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颅咽管瘤

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颅咽管瘤来源于颅咽管的残存鳞状上皮细胞,多数为囊性,少数为实性,鞍上者多为囊性,鞍内者多为实性。囊肿成分复杂,囊壁钙化多见。囊性瘤内富含[[胆固醇结晶]]和液体,呈暗棕色或柴油状,并有角质斑块和钙化。
==诊断鉴别==
[[ 鞍区皮样囊肿 ]] [[ 脊索瘤 ]] [[ 畸胎瘤 ]] [[ 脑膜瘤 ]] 鉴别,最后确诊有赖于术后病检。=== [[ 星形细胞瘤]]===
第三脑室上方的星形细胞瘤常表现为鞍上实性肿块,一般不伸延到鞍内,钙化率较颅咽管瘤低。但与鞍上实质型的颅咽管瘤有时较难鉴别。
=== [[ 脑膜瘤]]===
脑膜瘤有10%发生在鞍上,平扫呈均匀稍高密度,可有钙化,囊变少见,肿瘤常位鞍上偏前的位置,鞍结节骨质增生。
=== [[ 垂体瘤]]===
可突向鞍上,常引起蝶鞍扩大,鞍底下陷,海绵窦受累,且因出血、坏死发生囊性变。但钙化罕见。
=== [[ 动脉瘤]]===
巨大动脉瘤壁上可有钙化,增强扫描时瘤壁因有机化组织而强化,但动脉瘤腔内有血液的地方强化非常显著,与颅内动脉强化一致,偶尔强化均匀的动脉与实质型的颅咽管瘤鉴别较为困难,要仔细分析瘤体与大脑动脉环诸血管的关系。不能区分时,要行MR检查或脑血管造影。
==检查方法==
===颅骨X线平片===
颅咽管瘤X线颅骨平片的变化分为两个方面:颅内压增高所致的颅骨改变;由于肿瘤的压迫所造成的颅骨局部变化及肿瘤本身的特殊X线征象。
===脑血管造影===
肿瘤对脑血管的压迫而显示血管不同方向的移位。鞍上或由鞍内向鞍上生长的肿瘤脑血管造影的主要征象是大脑前动脉向上向后移位。向后生长的肿瘤可压迫基底动脉使其向后移位。当肿瘤长入第三脑室时可出现脑积水样的血管改变,即侧裂动脉向外上移位,大脑前动脉垂直上移。气脑和脑室造影:鞍上肿瘤气脑造影常显示视交叉池抬高或消失,第三脑室前部充盈缺损。如肿瘤长入第三脑室并阻塞室间孔,造影时显示第三脑室不充盈及侧脑室扩大。这是由于肿瘤充满第三脑室,阻塞了室间孔,造成脑脊液循环障碍所致。
===CT检查===
CT可显示肿瘤所在的部位、大小及形状,对颅咽管瘤的诊断提供可靠的依据。其他:脑电图及脑同位素检查对颅咽管瘤的诊断皆有帮助。
==并发症==
下丘脑损害后并发症复杂,发生率为80%,包括激素水平异常、尿崩症、体温失调、应激性消化道出血、意识障碍、昼夜节律失调、呼吸节律紊乱、血糖增高、食欲异常、精神异常、循环衰竭、急性肺水肿;垂体功能低下发生率47.62%;术后视力减弱或加重的有13.33%。其他还有无菌性脑膜炎、脑脊液鼻漏、癫痫等。
==预后==
颅咽管瘤手术并发症发生率高,预后不佳。手术要求高,可结合多种治疗手段。
==发病机制==
多为囊性,成单房或多房,大小不一,囊壁光滑,厚薄不等,常有多数散在钙化斑。镜下可见肿瘤由复层鳞状上皮,细胞间桥和角层蛋白构成。
==参考文献==
==分类==
[[category:医学事件]]
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