會陰護理。臥床休息，輕者可適當活動。
2、觀察精神症狀與防止發生事故。患者煩躁不安，異常興奮或抑鬱狀態時，要注意嚴加看護，防止墜床，用床檔或用約束帶保護患者，不宜在患者身邊放置危險品，避免刺激性言行，耐心仔細，應多關心照顧。
3、腎上腺癌化療的患者觀察有無噁心、嘔吐、嗜睡、運動失調和記憶減退。
4、每周測量身高、體重，防止外傷，預防脊柱突發性壓縮性骨折。
5、定期門診隨訪。正確無誤做好各項試驗，及時送驗。
6、指導患者正確地攝取營養平衡的飲食，飲食宜給予高蛋白、高維生素、低脂、低鈉、高鉀的食物，每餐不宜過多或過少，要均勻進餐。
7、遵醫囑服用藥，不擅自減藥或停藥。
日常護理
（一）體液過多護理
1、休息，儘量取平臥位，抬高雙下肢，有利於靜脈回流。
2、飲食護理
給予低鈉、高鉀、高蛋白、低糖類、低熱量飲食，鼓勵患者食用柑橘類、枇杷、香蕉、南瓜等含鉀高的水果。
3、利尿藥的護理
應用利尿藥時，水腫嚴重時，根據醫囑給予利尿藥，觀察療效及不良反應，如患者出現心律失常、噁心、嘔吐、腹脹等低鉀症狀和體徵時，及時處理。
4、病情監測，評估患者水腫情況，每天測量體重的變化，記錄24小時液體出入量，監測血電解質濃度和心電圖變化。
（二）感染護理
病情監測，觀察體溫變化，定期檢査血常規，注意有無感染徵象；預防交叉感染；皮膚與口腔護理；協助做好全身皮膚清潔，避免皮膚擦傷。長期臥床者預防壓瘡發生。病重者做好口腔護理。
（三）安全護理
減少安全隱患。
（四）飲食護理
適當攝取富含鈣及維生素D的食物以預防骨質疏鬆。
（五）病情觀察
觀察患者有無關節痛或腰背痛等情況，必要時可由骨科評估是否需要使用拐杖等輔助工具。