求真百科歡迎當事人提供第一手真實資料,洗刷冤屈,終結網路霸凌。

骨嗜酸性肉芽腫檢視原始碼討論檢視歷史

事實揭露 揭密真相
前往: 導覽搜尋

骨嗜酸性肉芽腫一般是指局限於骨的組織細胞增殖症,屬於組織細胞增多症的一種類型。溶骨病損內含有組織細胞和嗜酸性粒細胞累積,好發年齡為青少年,好發部位為顱骨,肋骨、脊柱、肩胛骨等。長骨病損多見於干骺端和骨幹。疼痛和腫脹為主要症狀,可引起病理性骨折,大多數病人以病理性骨折就診。[1]

[]

治療

骨嗜酸性肉芽腫理想的治療方法是在病灶內注射入緩慢吸收的潑尼松製劑,包括已確診、局部復發或繼發病灶,注射療法均3次,每次125~250mg,6~12個月內病變停止發展,然後完成病灶修復。當放射線診斷有疑問時,可行冷凍切片活檢術及病灶刮除術,同時局部注入潑尼松,必要時可進行植骨,多可治癒,極少復發,對某些部位功能次要的骨,如肋骨和腓骨等,可行邊緣性瘤段切除術。對特殊病例或不宜手術部位可行放射治療,或術後輔助放射治療,20~30Gy(2000~3000rad)。對於多發病不適於手術及放射治療者可局部或全身應用潑尼松和制菌劑治療。

病因

免疫因素(30%):

骨嗜酸性肉芽腫病因還未明確,可能對某種致敏原、寄生蟲或異物的反應性組織細胞增殖或對某種不明致敏原的免疫反應。病變組織為肉芽組織,質軟而脆,但也稍有韌性,邊緣骨硬化。鏡下可見豐富的增生毛細血管,有許多組織細胞和嗜酸性粒細胞,間雜有不同程度的出血灶和壞死灶。

發病機制:

病變位於髓腔為肉芽樣組織,切面呈灰色,灰紅色或黃色,質軟而脆,局限性骨質破壞的邊緣有骨硬化,鏡下觀察基質由圍繞小細胞群或單細胞豐富的網狀組織構成,圍繞寬廣的細胞間網狀組織區,內含有數量不等的嗜酸性粒細胞,在組織緻密呈實質團塊的分布區,嗜酸性粒細胞較少,而在嗜酸性粒細胞較多的分布區,除嗜酸性粒細胞較多外,並常見數量不等的淋巴細胞,漿細胞和泡沫細胞等。

檢查

血常規:白細胞和嗜酸性粒細胞可有中度增多,但並不常見。

X線檢查:為孤立界限分明的溶骨性改變,因發病部位而異位在顱骨的病變為局限性骨質破壞,可為單發性或多發性,顱骨內外板均遭破壞,邊緣銳利而彎曲,肩胛骨之病變為邊緣銳利,界限明顯的骨質破壞。

影像學檢查:椎體破壞後塌陷,使椎體上,下骺板合併在一起,椎間隙無異常,長骨病變為溶骨性破壞,以致向外擴張成形狀不規則,邊界清晰,但很少有薄層硬的邊緣,這种放射性影像只出現在不甚活躍和比較陳舊的病變區,其病變侵襲性小,在骨周圍有明顯的修復現象,穿破骨皮質後,骨膜產生反應性新生骨,呈分層狀貼附於皮質骨的表面,有的可引起病理性骨折。

臨床表現

自嬰兒至老年均可發病,大多數病人為30歲以下男性,以5~10歲較多。

臨床症狀的變異較大,一般發病較慢,發病屬隱匿性,在發生症狀之前,可有較長的病史,有的僅輕度疼痛,患部功能障礙,位於淺表部位則腫脹明顯,各骨可觸到骨質變化,長骨隆起肥厚,大範圍的顱骨破壞,手摸可觸到骨質凹陷,位於脊椎的病變可並發側彎或後凸,活動受限,少數在病理性骨折後可發生脊髓壓迫症狀。

併發症

可引起病理性骨折,椎體破壞後塌陷者,部分病例可出現脊髓或神經根壓迫症狀。

診斷

本病好發於青少年,成人較少發病。青少年及兒童患者,如患部有輕微疼痛,X線片上呈現邊緣銳利的溶骨性破壞,有不規則的新生骨,白細胞總數及嗜酸粒細胞計數增高,應考慮本病。

鑑別診斷

本病的單發性患者應與Ewing肉瘤慢性骨髓炎及骨結核相鑑別;多發性骨病應與多發性骨髓瘤及骨轉移瘤相鑑別。

參考文獻