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'''小儿特发性间质性肺炎'''是一组原因不明的间质性疾病，主要表现为弥漫性的肺泡炎、最终可导致肺的纤维化，临床主要表现为呼吸困难、干咳、肺内可闻及Velcro啰音，常有杵状指(趾），胸部X线示双肺弥漫性的网点状阴影，肺功能为限制性通气功能障碍。曾称为弥漫性间质性肺炎、弥漫性间质性纤维化、特发性肺纤维化和隐原型致纤维化性肺泡炎。特发性间质性肺炎过去均称为特发性肺纤维化，伴随着人们认识的提高，发现特发性肺纤维化仅指普通间质性肺炎，不包括其他分型，因此，病理学家建议用特发性间质性肺炎作为称谓更为贴切。

==病因==

病因不明，可能与病毒和细菌感染、吸入的粉尘或气体、药物过敏、自身免疫性疾病有关。但均未得到证实。近年认为系自身免疫性疾病，可能与遗传因素有关，因有些病例有明显的家族史。

===临床表现===

深吸气时肺底部和肩胛区部可闻[[细小清脆的捻发音]]，又称Velcho啰音。很快出现杵状指（趾）。合并肺动脉高压的病例可有右心肥厚的表现如第二心音亢进和分裂。

==检查==

（2）[[肺高分辨率]]CT（HRCT）或[[薄层]]CTCT可发现诊断[[ILD]]（间质性肺病）的一些特征性的表现，可取决于病变的范围。高分辨率CT（HRCT）可显示肺的次小叶水平。主要表现为磨玻璃样影、网状影、实变影。可显示肺间隔的增厚。晚期可出现蜂窝肺，主要见于UIP（常见间质性肺炎）。含气腔的实变影主要见于BOOP（闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎）和AIP（急性间质性肺炎），很少见于其他间质性肺炎。不同类型的间质性肺炎其影像学的表现不同。

==诊断==

侵入性的检查如纤维支气管镜肺泡灌洗液的获取、肺组织病理检查。侵入性检查可分为非外科性（如BALF[支气管肺泡灌洗液]、TBLB[经支气管镜肺活检]、经皮肺活检）和外科性的肺活检。

肺活检为确诊的依据，肺活检可提供病理分型。根据病变的部位、分布范围，选取活检的方法。最后得到病理诊断。

==鉴别诊断==

===[[闭塞性细支气管炎]]===

为小儿时期较常见的小气道阻塞性疾病。多有急性肺损伤的病史，如严重的肺炎、重症的渗出性多形红斑等，之后持续咳嗽、喘息为主要表现，肺内可闻及喘鸣音。肺高分辨率CT可见马赛克灌注、过度通气、支气管扩张等表现。肺功能为阻塞性的通气功能障碍。

==治疗==

[[无特殊治疗]]。治疗原则是[[控制感染]]、[[控制肺纤维化]]的发展和[[对症处理]]。雾化给氧常用于急性期，皮质激素对早期病例纤维化不明显者可有疗效，能缓解部分症状，但并不能使本病彻底治愈。对激素治疗效果不好的病例可考虑选用免疫抑制剂，如环磷酰胺、羟氯喹、硫唑嘌呤、环孢素等。本病预后不良。病情急者可于数月内死亡，进行性者多于2年内死于呼吸衰竭及肺心病，慢性者可存活20余年。近年国外考虑应用肺移植来治疗，但尚无定论。

==预后==

[[预后多不良]]，急性起病者数月内可死亡，进行性起病者有2年存活率，呈慢性经过的病例可望存活20余年，多数死亡病例死于呼吸衰竭，且常是由于急性感染而加重病情。

==参考来源==