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红斑狼疮
,创建页面，内容为“{{medical}} {| class="wikitable" align="right" |- | style="background: #E6E8FA" align= center| '''<big>红斑狼疮</big> ''' |- |File:红斑狼疮的常见体…”
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| style="background: #E6E8FA" align= center| '''<big>红斑狼疮</big> '''
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|[[File:红斑狼疮的常见体征和症状.jpg|缩略图|居中|红斑狼疮的常见体征和症状<br>[http://p4.ssl.cdn.btime.com/t01a9e03f8e9c0aafa2.jpg 原图链接]]]
|-
| style="background: #C0C0C0" align= center|
|-
| align= light|
'''红斑狼疮可分为'''：盘状红斑狼疮（DLE）<br><p style="text-indent:8em;">亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）<br><p style="text-indent:8em;">系统性红斑狼疮（SLE）<br><p style="text-indent:8em;">深在性红斑狼疮（LEP）<br><p style="text-indent:8em;">新生儿红斑狼疮（NLE）<br><p style="text-indent:8em;">药物性红斑狼疮（DIL）
|}
'''红斑狼疮'''（LE）是一种典型的自身免疫性结缔组织病，多见于15～40岁女性。红斑狼疮是一种疾病谱性疾病.<br>可分为:盘状红斑狼疮（DLE）<br><p style="text-indent:3em;">亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）<br><p style="text-indent:3em;">系统性红斑狼疮（SLE）<br><p style="text-indent:3em;">深在性红斑狼疮（LEP）<br><p style="text-indent:3em;">新生儿红斑狼疮（NLE）<br><p style="text-indent:3em;">药物性红斑狼疮（DIL）<br>等亚型。
==病因==
病因尚未完全明了，目前认为与下列因素有关。
===[[遗传因素]]===
系统性红斑狼疮的发病有家族聚集倾向，0.4%～0.5%的SLE患者的一级或二级亲属患LE或其他自[[身免疫性疾病]]；单卵双生子通患SLE的比率可高达70%（24%～69%），而异卵双生子该比率为2%～9%；目前发现与SLE有关的基因位点有50余个，多为HLAⅡ、Ⅲ类基因，如HLAⅡ类D区的DR2、DR3、DQA1、DQB1和HLAⅢ类基因中C4AQ。
===[[性激素]]===
本病多见于育龄期女性，妊娠可诱发或加重SLE。但证据尚显不足。
===[[环境因素及其他]]===
紫外线照射可激发或加重LE，可能与其损害角质形成细胞，是DNA发生改变或“隐蔽抗原”释放或新抗原表达致机体产生相应抗体，从而形成免疫复合物引起损伤相关。药物如肼苯达嗪、普鲁卡因、甲基多巴、异烟肼、青霉素等均可诱发[[药物性红斑狼疮]]。某些感染（如链球菌、EB病毒等）也可诱发或加重本病。
{| class="wikitable" style="text-align: center;" width=100%
|-style="background:#c80815; color:#fff; font-weight:bold;"
|英文名称||就诊科室||多发群体||常见发病部位
|-
|lupus erythematosus||风湿免疫科||15～40岁女性||皮肤
|-
|-style="background:#c80815; color:#fff; font-weight:bold;"
|常见病因||常见症状||传染性||
|-
|感染、环境、内分泌等因素引起||蝶形红斑，皮损，内脏损害，或伴其他结缔组织病||无||
|-
|}
==临床表现==
