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伯氨喹啉型藥物溶血性貧血

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別 名: 藥物誘發的溶血性貧血 中醫病名: 伯氨喹啉型藥物溶血性貧血 常見病因: 溶血與藥物或其代謝產物的氧化作用有關 常見症狀: 急性溶血可伴血紅蛋白尿等血管內溶血徵象 治 療: 停服有關藥物是治療關鍵

伯氨喹啉型藥物溶血性貧血，也稱為藥物誘發的溶血性貧血。是一種疾病病症。可引起溶血藥物有氨基喹啉類（如伯氨喹等）、磺碸類（如氯苯碸等）、磺胺類（如磺胺異噁唑、柳氮磺胺吡啶等）、硝基呋喃類（如呋喃妥因、呋喃唑酮等）、鎮痛藥（如阿司匹林、乙酰苯胺等）及維生素K、丙磺舒、對氨水楊酸、奎尼丁、氯黴素等。除G6PD缺陷外，溶血與藥物或其代謝產物的氧化作用有關。真正機制尚未完全闡明。G6PD缺陷紅細胞不能維持足夠量還原型穀胱甘肽，所以氧化劑藥物得以在紅細胞內形成過氧化氫，氧化穀胱甘肽，使血紅蛋白發生氧化及變性，在細胞內沉澱成海因小體。

概念

伯氨喹啉型藥物溶血性貧血也稱為藥物誘發的溶血性貧血。

病因

可引起溶血藥物有氨基喹啉類（如伯氨喹等）、磺碸類（如氯苯碸等）、磺胺類（如磺胺異惡唑、柳氮磺胺吡啶等）、硝基呋喃類（如呋喃妥因、呋喃唑酮等）、鎮痛藥（如阿司匹林、乙酰苯胺等）及維生素K、丙磺舒、對氨水楊酸、奎尼丁、氯黴素等。除G6PD缺陷外，溶血與藥物或其代謝產物的氧化作用有關。真正機制尚未完全闡明。G6PD缺陷紅細胞不能維持足夠量還原型穀胱甘肽，所以氧化劑藥物得以在紅細胞內形成過氧化氫，氧化穀胱甘肽，使血紅蛋白發生氧化及變性，在細胞內沉澱成海因小體。

症狀

溶血程度與酶缺陷程度及藥物劑量有關。急性溶血可伴血紅蛋白尿等血管內溶血徵象。服藥後2～3d有症狀如發熱、腰痛和腹痛，檢查有黃疸，持續約7d左右。溶血有自限性，20d後即使繼續用藥，溶血也有緩解趨勢，由於溶血後骨髓代償增生，大量新生紅細胞具有較強G6PD活力之故。如果藥物劑量不斷增加，可發生第二次溶血。反覆和持續用藥可發生慢性溶血性貧血。感染、糖尿病酸中毒或腎功能不全可誘發或加重溶血。

治療

停服有關藥物是治療關鍵。應迅速控制感染或糾正酸中毒。腎上腺皮質激素或反覆輸血可能有效。