外陰滑膜肉瘤

外陰滑膜肉瘤

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外陰滑膜肉瘤為皮下緩慢生長的無痛性塊物，大小為1.2～20cm，腫塊多較固定，界限清楚，易誤診為巴氏腺囊腫。外陰滑膜肉瘤較少見。發病年齡在30～39歲。

目錄

病因

外陰滑膜肉瘤曾誤認為來源於關節滑膜，但是外陰滑膜肉瘤的組織學起源至今仍不清楚。典型的滑膜肉瘤具有上皮和間葉雙向分化特點。

臨床表現

為皮下緩慢生長的無痛性塊物，大小為1.2～20cm，腫塊多較固定，界限清楚，易誤診為巴氏腺囊腫。

檢查

1.組化和免疫組化檢測 用PAS、膠體金和阿辛藍染色，再用透明質酸酶消化，可見兩種不同黏液的存在。網織纖維染色可揭示雙相構型，尤其對於分化較低者。

2.細胞遺傳學檢驗、組織病理學檢查。

診斷

外陰滑膜肉瘤診斷
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根據臨床表現、症狀及相關檢查可以做出診斷。

鑑別診斷

應與巴氏腺囊腫相鑑別。

治療

手術治療

手術為首選治療方法，根據肉瘤的大小和分化程度確定根治性手術範圍。如有淋巴結轉移時，應同時作清掃術。

放射治療

對切緣不理想者，可追加術後放療。放療對單相上皮型的效果較好。

化學療法

術前新輔助化療包括動脈插管化療在滑膜肉瘤治療中的作用逐漸得到大多學者的肯定，尤其對直徑>10cm的患者。

免疫治療

特異性的SYT～SSX嵌合基因是免疫治療的靶，針對易位斷裂區的多肽序列而產生的腫瘤特異性細胞毒T細胞能識別和殺傷具有SYT～SSX嵌合基因的細胞。