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'''成人T细胞白血病'''（adult T-cell leukemia，ATL）是一种与人T细胞白血病病毒Ⅰ（HTLV-Ⅰ）感染直接相关、发生于成人的特殊类型淋巴系统恶性克隆增殖性疾病，其病变主要发生在外周血淋巴细胞，亦可侵及骨髓。该病于1976年首先由日本学者高月清提出，其临床特征为肝、脾、淋巴结肿大、皮肤浸润、间质性肺浸润及高钙血症。

# 激活IL-2启动子及IL-2Rα亚单位，刺激T细胞自主分泌生长，甚至启动T细胞永生化的形成，终至ATL的发生：包括IL-2和IL-2Ra、c-fos、c-jun和甲状旁腺激素相关蛋白(PTHrP)。ATL细胞释放出这些细胞因子，可引起一系列的病理表现：IL-2和IL-2Ra可导致T细胞的活化和增殖，获得自律性生长;PTHrP可刺激破骨细胞，使患者表现为高钙血症;c-fos基因可能参与T细胞的增殖。

# Tax能加速细胞增殖周期中G1期的进展并促进其进入S期，表达Tax的细胞增殖周期变短。细胞生长动力学增快，这与HⅡⅣ一Ⅰ相关疾病的发生可能有关;

# Tax介导的NF-κB活性改变。在肿瘤发生中可能有一定作用。

# 急性型：患者中位年龄为40岁。典型的表现为：发病很急，主要是迅速进展的皮肤损害、高钙血症，或两者并存。皮肤损害多种多样，如散在分布的瘤块、融合的小结节、斑块、丘疹、非特异性红斑等。高钙血症患者常表现为乏力、表情淡漠、精神错乱、多尿、烦渴。

# 慢性型：可有淋巴结肿大，肝脾肿大，皮肤及肺浸润，无高钙血症，无中枢神经系统、骨、胃肠道浸润，无腹水及胸腔积液。

# 淋巴瘤型：淋巴结组织学证明为淋巴结病，无白血病细胞浸润。

# 冒烟型：皮肤损害为其特征，可表现为红斑、丘疹、结节。可有肺浸润。一般无高钙血症，淋巴结肿大、肝脾大和骨髓浸润均较轻微;无中枢神经系统浸润。<ref>[http://www.medtranslation.cn/xueyejibing/2100424/7590.html 成人T细胞白血病（成人T细胞性白血病，成人型T细胞性白血病，成人T细胞白血病/淋巴瘤）] </ref>

# 发病于成年人;

# 有浅表淋巴结肿大，无纵隔或胸腺肿瘤。

# 组织学及(或)细胞化学证明为淋巴细胞白血病伴T细胞表面抗原(主要为CD2 、CD3 、CD4 )。

# 外周血必须有异常T淋巴细胞，包括典型成人T淋巴白血病细胞(亦称花细胞及小而成熟的T细胞，细胞核有切入的凹陷或分叶核)。

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皮肤T细胞淋巴瘤 多有慢性的前期病症,发病较缓与HTLV-1感染无关<ref>[http://www.medtranslation.cn/xueyejibing/20190523/166206.html 成人T细胞白血病的诊断鉴别] </ref>

==检查==