[[盘状红斑狼疮]]：主要侵犯皮肤，是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害，少数病例可转变为[[系统性红斑狼疮]]。
皮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑，绿豆至黄豆大，表面有粘着性鳞屑，以后逐渐扩大，呈圆形或不规则形，边缘色素明显加深，略高于中心。[[中央色淡]]，可[[萎缩]]、[[低洼]]，整个皮损呈]]盘状]]（故名盘状红斑狼疮）。损害主要分布于日光照射部位，如[[面部]]、[[耳轮]]及[[头皮]]，少数可累及[[上胸]]、[[手背]]、[[前臂]]、[[口唇]]及[[口腔黏膜]]也可受累。多数患者皮损无[[自觉症状]]，但很难完全消退。新损害可逐渐增多或多年不变，损害疏散对称分布，也可互相融合成片，面中部的损害可融合成[[蝶形]]。[[盘状皮损]]在日光暴晒或劳累后加重。头皮上的损害可引起永久性脱发。陈旧性损害偶尔可发展成[[皮肤鳞状细胞癌]]。
[[亚急性皮肤型红斑狼疮]]，临床上较少见，是一种特殊的中间类型。皮肤损害有两种，一种是[[环状红斑型]]，为单个或多个散在的红斑，呈[[环状]]、[[半环状]]或[[多环状]]，暗红色边缘稍[[水肿隆起]]，外缘有[[红晕]]，中央消退后留有[[色素沉着]]和[[毛细血管扩张]]，好发于[[面部]]及[[躯干]]；另一个类型是[[丘疹鳞屑型]]，皮损表现类似[[银屑病]]，为[[红斑]]、[[丘疹]]及[[斑片]]。表面有明显鳞屑，主要分布于[[躯干]][[上肢]]和[[面部]]。两种皮损多数病例单独存在，少数可同时存在。皮损常反复发作，绝大多数患者均有[[内脏损害]]，但严重者很少，主要症状为[[关节痛]]、[[肌肉痛]]、[[反复低热]]，少数有[[肾炎]]、[[血液系统]]改变。
[[系统性红斑狼疮]]是红斑狼疮各类型中最为严重的一型。绝大多数患者发病时即有[[多系统损害]]表现，少数病人由其他类型的红斑狼疮发展而来。部分病人还同时伴有其他的[[结缔组织病]]，如[[硬皮病]]、[[皮肌炎]]、[[干燥综合征]]等，形成各种[[重叠综合征]]。系统性红斑狼疮临床表现[[多样]]，[[错综复杂]]，且多较严重，可由于[[狼疮肾炎]]、[[狼疮脑病]]及长期大量使用药物的副作用而危及[[患者生命]]。
[[深部红斑狼疮]]又称[[狼疮性脂膜炎]]，同样是[[中间类型]]的红斑狼疮。皮肤损害为[[结节]]或[[斑块]]，位于真皮深层或皮下脂肪组织，其大小、数目不定，表面[[肤色]]正常或[[淡红色]]，[[质地坚实]]，无移动性。损害可发生于任何部位，最常见于[[颊部]]、[[臀部]]、[[臂部]]，其次为[[小腿]]和[[胸部]]。经过[[慢性]]，可[[持续数月]]至[[数年]]，治愈后遗留皮肤[[萎缩]]和[[凹陷]]。[[深部红斑狼疮]]性质不稳定，可单独存在，以后即可转化为[[盘状红斑狼疮]]，也可转化为[[系统性红斑狼疮]]，或与它们同时存在。
[[新生儿红斑狼疮]]，表现为[[皮肤环形红斑]]和[[先天性心脏传导阻滞]]，有自限性，一般在生后4～6个月内自行消退，心脏病变常持续存在。
[[药物性红斑狼疮]]主要表现为[[发热]]、[[关节痛]]、[[肌肉痛]]、面部[[蝶形红斑]]、[[口腔溃疡]]，可有浆膜炎。ANA、抗组蛋白抗体、抗ss-DNA抗体等可为阳性。停药后逐渐好转，病情较重者可给予适量糖皮质激素。
==检查==
实验室检查包括[[血]]、[[尿]]、[[粪常规]]检查，[[免疫学]]检查，[[皮损的病理]]检查等。
==诊断==
DLE主要根据[[皮疹]]特点及[[皮肤病理]]检查。有条件者可做[[免疫荧光带]]实验、[[自身抗体]]检查等以帮助确诊。SLE的诊断主要根据[[病史]]、[[临床表现]]及[[实验室检查]]三方面综合确定。目前一般采用美国风湿病学会1982年修订的SLE诊断标准。患者具有11项标准中4项或更多项、相继或同时出现，即可确诊。
==治疗==
===一般治疗===
*应该树立和疾病作斗争的坚强信心。
*避免日晒，对日光敏感者尤应注意。外出应注意防晒，忌用光敏作用药物，如吩噻嗪、氢氯噻嗪、磺胺类药和灰黄霉素等。
*避免过劳，急性或活动期SLE应卧床休息。避免妊娠，也不宜服用避孕药，有肾功能损害或多系统损害者避孕失败宜早做治疗性流产。
*避免受凉感冒或其他感染。
*增强抵抗力，注意营养及维生素补充。
===皮肤红斑狼疮的治疗===
