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免疫缺陷病

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[[File:B634-fyrkuxs8053284.jpg|缩略图|居中|[http://n.sinaimg.cn/sinacn/w640h435/20180209/b634-fyrkuxs8053284.jpg 原图链接][https://image.so.com/view?q=%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BC%BA%E9%99%B7%E7%97%85&src=tab_www&correct=%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BC%BA%E9%99%B7%E7%97%85&ancestor=list&cmsid=520279a60d3c83df655c1cb3088ff070&cmras=6&cn=0&gn=0&kn=25&crn=0&bxn=0&fsn=85&cuben=0&pornn=0&manun=0&adstar=0&clw=282#id=362483ee7dacc8c221ae4996c20f2c7c&currsn=0&ps=63&pc=63 来自 360 的图片]]]
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正常情况下,机体免疫系统通过免疫防御和免疫监视作用,能够识别并清除病[[原体]]等外来入侵的抗原性异物和体内发生突变的肿瘤细胞、衰老死亡的组织细胞,从而产生对机体有益的保护作用。某些情况下,由于先天或后天[[因素]]的作用,免疫系统功能低下,就会造成[[免疫缺陷病]]。
=='''基本信息'''==
就诊科室;
风湿免疫科

是否医保;


英文名称;
immunodeficiency disease,IDD

疾病别称;


是否常见;


是否遗传;


并发疾病;
脓毒血症、自身免疫病、[[器官]]功能障碍

治疗周期;
长期持续性治疗
=='''临床症状'''==
感染频发、感染迁延不愈、虚弱无力

好发人群

有家族病史的人群、先天性免疫缺陷者、慢性疾病患者、接受过脾脏切除[[手术]]的人群

常用药物

加力尔、阿昔洛韦、[[异丙肌苷]]

常用检查

体格检查、[[病史]]询问、基因测序、血液检查、体液培养

病因

免疫系统日常监视着人体状况,一旦发现异常情况,比如感染或发生肿瘤,就将启动免疫反应,清除各类病原体或病变细胞。如果在遗传因素、病原体感染、药物使用、生活环境等因素作用下,免疫系统功能缺失或[[损伤]],导致其无法发挥正常生理功能,引起免疫缺陷病。有家族病史的人群、先天性免疫缺陷病患者、慢性病患者、接受过脾脏切除的人群发病率较高。
=='''主要病因'''==
先天性病因

胚胎发育过程中,母体受到病毒、寄生虫感染,或发生基因突变,可能使胎儿免疫功能异常或提高发病风险。
=='''家族遗传'''==
部分免疫缺陷病为遗传性疾病,如果[[家族]]中有确诊患者,个体可能携带致病基因,发病风险将偏高。常染色体隐性遗传病如补体缺陷病,父母双方均为携带致病基因的健康人,后代如果得到两条携带致病基因的染色体遗传,将导致发病。X连锁遗传病如X连锁无丙种球蛋白血症,其致病基因存在于X染色体上,女性有两条X染色体,仅两条染色体上基因均为隐性基因型才患病,其父亲一定是患者、母亲为患者或携带致病基因的健康人。男性只有一条X染色体,所以只要X染色体上携带有隐性致病基因就会发病,其母亲为患者或携带[[致病]]基因的健康人。
=='''获得性病因'''==
细菌、病毒、寄生虫等感染,长期服用免疫抑制剂或其他药物,接受大剂量[[化疗]]、放疗都可能造成免疫功能损伤,引起免疫缺陷病。
=='''治疗因素'''==
患者如患有恶性肿瘤接受放疗、化疗,长期治疗可能会损伤免疫系统,导致免疫缺陷病。患者由于其他疾病,长期使用免疫抑制剂或糖皮质激素类药物,产生的毒副作用可能损伤机体,抑制免疫系统功能,引起免疫缺[[陷病]]。
=='''日常生活'''==
患者身体状况不佳,如营养不良或体内缺乏维生素、矿物质,免疫系统无法正常发挥功能,将导致免疫缺陷病。如果患者生活环境不良,经常接触化工原料或暴露于其他毒素,均可能对身体造成损伤,提高免疫缺陷病发病风险。
=='''留行病学'''==
免疫缺陷病较罕见,发病无明显地区、性别[[差异]]。原发性免疫缺陷病因先天因素,多在婴幼儿时期即可发病。获得性免疫缺陷病则无特定发病年龄。估计至少有1500种原发性免疫缺陷病,人群中的发病率为1/500~1/2000。<ref>[https://www.miaoshou.net/voice/110457.html  什么是免疫缺陷病?],妙手医生 , 2018-07-26 </ref>
=='''参考文献'''==
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