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路易体痴呆

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{| class="wikitable" width="65%"
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! style="background:#0099ccccf2ff; color:#ffffff000000; margin-top:-10px0em; padding:10px 0;" colspan=2 | '''表1 2005年 Mckeith等制定的DLB诊断标准'''
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| '''必要特征'''
| style="text-align:left"|痴呆,渐进性认知功能下降,影响到正常的社交和工作能力; <br> 认知障碍以注意力、执行功能和视空间缺陷最为突出, <br> 在疾病早期显著的或持续的记忆下降并非必需的,但通常出现在疾病的进展过程中
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| '''核心特征'''
| style="text-align:left" |波动性的认知功能障碍: <br> 主要表现为注意力和警觉性随时间显著变化; <br> 反复发作的形象生动的视幻觉;自发的帕金森综合征
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| '''提示特征'''
| style="text-align:left" |快速动眼期睡眠行为障碍; <br> 镇静药物高度敏感 ;PECT ;<br>PECT 或PET显示基底节区多巴胺转运体摄取减少
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| '''支持特征'''
| style="text-align:left" |反复的摔倒或晕厥; <br> 短暂的,无法解释的意识丧失; <br> 严重的自主神经功能障碍,如体位性低血压、尿失禁;其他形式的幻觉; <br> 系统性妄想; <br> 抑郁; <br> 头颅CT或者MRI提示内侧颞叶结构相对正常 ;SPECT ;<br>SPECT 或PET提示枕叶代谢普遍减低; <br> 心肌造影提示碘苄胍摄取减低; <br> 脑电图提示慢波,颞叶出现短暂尖波
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| '''不支持特征'''
| style="text-align:left" |出现脑血管病的局灶性神经系统体征或脑影像学证据; <br> 检查提示出现其他可导致类似临床症状的躯体疾病或脑部疾病; <br> 痴呆严重时才出现帕金森综合征样表现
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| '''症状发生的时间顺序'''
| style="text-align:left" |DLB的痴呆症状通常发生在类似PD的运动症状之前或同时发生, <br> 帕金森病痴呆应该是在PD的基础上发生痴呆。 <br> 在临床实践中,应选择最适合的术语,有时可以使用总称如路易小体疾病, <br> 研究中区别 DLB和帕金森病痴呆通常采用“1年原则”, <br> 即帕金森综合征,1年内出现痴呆为DLB,一年后为帕金森病痴呆, <br> 也有一些研究采用其他时间间隔,但这会使研究间的比较困难, <br> 在一些临床病理的研究或临床试验中,通常会纳入临床亚型, <br> 称为路易体病或α突触核蛋白病
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{| class="wikitable" width="65%"
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! style="background:#0099ccccf2ff; color:#ffffff000000; margin-top:-10px0em; padding:10px 0;" colspan=2 | '''表2 DSM-5的路易体认知功能障碍诊断标准'''
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| '''核心特征'''
| style="text-align:left"|波动性认知功能障碍,以注意力和警觉性改变为主要特征; <br> 反复发作的内容形象生动的视幻觉; <br> 自发性帕金森征,继认知能力下降后出现
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| '''提示性特征'''
| style="text-align:left" |符合快速眼动期睡眠行为障碍标准; <br> 对神经安定剂异常敏感; <br> 上述损害不能用其他情况更好地解释,比如脑血管病、其他神经变性病、 <br> 药物作用,或者其他的精神、神经或系统性疾病
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==预后==
DLB是一种不可逆转的进行性加重的神经变性疾病,进展的速度因人而异,一般认为要快于AD的病程。严重DLB患者可因吞咽困难致营养不良;因长期卧床,患者易于产生褥疮;吞咽困难和运动障碍导致肺部感染,患者最终死于瘫痪、营养不良及感染等并发症。[本资料由朱明恕主任医师根据《路易体痴呆诊治中国专家共识》(2015)编写](本共识刊登于《中华老年医学杂志》2015年第4期。如欲全面详尽了解,请看全文) <ref>{{cite journal | author=中国微循环学会神经变性病专业委员会 | title=路易体痴呆诊治中国专家共识 | journal=中华老年医学杂志 | year=2015 | volume=34 | issue=4 | page=339-344 }}</ref>
 
==视频==
DLB(路易体痴呆)的发病机制
waters
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