*[[系统治疗]]: ①抗疟药 如羟氯喹，待病情好转后减为半量。一般总疗程为2～3年。<br><p style="text-indent:5em;">②沙利度胺 可试用，出现疗效后药物减量维持，并继续治疗3～5个月，在大多数患者有效，但停药易复发。<br><p style="text-indent:5em;">③泛发病例可口服小剂量激素。
*[[局部治疗]] 外用糖皮质激素软膏，每天2次，或封包。或皮损内注射糖皮质激素。
===SLE的治疗===
在SLE病人开始治疗前，必须对SLE病人病情活动进行评估，如[[抗核抗体]]、[[抗DNA抗体]]和[[低补体血症]]及[[脏器受损]]程度，如[[心]]、[[肾]]、[[肺病变]]，[[皮肤]]和[[浆膜炎]]等作出正确评价，再进行治疗。
目前多采用“[[系统性红斑狼疮]]活动指数”（SLEDAI），以病人在评价时10前的临床表现为评价依据，建议SLEDAI>12分时，可用原双倍的糖皮质激素的剂量或需住院治疗。
==研究进展==
2019年6月，屠呦呦团队提出应对“[[青蒿素]]抗药性”难题的切实可行治疗方案，并在“青蒿素治疗红斑狼疮等适应症”“传统[[中医药]]科研论著走出去”等方面取得新进展，获得世界卫生组织和国内外权威专家的高度认可。
<ref>[http://www.xinhuanet.com/health/2019-11/04/c_1125182424.htm屠呦呦团队放“大招”：“青蒿素抗药性”等研究获新突破]新华网2019-06-18</ref>
==参考资料==
*陈盛，陈顺乐，顾越英，鲍春德. 系统性红斑狼疮患者18年随访． 《 CNKI 》 ， 年
*李圣楠，黄慈波. 系统性红斑狼疮的诊断治疗进展． 《 临床药物治疗杂志 》 ， 2010
*苏茵，韩蕾，栗占国，陈书萍等. 抗核小体抗体测定在系统性红斑狼疮诊断中的意义． 《 中华风湿病学杂志 》 ， 2003
*范永升，温成平，李学铭等. 激素并用解毒祛瘀滋阴法治疗系统性红斑狼疮的临床疗效观察． 《 中国中西医结合杂志 》 ， 1999
*蒋明. 系统性红斑狼疮诊断治疗的最新进展． 《 中国实用内科杂志 》 ， 2000
==文献来源==
{{reflist}}
[[Category:410 醫藥總論]]
[[Category:418 藥學；藥理學；治療學]]
[[Category: 360 生物科學總論]]
{| class="wikitable" align="right"
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| style="background: #E6E8FA" align= center| '''<big>红斑狼疮</big> '''
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|[[File:红斑狼疮的常见体征和症状.jpg|缩略图|居中|红斑狼疮的常见体征和症状<br>[http://p4.ssl.cdn.btime.com/t01a9e03f8e9c0aafa2.jpg 原图链接]]]
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'''红斑狼疮可分为'''：盘状红斑狼疮（DLE）<br><p style="text-indent:8em;">亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）<br><p style="text-indent:8em;">系统性红斑狼疮（SLE）<br><p style="text-indent:8em;">深在性红斑狼疮（LEP）<br><p style="text-indent:8em;">新生儿红斑狼疮（NLE）<br><p style="text-indent:8em;">药物性红斑狼疮（DIL）
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'''红斑狼疮'''（LE）是一种典型的自身免疫性结缔组织病，多见于15～40岁女性。红斑狼疮是一种疾病谱性疾病.<br>可分为:盘状红斑狼疮（DLE）<br><p style="text-indent:3em;">亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）<br><p style="text-indent:3em;">系统性红斑狼疮（SLE）<br><p style="text-indent:3em;">深在性红斑狼疮（LEP）<br><p style="text-indent:3em;">新生儿红斑狼疮（NLE）<br><p style="text-indent:3em;">药物性红斑狼疮（DIL）<br>等亚型。
==病因==
病因尚未完全明了，目前认为与下列因素有关。
===[[遗传因素]]===
系统性红斑狼疮的发病有家族聚集倾向，0.4%～0.5%的SLE患者的一级或二级亲属患LE或其他自[[身免疫性疾病]]；单卵双生子通患SLE的比率可高达70%（24%～69%），而异卵双生子该比率为2%～9%；目前发现与SLE有关的基因位点有50余个，多为HLAⅡ、Ⅲ类基因，如HLAⅡ类D区的DR2、DR3、DQA1、DQB1和HLAⅢ类基因中C4AQ。
===[[性激素]]===
本病多见于育龄期女性，妊娠可诱发或加重SLE。但证据尚显不足。
===[[环境因素及其他]]===
紫外线照射可激发或加重LE，可能与其损害角质形成细胞，是DNA发生改变或“隐蔽抗原”释放或新抗原表达致机体产生相应抗体，从而形成免疫复合物引起损伤相关。药物如肼苯达嗪、普鲁卡因、甲基多巴、异烟肼、青霉素等均可诱发[[药物性红斑狼疮]]。某些感染（如链球菌、EB病毒等）也可诱发或加重本病。
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|英文名称||就诊科室||多发群体||常见发病部位
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|lupus erythematosus||风湿免疫科||15～40岁女性||皮肤
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|常见病因||常见症状||传染性||
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|感染、环境、内分泌等因素引起||蝶形红斑，皮损，内脏损害，或伴其他结缔组织病||无||
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==临床表现==
[[盘状红斑狼疮]]：主要侵犯皮肤，是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害，少数病例可转变为[[系统性红斑狼疮]]。
皮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑，绿豆至黄豆大，表面有粘着性鳞屑，以后逐渐扩大，呈圆形或不规则形，边缘色素明显加深，略高于中心。[[中央色淡]]，可[[萎缩]]、[[低洼]]，整个皮损呈]]盘状]]（故名盘状红斑狼疮）。损害主要分布于日光照射部位，如[[面部]]、[[耳轮]]及[[头皮]]，少数可累及[[上胸]]、[[手背]]、[[前臂]]、[[口唇]]及[[口腔黏膜]]也可受累。多数患者皮损无[[自觉症状]]，但很难完全消退。新损害可逐渐增多或多年不变，损害疏散对称分布，也可互相融合成片，面中部的损害可融合成[[蝶形]]。[[盘状皮损]]在日光暴晒或劳累后加重。头皮上的损害可引起永久性脱发。陈旧性损害偶尔可发展成[[皮肤鳞状细胞癌]]。
[[亚急性皮肤型红斑狼疮]]，临床上较少见，是一种特殊的中间类型。皮肤损害有两种，一种是[[环状红斑型]]，为单个或多个散在的红斑，呈[[环状]]、[[半环状]]或[[多环状]]，暗红色边缘稍[[水肿隆起]]，外缘有[[红晕]]，中央消退后留有[[色素沉着]]和[[毛细血管扩张]]，好发于[[面部]]及[[躯干]]；另一个类型是[[丘疹鳞屑型]]，皮损表现类似[[银屑病]]，为[[红斑]]、[[丘疹]]及[[斑片]]。表面有明显鳞屑，主要分布于[[躯干]][[上肢]]和[[面部]]。两种皮损多数病例单独存在，少数可同时存在。皮损常反复发作，绝大多数患者均有[[内脏损害]]，但严重者很少，主要症状为[[关节痛]]、[[肌肉痛]]、[[反复低热]]，少数有[[肾炎]]、[[血液系统]]改变。
[[系统性红斑狼疮]]是红斑狼疮各类型中最为严重的一型。绝大多数患者发病时即有[[多系统损害]]表现，少数病人由其他类型的红斑狼疮发展而来。部分病人还同时伴有其他的[[结缔组织病]]，如[[硬皮病]]、[[皮肌炎]]、[[干燥综合征]]等，形成各种[[重叠综合征]]。系统性红斑狼疮临床表现[[多样]]，[[错综复杂]]，且多较严重，可由于[[狼疮肾炎]]、[[狼疮脑病]]及长期大量使用药物的副作用而危及[[患者生命]]。
[[深部红斑狼疮]]又称[[狼疮性脂膜炎]]，同样是[[中间类型]]的红斑狼疮。皮肤损害为[[结节]]或[[斑块]]，位于真皮深层或皮下脂肪组织，其大小、数目不定，表面[[肤色]]正常或[[淡红色]]，[[质地坚实]]，无移动性。损害可发生于任何部位，最常见于[[颊部]]、[[臀部]]、[[臂部]]，其次为[[小腿]]和[[胸部]]。经过[[慢性]]，可[[持续数月]]至[[数年]]，治愈后遗留皮肤[[萎缩]]和[[凹陷]]。[[深部红斑狼疮]]性质不稳定，可单独存在，以后即可转化为[[盘状红斑狼疮]]，也可转化为[[系统性红斑狼疮]]，或与它们同时存在。
[[新生儿红斑狼疮]]，表现为[[皮肤环形红斑]]和[[先天性心脏传导阻滞]]，有自限性，一般在生后4～6个月内自行消退，心脏病变常持续存在。
[[药物性红斑狼疮]]主要表现为[[发热]]、[[关节痛]]、[[肌肉痛]]、面部[[蝶形红斑]]、[[口腔溃疡]]，可有浆膜炎。ANA、抗组蛋白抗体、抗ss-DNA抗体等可为阳性。停药后逐渐好转，病情较重者可给予适量糖皮质激素。
==检查==
实验室检查包括[[血]]、[[尿]]、[[粪常规]]检查，[[免疫学]]检查，[[皮损的病理]]检查等。
==诊断==
DLE主要根据[[皮疹]]特点及[[皮肤病理]]检查。有条件者可做[[免疫荧光带]]实验、[[自身抗体]]检查等以帮助确诊。SLE的诊断主要根据[[病史]]、[[临床表现]]及[[实验室检查]]三方面综合确定。目前一般采用美国风湿病学会1982年修订的SLE诊断标准。患者具有11项标准中4项或更多项、相继或同时出现，即可确诊。
==治疗==
===一般治疗===
*应该树立和疾病作斗争的坚强信心。
*避免日晒，对日光敏感者尤应注意。外出应注意防晒，忌用光敏作用药物，如吩噻嗪、氢氯噻嗪、磺胺类药和灰黄霉素等。
*避免过劳，急性或活动期SLE应卧床休息。避免妊娠，也不宜服用避孕药，有肾功能损害或多系统损害者避孕失败宜早做治疗性流产。
*避免受凉感冒或其他感染。
*增强抵抗力，注意营养及维生素补充。
===皮肤红斑狼疮的治疗===
*[[系统治疗]]: ①抗疟药 如羟氯喹，待病情好转后减为半量。一般总疗程为2～3年。<br><p style="text-indent:5em;">②沙利度胺 可试用，出现疗效后药物减量维持，并继续治疗3～5个月，在大多数患者有效，但停药易复发。<br><p style="text-indent:5em;">③泛发病例可口服小剂量激素。
*[[局部治疗]] 外用糖皮质激素软膏，每天2次，或封包。或皮损内注射糖皮质激素。
===SLE的治疗===
在SLE病人开始治疗前，必须对SLE病人病情活动进行评估，如[[抗核抗体]]、[[抗DNA抗体]]和[[低补体血症]]及[[脏器受损]]程度，如[[心]]、[[肾]]、[[肺病变]]，[[皮肤]]和[[浆膜炎]]等作出正确评价，再进行治疗。
目前多采用“[[系统性红斑狼疮]]活动指数”（SLEDAI），以病人在评价时10前的临床表现为评价依据，建议SLEDAI>12分时，可用原双倍的糖皮质激素的剂量或需住院治疗。
==研究进展==
2019年6月，屠呦呦团队提出应对“[[青蒿素]]抗药性”难题的切实可行治疗方案，并在“青蒿素治疗红斑狼疮等适应症”“传统[[中医药]]科研论著走出去”等方面取得新进展，获得世界卫生组织和国内外权威专家的高度认可。
<ref>[http://www.xinhuanet.com/health/2019-11/04/c_1125182424.htm屠呦呦团队放“大招”：“青蒿素抗药性”等研究获新突破]新华网2019-06-18</ref>
==参考资料==
*陈盛，陈顺乐，顾越英，鲍春德. 系统性红斑狼疮患者18年随访． 《 CNKI 》 ， 年
*李圣楠，黄慈波. 系统性红斑狼疮的诊断治疗进展． 《 临床药物治疗杂志 》 ， 2010
*苏茵，韩蕾，栗占国，陈书萍等. 抗核小体抗体测定在系统性红斑狼疮诊断中的意义． 《 中华风湿病学杂志 》 ， 2003
*范永升，温成平，李学铭等. 激素并用解毒祛瘀滋阴法治疗系统性红斑狼疮的临床疗效观察． 《 中国中西医结合杂志 》 ， 1999
*蒋明. 系统性红斑狼疮诊断治疗的最新进展． 《 中国实用内科杂志 》 ， 2000
==文献来源==
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[[Category:410 醫藥總論]]
[[Category:418 藥學；藥理學；治療學]]
[[Category: 360 生物科學總論]]